WHO分型白血病

血液系统恶性疾病 WHO分类 及其相关疾病形态学诊断 血液系统恶性疾病血液系统恶性疾病 WHOWHO分类及其相关疾病分类及其相关疾病形态学诊断形态学诊断 l WHO的分类方案最早始于1995年， 由美国血液病理学会和欧洲血液病理学 协会联合为WHO制定血液系统恶性疾病 包括髓系及淋系的分类标准，50多位来 自世界各地的血液病理学家参加了这项 工作。分类的目的是为明确血液系统恶 性疾病的各种临床病种定义并具有临床 意义的分类法，以便能为血液病理学家 及实验血液学家所识别。 血液系统恶性疾病血液系统恶性疾病 WHOWHO分类及其相关疾病分类及其相关疾病形态学诊断形态学诊断 l 为此WHO于1997年11月在美国弗吉尼 亚召集来自欧美的40多位血液病学和肿瘤 学专家组成临床顾问委员会（Cllinieal advisory committee;CAC）及指导委员会的 专家召开了会议，着重讨论了国际淋巴瘤 研究组（ILSG）在1994年提出的修改的“ 欧美淋巴瘤分类（REAL）”。 血液系统恶性疾病血液系统恶性疾病 WHOWHO分类及其相关疾病分类及其相关疾病形态学诊断形态学诊断 l WHO于1999年公布最新的血液淋巴组 织肿瘤和世界卫生组织肿瘤国际组织学分 类手册，及临床表现相整合，对血液系统 恶性疾病进行了分类，并就分类的临床可 用性提出意见，对有争议的问题经血液病 理学家与CAC成员共同讨论后再投票决定 。 血液系统恶性疾病血液系统恶性疾病 WHOWHO分类及其相关疾病分类及其相关疾病形态学诊断形态学诊断 l血液系统恶性疾病WHO分类的疾 病细胞类型与分类： WHOWHO的分型标准：的分型标准： （1 1）髓系细胞肿瘤；（）髓系细胞肿瘤；（2 2）淋巴系肿瘤；）淋巴系肿瘤； （3 3）肥大细胞肿瘤；（）肥大细胞肿瘤；（4 4）组织细胞肿瘤。）组织细胞肿瘤。 19971997年又做如下分型建议：年又做如下分型建议： 1 1、急性白血病诊断标准：、急性白血病诊断标准： 原始细胞原始细胞20%20%，取消，取消RAEB-tRAEB-t的亚型。的亚型。 2 2、AMLAML常见的分子遗传学异常进行归类。常见的分子遗传学异常进行归类。 3 3、伴多系增生的急性白血病。、伴多系增生的急性白血病。 急性白血病形态学诊断和进展 4 4、将粒系、将粒系M0 M0 ，M1 M1 ，M4 M4 ，M6 M6 ，M7 M7 与急性嗜硷与急性嗜硷 细胞白血病，急性全髓细胞增生症伴骨纤，急性细胞白血病，急性全髓细胞增生症伴骨纤，急性 全髓性白血病伴骨纤，急性双表型白血病，依次全髓性白血病伴骨纤，急性双表型白血病，依次 单独分类。单独分类。 AML-M0AML-M0标准：标准： （1 1）骨髓原始细胞（）骨髓原始细胞（+）NECNEC90%90%，并且，并且 不符合任何其它类型。不符合任何其它类型。 （2 2）无）无Auer Auer 氏小体，有氏小体，有AuerAuer小体应视为小体应视为M1M1型型 。 （3 3）POXPOX阳性率阳性率3%3%；3%3%为为M1M1型。型。 （4 4）CD13 CD13 、CD33 CD33 、CD14 CD14 、CD15CD15任何一项阳任何一项阳 性，无任何淋系抗原。性，无任何淋系抗原。 （5 5）无）无t15:17t15:17、t8:21 t8:21 染色体异常。染色体异常。 急性白血病形态学诊断和进展 AML-M1AML-M1标准：标准： （1 1）原始细胞）原始细胞+90%+90%（NECNEC） （2 2）POX POX 、Sbb3%Sbb3% （3 3）10%10%的细胞为早幼粒以下的细胞的细胞为早幼粒以下的细胞 （4 4）CD13CD13、CD33 CD33 、CD14CD14、CD15CD15任何一项阳性任何一项阳性 。 急性白血病形态学诊断和进展 AML-M7AML-M7标准：标准： （1 1）骨髓原始巨核细胞）骨髓原始巨核细胞30%30% （2 2）骨髓干抽）骨髓干抽 （3 3）骨髓或血液中小巨核细胞增多）骨髓或血液中小巨核细胞增多 （4 4）CD41a CD41a 、CD41b CD41b 阳性阳性 ALLALL的诊断，去掉的诊断，去掉L1 L1 、L2 L2 、L3L3 增加增加ALAL不能分型的类型。不能分型的类型。 