肺静脉畸形引流影像学诊断ppt课件(1)

肺静脉畸形引流 （anomalous drainage of pulmonary verns ADPV） 1 概念 n肺静脉畸形引流 （anomalous drainage of pulmonary verns ADPV） 又称肺静脉异常连接，或称肺静脉回流异常，是 指肺静脉的一部分或全部未能直接与左心房连接 ，而是直接或通过体静脉系统与右心房连接的先 天性心血管畸形。 2 发病机制（一） 正常胚胎发育早期，位于心房后面的肺静脉 丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房的 左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺静 脉腔，CPVC） ，继而与肺静脉丛汇合而成的四 个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左心 房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于左 心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合， 从而完成肺静脉的发育。 3 发病机制（二） 如果胚胎发育异常，肺静脉共干未与肺静脉 丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静 脉共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分 肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系 统则成为肺静脉异常引流畸形。 4 分类（两类） n完全性肺静脉畸形引流（TADPV) ： 指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房 连接，占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%。 完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外 ，还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未 闭、房间隔缺损。 n部分性肺静脉畸形引流（PADPV) ： 一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或 通过体静脉与右心房连接。约占出生婴儿先天 性心脏病的0.67%。 5 完全性肺静脉畸形引流（完全性肺静脉畸形引流（TADPV)TADPV) 6 TADPV分型（型） n心上型：该型左右 肺静脉回流入左房后 侧的共同肺静脉腔（ CPVC）然后经垂直上 静脉与无名静脉连接 汇入上腔静脉(SVC) ；少数由CPVC直接注 入上腔静脉或奇静脉 。此型者可占异常静 脉的50%。 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 7 心上型示意图 8 心上型 9 图示四支肺静脉汇合，垂直静脉 ，左无名静脉，右上腔静脉 10 左图示四支肺静脉汇合 后直接入右心房 心上型肺静脉异位连接 PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉; inV:无名静脉;SVC:上腔静脉 11 心上型心上型 12 肺静脉异位引流-心上型 13 TADPV分型（型） n心内型：也称心旁 型或心脏型，约占30% 。肺静脉通过短的管 道或34个孔与右心 房连接，或左右肺静 脉形成CPVC后直接与 右房或冠状静脉窦 (CS)相通，冠状静脉 窦扩大但位置正常。 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 14 心内型示意图 15 心内型X线片 心内型X线片 16 TADPV分型（型） n心下型：左右肺静 脉似“圣诞树”相连 于垂直下静脉，在食 管的前方穿过膈肌的 食管裂孔，与门静脉 系统连接，少数与静 脉导管、肝静脉或下 腔静脉连接。此型占 13%。 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 17 心下型心下型 18 肺静脉汇流入肝门静脉 19 肺静脉异位引流-心下型 20 肺静脉异位引流-心下型（术后 ） 21 TADPV分型（型） n混合型：最为少 见，为肺静脉经 不同途径回流入 右心。此型占7% 。 RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝 静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉 22 TADPV临床表现 nTAPVC必须存在房间隔交通以容许左心 接受肺静脉回流。伴发畸形如：右室双 流出口、完全性房室间隔缺损、左心室 发育不良综合症、功能性单心室等，尤 其是功能性单心室常合并于内脏异位综 合征中。 n完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚 至新生儿期出现严重的症状而需要早期 手术治疗，如不早期手术，80的患儿 在2岁内死亡。 23 部分性肺静脉畸形引流（PADPV) n右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心 房。可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠 状窦或下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入 上腔静脉，多伴有上腔型房间隔缺损，极少数 人无房间隔缺损，但有室间隔缺损。这类房间 隔缺损因没有心血管症状，而常被偶然发现。 右下肺静脉汇入下腔静脉、门静脉、肝静脉， 当伴有弯刀综合征时，肺静脉异常具有血流动 力学意义 。 24 部分性肺静脉畸形引流（PADPV) n左侧的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。 左上肺静脉进入纵隔后，继续向头侧走行，在 主动脉弓的外侧经垂直上静脉汇入左头臂静脉 。异常的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别 。 左下肺静脉畸形引流罕见。 25 所有的部分性所有的部分性 肺静脉回流异常都肺静脉回流异常都 属于左向右分流，属于左向右分流， 一般不引起临床症一般不引起临床症 状，通常因为心脏状，通常因为心脏 杂音或肺动脉高压杂音或肺动脉高压 而被查出，或被偶而被查出，或被偶 然发现。然发现。 部分性肺静脉畸形引流部分性肺静脉畸形引流 26 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉 27 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉 红箭示左心房提前显影 28 右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉 右侧红箭示房间隔缺损 29 左上叶肺静脉异常 引流至头臂静脉 30 左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉 鉴别诊断：双上腔静脉汇入冠状窦 31 左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉 右上叶肺静脉异常 引流至上腔静脉 32 弯刀征（scimitar sign） n“弯刀征”是一个影像学征象，为后前位胸片上 位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血 管影，它由一条异常的引流右肺的肺静脉 所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条静 脉可以弯曲如刀，也可以变直或变细。 有时可见多条静脉。它的出现提示临床应进 一步检查是否有“弯刀综合征”存在。 33 右下叶肺静脉异常引流 （弯刀征） 34 MIP. CTA GRE.MR 右下叶肺静脉异常引流 （弯刀征） 35 弯刀综合征(scimitar syndrome) n即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸 形引流的一类型，其特点是右肺静脉开口于下 腔静脉，少见引流至