非传统型骨肉瘤ppt课件

非传统型原发性骨肉瘤的 影像学特点 1 n骨肉瘤是一种常见的原发性恶 性骨肿瘤。依照WHO的分类方 法，骨肉瘤以其不同的生物行 为和临床结局可分为八种类型 ：传统型、毛细血管扩张型、 小细胞型、低度恶性中心型、 继发型、骨旁型、骨膜型和高 度恶性表面型。 2 n 然而，少见类型的骨肉瘤，也就是我们所说的非 传统型骨肉瘤，各自的影像表现类似于多种良性 和恶性病变。因为各种不同类型的骨肉瘤的治疗 方法和预后各不相同，所有正确的诊断是必要的 ，且需要识别特异的影像表现。本文综述了各种 非传统型骨肉瘤（骨旁型、骨膜型、高度表面型 、毛细血管扩张型、小细胞型、低度中央型）和 与之相似的各种良性和恶性病变的影像特点。 3 骨旁骨肉瘤 n 骨旁骨肉瘤是最常见类型的皮质旁骨肉瘤 ，约占骨肉瘤的5%，常见于20-40岁。骨旁 骨肉瘤常发生于长骨干骺端，且约62%的病 例发生于股骨远端的后侧。骨旁骨肉瘤的 预后比传统型骨肉瘤好，5年总体生存率前 者为86%-91%而后者为53%61%。 4 骨旁骨肉瘤：肿瘤呈 典型的分叶状，且起 源于长骨干骺端的骨 膜外。解剖上，骨旁 骨肉瘤起源于骨膜的 外纤维层，且通常为 低度恶性，表现为少 量的成纤维基质和广 泛的骨基质。骨基质 常排列成长的平行束 状，表明垂直的骨膜 外骨膜反应 5 n骨旁骨肉瘤的组织学特点。显微照片（原始放大率，25；苏木 素-伊红H-E染色）示骨膜(*)伸入低度恶性的成骨性骨肿瘤（骨 膜左侧）和肿瘤下骨（骨膜右侧）之间。肿瘤常为低度恶性且包 含轻微异型性的成纤维间质和常排列成小梁束样的广泛的骨样基 质。 6 X线上，典型表现是紧接骨质的分叶状 的外生性肿块伴中央高密度的骨化。将 肿瘤和邻接的正常皮质分开的分裂面（ 也称为线样征）在约30%的X线和65%的 CT中可见。分裂面组织学上是增厚的骨 膜进入皮质和肿块之间的现象。 7 n股骨远端的骨旁骨肉瘤，29岁，男。膝关节的X线片（a ）和大体标本的矢状切面的X线片（b）和照片（c）示 股骨表面的一成骨性外生性肿瘤（T）。肿瘤边缘可见 透亮的分裂面（b和c中箭所示）。肿瘤呈中心型骨化且 包含软骨样组织（C）。肿瘤和其下骨质间可见与骨膜 相连（图2所示）的细透亮线（b和c中箭头所示）。 8 nMRI上，骨样肿瘤由于缺乏产生MR信号的流 动质子，所以大部分在T1WI和T2WI上呈低 信号，和骨皮质的信号相似。若非钙化的软 组织肿块大于3cm或病变在T2WI上主要呈高 信号，则很可能为高度恶性。 9 n肱骨近端的骨旁骨肉瘤，28岁，男。(a)肱骨的轴位CT像 示皮质处一外生性的明显骨化的肿瘤（箭）。（b）轴 位T2WI示骨化的肿瘤主要呈低信号（箭），与骨皮质 相似。组织学检查证实局部髓腔蔓延（箭头）。 10 n骨旁骨肉瘤需考虑的鉴别诊断包括骨软骨瘤、骨化 性肌炎和骨膜软骨瘤等良性病变及纤维性恶性肿瘤 、骨膜软骨肉瘤和其他亚型的皮质旁骨肉瘤等恶性 病变。骨软骨瘤和骨化性肌炎是常见的类似骨旁骨 肉瘤的病变。