急性白血病形态学诊断和进展 血液系统恶性疾病血液系统恶性疾病WHOWHO分类的疾病细胞类型与分类分类的疾病细胞类型与分类 (一）分类原则： 在每一系列中，再根据临床表现，细胞形态 学，细胞免疫表型和细胞遗传学征的综合特点 ，确定不同病种类型； 在不同系列中,每一标准的重要性均不同， 没有一个分类方案适合所有的血液系统恶性疾 病分类的金标准； 血液系统恶性疾病血液系统恶性疾病WHOWHO分类的疾病细胞类型与分类分类的疾病细胞类型与分类 （二）疾病类型： l 1 髓系恶性疾病； 1 急性髓系白血病（AML） 2 骨髓增生异常综合征（MDS） 3 慢性骨髓增殖性疾病（CMPD） 4 骨髓增生异常慢性骨髓增殖性疾病（MDCMPD ） 血液系统恶性疾病血液系统恶性疾病WHOWHO分类的疾病细胞类型与分类分类的疾病细胞类型与分类 l 2淋巴系细胞恶性疾病： l 2.1 急性淋巴细胞白血病（L1L2） l 2.2 Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴细胞白血病（L3） l 2.3 幼（前）淋巴细胞白血病（pre-ALL） l 2.4 慢性淋巴细胞白血病小细胞淋巴瘤(CLL/SLL) l 2.5 毛细胞白血病(HCL) 血液系统恶性疾病血液系统恶性疾病WHOWHO分类的疾病细胞类型与分类分类的疾病细胞类型与分类 l2.6 浆细胞骨髓瘤（多发性骨髓瘤浆细胞瘤 MM) l2.7 大颗粒淋巴细胞白血病(GLL) l2.8 霍奇金淋巴瘤 (HL) 骨髓浸润 l2.9 非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 骨髓浸润 l2.10 淋巴瘤细胞白血病 l髓系恶性疾病WHO分类建议： 1 急性髓系白血病（AML） 1.1 AML形态学或FAB分型（尚无分子生物学特征表达） 1.1.1 AMLM0 急性微分化型早期低分化型原 粒细胞白血病； l 1.1.2 AMLM1 急性无突变型低分化型原粒细胞 l 白血病； l 1.1.3.1 AMLM2 急性伴突变型部分分化型原粒细胞 l 白血病； l 1.1.3.2 AMLM2BaSO急性嗜碱细胞白血病；(ABaSOL); 髓系恶性疾病WHO分类建议： 髓系恶性疾病髓系恶性疾病WHOWHO分类建议：分类建议： 1.1.4 AML-M3 急性早幼粒细胞白血病； 1.1.5 AML-M4 急性粒单核细胞白血病；(AMML) 1.1.6 AML-M5 急性单核细胞白血病；(AmoL) 1.1.7 AML-M6 急性红白血病；(AerL) 1.1.7.1 AML-M6a FAB分类中的M6 1.1.7.2 AML-M6b 骨髓原始红细胞的比例30% 1.1.7.3 AML-M6c 骨髓原始红和原始粒（单核）细 胞的比例30% 1.1.8 AMLM7 急性原巨核细胞白血病；(AMKL) 髓系恶性疾病髓系恶性疾病WHOWHO分类建议：分类建议： 2 骨髓增生异常综合征（MDS）： 2.1 RA 难治性贫血： 2.1.1 RARS 伴环状铁粒幼细胞； 2.1.2 RANRS 无环状铁粒幼细胞； 2.2 RCMD 伴多系增生异常（病态造血）的 难治性贫血（伴多系病态造血难 治性血细胞减少症）； 2.3 RAEB 原始细胞过多性难治性贫血； 2.4 5q-综合征(5q-Syndrome) 2.5 不能分类骨髓增生异常综合征； 髓系恶性疾病髓系恶性疾病WHOWHO分类建议：分类建议： 3 慢性骨髓增殖性疾病(CMPD chronic myeloprdiferative disorders) l3.1 CGL 慢性粒细胞白血病 (Chronic Ganulocytic l Leakemia Ph+,t(9;22)(q34;q11),bcr/abl+; l3.2 CNL 慢性中性粒白血病，(Chronic Neutrophilic l Leukemia); l3.3CeoL慢性嗜酸白血病(Chronic eosinophilic leakemia),高嗜酸性粒细胞综合征(hypereosinophilic syndrome HES)嗜酸性粒细胞增多症(eosinophilia) 特发性嗜酸粒细胞增多症(idiopathic eosinophilia) 髓系恶性疾病髓系恶性疾病WHOWHO分类建议分类建议 l3.4 PV 真性红细胞增多症(Polycythemia Vera;PV) l3.5 MF 慢性特发性骨髓纤维化(chronicly idiopathic myelofibrosis;Mf) l3.6 ET 原发性血小板增多症(Esential Thromobcythemia;ET) l3.7 CMPD 不能分类的慢性骨髓增殖性疾病 (unclassifiable-) 髓系恶性疾病髓系恶性疾病WHOWHO分类建议分类建议 4 骨髓增生异常慢性骨髓增殖性疾病 （MDCMPD） 4.1 a-CML 不