嗜酸粒细胞性胃肠炎ppt精品医学课件

Eosinophilia 嗜酸粒细胞增多症： 外周血嗜酸性粒细胞（ Eosinophil， EOS) 绝对值 450/ul（ 600/ul） 常见相关疾病 CHINA C - Connective tissue diseases 免疫性疾病：类风湿性关节炎、嗜酸性粒细胞筋膜炎等 H - Helminthic (ie, worm) infections 寄生虫感染：蠕虫、吸虫 I - Idiopathic HES 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征 N - Neoplasia 肿瘤：淋巴瘤、白血病、胃或肺部肿瘤等 A - Allergies 过敏：变态反应性疾病、药物、毒素 高嗜酸粒细胞综合征 （ hypereosinophilic syndrome， HES） 是以外周血及骨髓中 EOS增高，多系统内有 EOS浸 润为特征的全身性疾病 男：女 9： 1 常见于 20 50岁，儿童亦有报道 HES诊断标准 （ 1）血液中嗜酸粒细胞绝对计数 1500/L，持续 6 个月以上 （ 2）缺乏明确的引起嗜酸粒细胞增多的病因 （ 3）有器官受累的症状和体征 最严重和常见的并发症是心脏病变 神经系统受累来自于心脏的栓塞和弥漫性脑病，周 围性神经炎（多发性单神经炎）等。 肝、胆道、脾和胃肠道受累 呼吸、肾脏、皮肤等也常受累 HES可累及肝脏（ 60），也可累及胃肠道（ 14%），因此，弥漫性嗜酸粒细胞性胃肠炎可 能是以胃肠道表现为主的 HES 嗜酸粒细胞性胃肠炎 （ Eosinophilic gastroenteritis， EG） 典型的 EG以胃肠道的嗜酸性粒细胞浸润、胃肠道 水肿增厚为特点。 通常累及胃窦和近端空肠，如累及结肠，则以盲 肠和升结肠较多见。 可累及食管、肝脏和胆道系统，也有仅累及直肠 的报道。 流行病学 年龄： 主要发生在 20 50岁，儿童和老年人也可发病。 性别： 男：女 2： 1 发病率： 每 10万例住院患者中仅 1例（实用内科学 12版） 1937年首次报道至今，已文献报道 280多例（美国） 病因和发病机制 未明 与过敏有关，但仅 20 50的患者既往有过敏史 与免疫功能障碍有关 发病机制不清 很可能是发病机制不尽相同的一组疾病 活化的 T细胞产生 IL-5，后者具有强大的嗜酸粒细胞趋化和脱颗 粒功能 肥大细胞的脱颗粒与 EG发病也有关系 嗜酸粒细胞活化趋化因子 临床表现 缺乏特异性 根据病变部位及浸润程度不同而各异 按浸润程度分类 粘膜型 病变主要累及胃肠粘膜。可有过敏性病史和较高的血 IgE浓度，表现为 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重下 降和腰背痛，病变严重时可有 胃肠道蛋白丢失、贫血 、吸收不良等 肌层型 病变主要累及肌层，表现为幽门或小肠梗阻，有时需 要手术治疗，偶有胃肠道出血和瘘管形成 浆膜型 病变主要累及浆膜层， 相对少见，占整个 EG的 10% 左右。 表现为腹痛，常伴有腹膜炎、腹水， 腹水中含 大量的嗜酸性粒细胞 辅助检查 血象 EOS计数升高，可随疾病病程波动，有 20%患者 在整个过程中嗜酸粒细胞计数始终正常。因此 ，外周血嗜酸粒细胞增多并非是诊断的必要条 件； 有 ESR升高者仅 25 可有血 IgE升高 放射学检查 胃肠道钡餐造影可见胃窦部僵硬、粘膜皱襞增 厚、增宽和粘膜结节样增生；小肠环状皱襞及 增厚，但不伴溃疡和局部异常；胃肠壁增厚， 腔狭窄及梗阻等。 特异性较差，其诊断价值远不如内镜检查 内镜检查和活检病理 受累粘膜充血水肿、糜烂、出血、增厚或有肿 块。 活检病理可见受累胃肠道粘膜有局灶或弥漫性 嗜酸粒细胞浸润，组织水肿及纤维化，但一般 不伴组织坏死； EG的病灶有时可呈局灶性分布，检查时常需多 点活检。 对高度怀疑肌层型或浆膜型者，超声内镜有助 于诊断 诊断 Talley标准 存在胃肠道症状 病理示从食管到结肠的胃肠道有一个或一个以 上部位的嗜酸粒细胞浸润，或者腹水中有大量 嗜酸粒细胞（腹水提示有浆膜受累） 除外寄生虫感染和胃肠道外其他致嗜酸粒细胞 增多的疾病，如结缔组织病、嗜酸性粒细胞增 多症、克罗恩病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性 、 Menetrier病等 Leinbach标准 进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征 外周血嗜酸粒细胞增多 组织学证明胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润 鉴别诊断 消化不良 肠梗阻 腹水 嗜酸性粒细胞增多症（ HES） 治疗 饮食 药物 糖皮质激素：泼尼松每天 20 40mg，服药后 1 2 周症状控制后可减量维持，逐渐停药。 抗过敏药物 手术治疗 适用于有肠梗阻的患者，但远期效果不佳， 术后需用激素维持治疗 预后 良好 无恶变的报告 自身免疫性胰腺炎 (autoimmune pancreatitis, AIP) 临床特征 中老年（多 50岁），男性多见 无症状或症状轻微，通常无急性胰腺炎表现 胰腺外分泌功能可逆性受损 继发糖尿病 伴发其他免疫性疾病，如干燥综合征、 IBD等 嗜酸性粒细胞增多 高 球蛋白血症、血清 IgG或 IgG4水平升高 B超或 CT示胰腺弥漫性肿大 ERCP示主胰管不规则狭窄 胰腺活检示纤维化，伴有淋巴细胞及 IgG4阳性的浆细胞浸润 很少有胰腺囊肿和钙化 类固醇激素治疗有效。 Sasahira N, Kawabe T, Nakamura A, et al. Inflammatory pseudotumor of the liver and peripheral eosinophilia in autoimmune pancreatitis. World J Gastroenterol 2005;11:922- 925 Uchida K, Okazaki K, Konishi Y, et al. Clinical analysis of autoimmune-related pancreatitis. Am J Gastroenterol 2000;