骨软骨瘤被认为是最常见的良性骨肿 瘤，占良性骨肿瘤的20%50%，其可发生于创伤或 辐射后。骨软骨瘤具有诊断性的的影像表现是与邻 近骨质连续的皮质旁病变，有或无透明的软骨帽。 11 nMRI是评价骨软骨瘤的最佳影像检查。软骨帽由 于其富含水在T2WI或PDWI上呈高信号。与骨软 骨瘤相比，骨旁骨肉瘤缺乏肿瘤与其下的骨髓腔 之间的皮质骨髓连续性。虽然MRI上骨旁骨肉瘤 偶尔表现为伴软骨帽的软骨组织，但与骨软骨瘤 的光滑的，连续的且相对薄的软骨帽相比，其通 常不规则，不完整且较厚。 12 n骨软骨瘤， 14岁，男。 轴位脂肪抑 制质子密度 加权像示股 骨远端光滑 的软骨帽呈 高信号（箭 ）。 13 n类似于骨旁骨 肉瘤的骨软骨 瘤，25岁，男 。冠位脂肪抑 制T2WI示股骨 近端的肿瘤（ T）。肿瘤有 一类似于骨软 骨瘤的长茎。 然而，增厚皮 质（箭头）将 肿瘤和股骨的 骨髓腔隔开。 软骨帽（箭） 厚而不规则。 14 nMRI上，骨化性肌炎在早期到中期(28周)与恶性病变很相似，表现 为强化的软组织肿块伴周围水肿；晚期出现成熟的骨化是骨化性 肌炎的症候。明显的周围水肿也是不同于骨旁骨肉瘤的表现。 骨化性肌炎，34岁，女。大腿的轴位T1WI（a）和轴位T2WI脂肪 抑制（b）像示含T1高、T2低信号（箭）的软组织肿块，其表现与 脂肪一致。肿块的其余部分在T1、T2上信号不均，且脂肪抑制上 无信号减低，提示进行性出血。肿块发生于跌倒后几个月。 15 n骨膜软骨肉瘤，36岁，女。X线（a）和矢状位T2WI示 股骨远端一皮质旁的肿块（T）伴皮质蝶形凹陷（箭） 。透亮的X线表现伴周边曲线形的钙化和类似于软骨信 号(b中箭头)的T2高信号与软骨样肿瘤一致。 16 n骨膜骨肉瘤 骨膜骨肉瘤是皮质旁骨 肉瘤的第二常见类型， 占骨肉瘤的1.5%。常见 于20-30岁，好发于长骨 骨干，最常见于胫骨。 骨膜骨肉瘤的预后（5年 生存率83%）比传统型 骨肉瘤好但不及骨旁骨 肉瘤。 骨膜骨肉瘤：肿瘤最常 起源于长骨骨干骨膜内 ，且呈垂直的骨膜反应 。 17 骨膜骨肉瘤 n骨膜骨肉瘤起源于骨膜生发层内部。肿瘤主要为 软骨成分，其细胞学等级为中度恶性或2度。常见 的X线表现包括：伴骨膜反应的软组织肿块、皮 质破坏和皮质增厚。虽然一些文献报道骨膜骨肉 瘤有髓内蔓延，但仍罕见。骨膜反应常从皮质内 垂直延伸到肿瘤外缘。大量的软骨基质使得病变 在CT上呈低密度，T2上呈高信号，伴小灶性的低 信号，代表钙化基质或垂直的骨膜反应。 18 n骨膜骨肉瘤的组织学特 点。显微照片（原始放 大率，25；H-E染色） 示特征性的垂直束样的 骨样基质（弯箭）和骨 膜外（箭头）与肿瘤内 部间的肿瘤软骨灶，其 内可见骨样基质（直箭 ）。 骨膜骨肉瘤，19岁，男 。侧位平片（a）, 大体 样本的冠状位切面像（ b）和轴位T2WI（C） 示一股骨骨干的肿瘤（ T），其边缘可见 Codman三角（a和b中的 箭头）和垂直的骨膜反 应（箭）。 19 n骨膜骨肉瘤的鉴别诊断包括：其他类型的皮质 旁骨肉瘤和骨膜软骨样肿瘤。