慢性荨麻疹处理

慢性荨麻疹的处理 1 反复发作的皮肤风团 （同一部位 24小时 ） 伴有红斑、瘙痒 超过 6周 = 慢性荨麻疹（ CU） 2 慢性荨麻疹的的发病率为 0.1% 50%患者在六个月内可以痊愈约 20%的患者长达 20年不愈 本病对患者生活质量的影响 与等待搭桥的冠心病患者相当 3 慢性荨麻疹 ( CU ) 不属于 I 型变态反应 （ Gell & Coombs分类） 皮肤肥大细胞的慢性 过度反应 4 肥大细胞过度反应的原因： 物理性刺激（ 33%） 药物反应（ 9%） 食物 (主要是添加剂 ) 反应（ 5%） 自身免疫性荨麻疹（ 30%） 精神压力（ ?） 原发性（ 25%） 5 50%的 CU患者可伴有 血管性水肿 除非累及喉头 一般均无生命之虞 其处理同荨麻疹 6 CU病因的寻找： 主要根据病史进行 问卷调查及体格检查 （ Kozel M.M. et al, Arch. Dermatol, 1998, 134: 1575-1580 Gross A.S. et al. Cutis, 1990, 46 : 421-424 ） 不是依赖昂贵的化验检查 7 基本调查 ：病史、血 Rt、 ESR、 IgE等 深入调查 ：饮食史、感染灶 或恶性肿瘤 血清、尿液、 皮肤过敏试验、 其它 ：排除试验、激发试验、 皮肤活检、 ANA、 CH50 甲状腺素水平等 8 第一步排除荨麻疹性血管炎 （ UV）： 皮损类似荨麻疹 病理显示有血管炎（荨麻疹性小静 脉炎）：内皮细胞肿胀、小静脉周 围以 N为主浸润，红细胞外渗，血管 壁和管周白细胞的核破碎和纤维素 样物质沉积 DIF：基底膜带和血管壁上有 IgM、 IgG及 IgA和 C3沉积 9 同一部位风团持续 24小时以上 自觉疼痛或有触痛、烧灼感及瘙 痒 消退后留有瘀斑或色素沉着 （玻片压诊试验） 常伴有系统性受累症状：发热、 不适、关节炎、 关节痛 ，皮肤溃 疡，眼虹膜炎、葡萄膜炎及表层 巩膜炎，心包炎及心瓣膜病，假 脑瘤及周围 N病，胸膜炎及 COPD， 肾小球肾炎及间质性肾炎等等 10 相关疾病及可能病因 ： SLE（ HUV54%、 NUV2%） SS（ 3%） A、 B、 C型肝炎 Lyme病 传单 药物 血液病等等 11 第二步排除物理性荨麻疹： 皮肤划痕症 迟发性压力性荨麻疹 震动性血管性水肿 热性荨麻疹 寒冷性荨麻疹 日光性荨麻疹 水源性荨麻疹 胆碱能性荨麻疹 12 第三步排除药物性荨麻疹： 许多药物是荨麻疹的病因（ 主要是 NSAIDs） 如病情允许，停药 4周，再 用激发试验以确诊 13 第四步排除食物性荨麻疹： 食物或食物添加剂（主要是阿斯 匹林、酒石黄或苯甲酸盐） 用可疑的食物或化合物（设对照）作 激发试验有助于诊断 无添加剂的食物谱两个月，但具体实 行有困难 皮试价值不大 组胺治疗无效、激发试验又呈阳性， 停止摄入可疑食物数月，有助于诊断 14 食物依赖运动激发性过敏反应 (food-dependent exercise-induced anaphylaxis, FEIAn) (1979年 Mautitz等 ) 主要特点：服用相关食物后 进行运动可发生过敏反应 15 发病机理： FEIAn患者血清中特异性 IgE 与运动后血液 pH值下降有关 (肥大 细胞脱颗粒的最适 pH值约为 7.0) 运动可能导致胃肠粘膜酶活性或屏 障功能的改变，从而使肠道更容易 吸收食物过敏 16 临床表现： 自觉瘙痒、皮肤潮红、全 身泛发性大风团（直径 10-15 mm）、血管性水肿、呼吸困难 、腹部绞痛、心动过速等。 严重者可出现过敏性休克 或室颤。 17 常见致病食物： 贝壳类水生物、西红柿、葡 萄、乳制品（如奶酪、牛奶）、 芹菜、小麦、花生、榛子等等， 其中小麦（麦角蛋白）被认为是 重要的过敏原。 日本则多以虾引起。 18 鉴别诊断： 胆碱能性荨麻疹， 其风团往往较小（直径 1-3 mm） 19 处理： 主要是采取排除过敏原 的食物谱 避免运动前后 5小时摄 入可致敏食物等 运动前 10分钟内口服 小苏打 (3.0g)可起到很好的预防 作用 20 第五步排除自身免疫性荨麻 疹（一）： CU与甲状腺疾病：抗甲状腺 球蛋白及抗甲状腺微粒体自 身抗体（ +） 测定：甲状腺刺激素、抗过 氧化酶抗体敏感性特异性均 高 21 第五步排除自身免疫性荨麻疹（二） ： 20-67%CU患者血清中存在组胺释放 活性 (histamine-releasing activity) 抗高亲和力 IgE受体（ Fc R1 ） 的 自身抗体：主要为 IgG1和 IgG3型 抗 IgE自身抗体 它们均可与 IgE发生交联 肥大细胞 、嗜碱粒细胞活化 脱颗粒 释放 组胺、 TNF-等介质 22 临床表现同非自身免疫性 荨麻疹 诊断试验：非皮损部位 注射 0.05ml自身血浆或血清， 30min后出现风团 注射生理 盐水部位 ( Greaves试验 ) 确诊可用 ELISA或 IBT法 23 第六步排除寄生虫 或感染性疾病： 近期到过流行区域 血嗜酸细胞 ESR 24 到目前为止，治疗目 的是完全控制肥大细胞的 活化，但是需要足够的时 间才能打断肥大细胞活化 这一恶性循环过程 25 一线治疗： 联合应用两种 H1 受体拮抗剂 联合用药可长达两年时间 26 联合用药的合理性 : 新的抗组胺药具有抗炎症特