儿童过敏性紫癜

过敏性紫癜 (Anaphylactoid purpura) 过敏性紫癜 是免疫介导的小血管变态反应性疾病；是免疫介导的小血管变态反应性疾病； 病理基础病理基础: :全身广泛性小血管无菌性炎症全身广泛性小血管无菌性炎症 临床主要表现临床主要表现: :皮肤紫癜皮肤紫癜 腹痛和消化道出血腹痛和消化道出血 关节肿痛关节肿痛 肾脏受累肾脏受累 发病情况 年龄：年龄：学龄及学龄前儿童多见学龄及学龄前儿童多见( (2828岁岁) ) 性别：性别：男男 女女 1.41.4 2 2: :1 1 季节：季节：春秋季多春秋季多 病因：不明 感染：细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫；感染：细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫； 药物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等；药物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等； 其他：疫苗、过敏原、遗传因素；其他：疫苗、过敏原、遗传因素； 发病机理：不明 与免疫异常有关 B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫复合物形成,TNF-,IL-6等 前炎症因子升高 机体组织和脏器损伤 感染原 过敏原 易感人群 （遗传学背景） B细胞多克隆活化 各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具 有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免 疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），），导致系统性血管炎 发病机理 IgAIgA介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎 广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤 维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿 ，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃 肠道 IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮 肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥 漫增殖性肾炎伴新月体形成 临床表现 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其它：循环、神经、呼吸系统 皮疹（特征性表现） 部位部位: :四肢、臀部，对称分布，伸侧多见四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质性质: :大小不一，分批出现，大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色高出皮面，压之不褪色 伴随症状：伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱血管神经性水肿、坏死、水疱 消化道症状（急性期常见死因）：占占2/32/3 腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或 穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现； 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等； 关节症状： 约占1/3 肿痛 活动受限多累及踝、膝、腕、肘等大关节 不留后遗症 多在病程24周内出现,也可为首发症状 多伴血尿、蛋白尿和管型尿； 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢 性肾炎； 慢性肾炎严重程度决定疾病远期预后； 肾脏受累（决定远期预后）约占约占1/32/31/32/3 * * 紫癜性肾炎（临床分型） 单纯肾小球性血尿单纯肾小球性血尿或或蛋白尿蛋白尿 血尿血尿和和蛋白尿蛋白尿 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 肾病综合症肾病综合症 急进性肾炎急进性肾炎 慢性肾炎慢性肾炎 其它其它 n n 神经系统神经系统: :可出现头昏、头痛、惊厥、 可出现头昏、头痛、惊厥、 昏迷等脑血管炎表现；昏迷等脑血管炎表现； n n 呼吸系统呼吸系统: :气急、哮喘气急、哮喘, ,少见肺出血；少见肺出血； n n 循环系统循环系统: :心肌炎、心包炎等；心肌炎、心包炎等； 无特异性实验室检查 外周血象：WBC、PLT正常或升高 血块退缩实验、出凝血时间正常； 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等； 大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性； 免疫：免疫：血清血清IgAIgA、IgEIgE多增高；多增高； 其他：其他： 腹部腹部B B超有助早期诊断肠套叠；超有助早期诊断肠套叠； 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用；肾活检在有相应系统症状时可考虑选用； 诊断：诊断：根据典型皮疹 分型：单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道症状 关节型：典型皮疹+关节症状 肾型：典型皮疹+肾损害 混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统 损害症状 鉴别诊断鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等 其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、 类风湿性关节炎等； 一般治疗一般治疗 休息、饮食指导休息、饮食指导: :急性期卧床休息急性期卧床休息, ,少渣饮少渣饮 食；消化道出血时禁食；食；消化道出血时禁食； 去除过敏原、抗过敏去除过敏原、抗过敏: :应用抗组胺药物；应用抗组胺药物； 抗感染：抗感染： 抗凝抗凝: :双嘧达莫双嘧达莫( (潘生丁潘生丁) )、肝素、肝素, ,血栓形成血栓形成 时可选择尿激酶等溶栓药；时可选择尿激酶等溶栓药； 对症、支持治疗 关节炎的处理关节炎的处理: :严重时使用非激素类严重时使用非激素类 抗炎药；抗炎药； 消化道症状的处理消化道症状的处理: :饮食指导饮食指导, ,使用解使用解 痉剂痉剂, ,消化道出血时静滴西咪替丁消化道出血时静滴西咪替丁, ,必必 要时输血；要时输血； 激素及免疫抑制剂 激素使用适应症 严重血管神经性水肿严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变严重肾脏病变 用法用法: :根据情况选用不同剂型、方式及疗程根据情况选用不同剂型、方式及疗程 免疫抑制剂： 免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用重症紫癜肾炎时选用 其他治疗其他治疗 免疫调节 免疫调节 中药 中药: :补肾益