骨旁骨肉瘤是一 高密度的皮质旁肿块，位于皮之外，发生于干 骺端，而骨膜骨肉瘤常呈溶骨性表现，导致皮 质破坏和骨膜反应，发生于骨干。 20 高度恶性表面型骨肉瘤 n高度恶性表面型骨肉瘤非常罕见，占骨肉 瘤的0.4%，是皮质旁骨肉瘤的最少见的类 型。见于20-30岁。好发部位包括长骨的骨 干和干骺端，胫骨是常见的好发部位。肿 瘤常较大， 4.5-22 cm。预后起初认为比其 他类型的皮质旁骨肉瘤差，而与传统型骨 肉瘤相似，报道的5年生存率为46.1%；然而 最近的研究表明其预后较传统型骨肉瘤好 ，可能是积极的化疗和手术切除之故。 21 n 高度恶性表面型骨 肉瘤：肿瘤常起源 于长骨骨干或干骺 端的表面，且可包 绕骨周。 22 n病理学上，高度恶性表面型骨肉瘤起源于骨表 面，然而，与其他的皮质旁骨肉瘤不同，其为 高度恶性，有与传统型骨肉瘤一样高的有丝分 裂活性。X线上，多数病例可见高密度的骨化 和骨膜反应，皮质破坏和皮质增厚也常见到。 髓内浸润率在几个小型的研究中各不相同，从 8% 到48%，但其出现还没有发现降低生存率。 23 n高度恶性表面型骨肉瘤的组织学特点。显微照片 （原始放大率，157，H-E染色）示由高度异型 性的多形肿瘤细胞或梭形肿瘤细胞产生的大量束 样骨质。 24 n高度恶性表面型骨肉瘤 ，19岁，女。（a）平片 示股骨远端表面肿瘤（ 箭头）内的骨化（0）和 骨膜反应（箭）。（b） 大体标本的冠状位像示 肿瘤（T）顶起的骨膜（ 箭头）。B = 活检缺损 部分。（c）轴位T1WI示 肿瘤（箭）环绕股骨生 长，且局部侵及骨髓腔 （箭头）。组织学检查 示一伴髓腔蔓延的广泛 的高度恶性的肿瘤。 25 n影像上与高度恶性表面型骨肉瘤类似的病 变包括：骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤和传统 型骨肉瘤。不过，只有当病变的大部分位 于骨外时，影像上才可诊断为高度恶性表 面型骨肉瘤 26 n毛细血管扩张型骨肉瘤 毛细血管扩张型骨肉瘤占骨肉瘤的1.2%7.0%， 常见于10-20岁。好发于长骨干骺端，最常发生于 股骨。自从1975引入了新辅助化疗后，其预后大 为改善。5年生存率从17%提高到 67%，接近传统 型骨肉瘤。与传统型骨肉瘤相比，毛细血管扩张 型骨肉瘤的良好的化疗效果可能与肿瘤细胞加速 生长的成分有关，因为大多数骨肉瘤的化疗药物 都有细胞周期特异性。 27 n毛细血管扩 张型骨肉瘤 ：肿瘤常起 源于长骨干 骺端，呈膨 胀性和溶骨 性改变。其 由于分层的 出血故含有 多个液平面 。 28 n病理学上，出血、囊变或坏死区占肿瘤的 90%以上，仅有小部分的实质组织。因此， 低倍镜下，毛细血管扩张型骨肉瘤类似于动 脉瘤样骨囊肿。骨基质缺乏，使得肿瘤呈特 征性的透亮表现。高倍镜下，典型的核多形 性细胞和高速的有丝分裂的存在及罕见的骨 样基质能做出特异性的组织学诊断 29 n毛细血管扩张型骨肉瘤的组织学特点。（a）低倍显微 镜照片（原始放大率，25；H-E染色）示病变主要由 薄和厚的细胞间隔（箭）包绕的血窦（S）组成。（b ）高倍显微镜照片（原始放大率，250；H-E染色） 示由多形肿瘤细胞产生的稀少的类骨质（箭）。 30 n毛细血管扩张型骨肉瘤的特征性影像学表现包括： 不对称的膨胀、地理样的骨溶解和伴皮质破坏和轻 微的边缘硬化的浸润性生长方式。病理性骨折也较 常见（43%61%的病例）。毛细血管扩张型骨肉瘤 常见的CT表现包括：密度低于肌肉的软组织肿块、 骨样基质矿化、液平面和较厚的边缘及间隔结节状 强化。骨样基质矿化在X线上常很微弱（骨样基质 的钙化仅见于这些区域内的存活的肿瘤组织）且范 围局限，因为与囊变的体积相比，存活的肿瘤细胞 只占病灶的小部分。CT(85%)比X线(58%)更易检出 这些微弱的类骨质。MRI上，出血（T1WI上呈高信 号T2WI上信号多变）和液平面常易识别（分别为 96%和74%）。 31 n毛细血管扩张型骨肉 瘤，30岁，男。（a） 肱骨近端的原始平片 示溶骨性病变（T）。 （b）3个月后随访的 平片示病变（T）生长 迅速且呈膨胀性。（c ）大体标本的冠状位 切面照片示含囊变区 （C）的出血性肿瘤（ T）。（d）轴位对比 增强CT示肿瘤（T） 内多发的外周和间隔 （箭）强化。 32 n一青少年患 者大腿的毛 细血管扩张 型骨肉瘤。 股骨远端的 轴位质子密 度加权像示 一膨胀性的 以囊性为主 的骨外肿块 （T）伴多 个液平面（ 箭）。 33 n鉴别诊断包括；动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、转 移瘤和软骨母细胞瘤。动脉瘤样骨囊肿与毛细血管 扩张型骨肉瘤很难区分，因为其在组织学上和X线上 都很相似。动脉瘤样骨囊肿可富含血管，且CT或 MRI上可表现为进行性溶骨性膨胀性病变及伴液平面 的出血。然而，动脉瘤样骨囊肿典型表现为仅有薄 边缘和间隔的强化，无结节样强化或骨样基质钙化 。此外，与毛细血管扩张型骨肉瘤中所见的皮质破 坏和浸润性边缘相比，动脉瘤样骨囊肿的生长方式 很少呈侵袭性，伴膨胀性骨重塑和界限清楚的周边 。因此，软组织肿块内出现结节状间隔增厚、骨样 基质钙化及侵袭性生长方式有助于毛细血管扩张型 骨肉瘤和动脉瘤样骨囊肿的鉴别。 34 n动脉瘤样骨 囊肿，10岁， 男。肱骨近 端的轴位快 速反转恢复 序列MR像示 病变（A）内 多个液平面 （箭头）而 无软组织肿 块。 35 n骨巨细胞瘤是另一种X线表现为膨胀性溶骨性的 出血性肿瘤，常误认为毛细血管扩张型骨肉瘤。 骨巨细胞瘤常见于骨端，接近软骨下骨，与位于 干骺端且呈完全囊性表现的毛细血管扩张型骨肉 瘤相比，肿块在T1上呈与肌肉信号相似的中等信 号，T2呈低到中等信号。骨巨细胞瘤是与继发性 动脉瘤样骨囊肿相关的最常见的原发性病变，继 发性动脉瘤样骨囊肿见于14%的骨巨细胞瘤的病 例。与接近完全囊变的毛细血管扩张型骨肉瘤相 比，其1/4为实性病变。 36 n骨巨细胞瘤 ，继发动脉 瘤样骨囊肿 ，25岁，女 。轴位T2WI 脂肪抑制像 示一胫骨的 病变。病变 由有多个液 平面(箭头)的 囊性成分和 呈低信号（ 箭）的软组 织成分组成 。 37 小细胞型骨肉瘤 约占骨肉瘤的1%，常见于20-30岁。好发于 长骨干骺端，最常发生于股骨，少数(14%) 发生于骨干。5年生存率约在42%50%，预 后稍差于传统型骨肉瘤(53%61%)和Ewing 肉瘤(51%)。 38 n 小细胞型骨 肉瘤：肿瘤 最常起源于 长骨干骺端 ，且呈弥漫 性和溶骨性 ，累及骨髓 腔。 39 n组织学上，小细胞型骨肉瘤可被误认为Ewing肉瘤或原始的神经外胚叶瘤 ，因为其细胞小且有圆的深染的核，无核多形性等传统型骨肉瘤的特征。 然而，肿瘤细胞产生的骨样基质常有助于骨肉瘤的诊断。而且，除外与 EWS-ETS 22号染色体重组相关的Ewing肉瘤至关重要，因为小细胞型骨肉 瘤和Ewing肉瘤在组织学上表现很相似。 小细胞型骨肉瘤的组织学特点。显微照片（原始放大率，400; H-E染色 ）示肿瘤由与Ewing肉瘤相似的均匀一致的小圆形蓝染的细胞组成，然而 ，病变中可见早期的骨组织或类骨质形成（箭 ） 40 n小细胞型骨肉瘤的X线特点包括：浸润性溶 骨性破坏（所以病例），软组织肿块和骨膜 反应(50% 的病例)。X线或CT上，小细胞型 骨肉瘤常可见髓腔内或伴随的骨外软组织肿 块的钙化(50% 的病例)，且其为有用的诊 断线索，此为小细胞型骨肉瘤产生的骨样基 质。 41 n小细胞型骨肉瘤，26岁 ，男。（a）股骨近端平 片示一边界不清的溶骨 性病变（T）伴移位的病 理性骨折（箭）。（b） 大体标本的冠状位切面 照片示髓内病变（T）和 与病理性骨折（箭）相 连的骨外软组织肿块（ 箭头）。（c）轴位平扫 CT像示弥漫性溶骨性肿 瘤（T）伴钙化（箭头） 和皮质破坏（箭）。因 为软组织肿块和肌肉的 密度一致，所以平扫很 难发现。（d）轴位T2WI 脂肪抑制像示周围的骨 外软组织肿块（箭头） 和髓腔内肿瘤（T）。 Ewing肉瘤 42 nEwing肉瘤，很难与小细胞型骨肉瘤区别， 因为其在组织学和X线上与后者很相似。 Ewing肉瘤和小细胞型骨肉瘤的鉴别点包括 ：皮质增厚（21%的病例）和皮质蝶形凹陷 （6%的病例）。皮质蝶形凹陷是由局部骨膜 被肿瘤破坏及周围的骨膜反应产生的，而由 骨外肿块引起的压力性破坏是骨重塑。 43 nEwing肉瘤，14岁，女 。（a）股骨近端的平 片示一弥漫性溶骨性 病变（箭头）和皮质 蝶形凹陷（黑箭）。 病变的下界不清。软 组织肿块内可见微小 的钙化（白箭）小转 子水平的（b）轴位平 扫CT和（c）轴位 T1WI像示骨外的软组 织肿块（箭头）。还 可见皮质蝶形凹陷（b 中黑箭，c中直箭）和 软组织钙化（b中白箭 ）。骨膜（c中弯箭） 被累及皮质下（b中黑 箭，c中直箭）的肿瘤 顶起. 44 n低度恶性中心型骨肉瘤 低度恶性中心型骨肉瘤是罕见的骨肉瘤（ 1%的病例）。文献报道的平均发病年龄 为30-40岁，常见于股骨远端和胫骨近端的 骨髓腔内。预后比传统型骨肉瘤好，5年生 存率达90%。然而，如果手术切除不彻底， 其有恶变，局部复发和转移播散的潜在危 险。 45