KDIGO继发性肾小球肾炎临床实践指南

KDIGOKDIGO继发性肾小球继发性肾小球肾肾 炎临床实践炎临床实践指南介绍指南介绍 . 感染相关的肾小球肾炎感染相关的肾小球肾炎 . 感染相关的肾小球肾炎 感染相关的肾小球肾炎包括细菌、病毒、真菌 、原虫和蠕虫感染相关各种肾炎。 对于以下感染相关的肾炎我们建议对于感染 进行合理的治疗，并且对于肾病病的临床表 现进行标准化的治疗（2D） a.链球菌感染后肾小球肾炎 b. 感染性心内膜相关的肾小球肾炎 c.分流性肾炎 丙型肝炎病毒感染相关性 肾炎 （参照KDIGO有关CKD丙肝感染预防、诊 断、评估和治疗临床实践指南） 建议CKD1、2期合并丙肝者，如普通人 群一样，采用联合聚乙二醇干扰素和利 巴韦林抗病毒剂量（未分级） 按照病人的耐受性逐渐增加利巴韦林的 剂量。 推荐对于CKD2-3、5期未透析病人采用 聚乙二醇干扰素单治疗，并按照肾功 能进行调整。 建议HCV合并混合型冷球蛋白血症（ IgG/IgM）病人全并肾综、或者进展性 肾功能下降、或急生冷球蛋白血症发 作应当选择血浆置换或或利妥昔单抗 或CTX，同时联合静脉甲强龙和抗病 毒治疗。（2D） HBV相关性肾炎 我们推荐HBV感染相关性肾炎病人接受 干扰素和核苷类似物治疗，相关治疗和 普通人群中标准临床治疗指南推荐相同 。（1C） 我们推荐抗病毒治疗剂量要根据肾功能 调整。（1C） HIV相关性肾小球疾病 在肾活检已经证实的HIV相关肾病病人 ，我们推荐无论CD4细胞计数多少均应 当开始进行抗病毒治疗。（1B） 血吸虫、原虫、疟疾肾病 建议同时伴有肾小球肾炎和疟疾、血吸 虫、丝虫的病人应当接受合适的、足量 足疗程的抗凝剂原虫治疗，以去除原虫 （未分级） 建议对于血吸虫肾炎的治疗不要使用激 素或免疫抑制剂治疗。（2D） 建议对于所有伴有尿检异常或者GFR下 降的肝脾血吸虫病患者进行沙门菌培养 。（2C） 建议所有沙门菌培养阳性的病人进行抗 沙门菌治疗。（2C） 过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎 . 过敏性紫癜性肾炎 儿童过敏性紫癜性肾炎的治疗 建议对于持续蛋白尿0.5-1g/d/1.73m2的过 敏性紫癜性肾炎的患儿，应使用ACEI或 ARBs进行治疗。（2D） 建议对于持续蛋白尿1g/d/1.73m2，已应用 ACEI或ARBs进行治疗、 GFR50ml/(min1.73m2)的，应与治疗IgA 肾病相同，即给予激素治疗6个月。 （2D ） 儿童新月体性紫癜性肾炎 的治疗 我们建议对于表现为肾综和或肾功能持 续恶化的新月体性紫癜性肾炎的患儿， 治疗方案与处理新月体性IgA肾病相同。 儿童过敏性紫癜性肾炎的预防 我们不推荐使用激素来预防过敏性紫癜 性肾炎。（1B） 成人过敏性紫癜性肾炎的治疗 我们建议成人过敏性紫癜性肾炎的治疗 与儿童相同。（2D） 狼疮性肾炎狼疮性肾炎 . 狼疮性肾炎 I型狼疮性肾炎（轻度系膜性LN） I型狼疮性肾炎的治疗主要根据肾外 狼疮的临床表现来决定。（2D） 型狼疮性肾炎（系膜增 殖性LN） 对型狼疮性肾炎伴蛋白尿3g/d的患者 就使用激素或者钙调磷酸酶抑制剂治疗 ，具体用法同MCD的治疗。 （2D） 型（局灶性LN）和型狼疮性 肾炎（弥漫性LN）-初始治疗 推荐初始治疗应使用激素（1A）联合 CTX（1B）或者MMF（1B） 建议如果患者在治疗前三个月阶段有病 情恶化的趋势（如血肌酐升高，蛋白尿 增多等）应该考虑换用其他治疗措施或 者进行重复肾活检指导下一步治疗。（ 2D） 型（局灶性LN）和型（弥 漫性LN）-维持缓解治疗 我们推荐完成初始治疗后，应用硫唑嘌 呤（1.5-2.5mg/kd/d）或MMF（1-2g/d分 次口服），同时合并使用小剂量口服激 素（相当于10mg泼尼松）进行维持缓 解治疗。（1B） 建议对于不能耐受MMF和硫唑嘌呤患者 ，可使用钙调磷酸酶抑制剂和小剂量激 素。（2C） 型（局灶性LN）和型（ 弥漫性LN）-维持缓解治疗 获得完全缓解后，我们建议至少进行1年 维持缓解后再考虑将免疫抑制剂减量（ 2D） 如果经过12个月的维持缓解治疗，病情 仍未达到完全缓解，应该考虑重复肾活 检，以决定是否改变治疗方案。（未分 级） 型（局灶性LN）和型（ 弥漫性LN）-维持缓解治疗 当维持缓解治疗减量时，如果肾功能恶 化和（或）蛋白尿加重，我们建议为了 控制病情，免疫抑制剂的治疗需要增强 至原有的水平。（2D） 型狼疮肾炎 （膜性肾病） 建议对于型狼疮肾炎并且表现为正常肾功能 和非肾病水平蛋白尿的患者，应主要使用降蛋 白尿及抗高血压药物的治疗，需要根据SLE肾 外表现的程度来决定糖皮质激素和免疫抑制剂 的治疗。（2D） 建议单纯型狼疮肾炎并表现为肾病水平蛋白 尿者，予激素联合一个免疫抑制剂治疗，如 CTX（2C）、CNIs(2C)、MMF（2D）、硫唑 嘌呤（2D） 狼疮性肾炎的一般治疗 我们建议，如果没有禁忌证，所有类型 的狼疮肾炎患者均应加羟氯喹治疗（每 日最大剂量为（6-6.5mg/kd理想体重） （2C） 狼疮性肾炎（进展硬化 型狼疮性肾炎） 我们建议狼疮性肾炎患者需要根据狼 疮肾外表现的程度决定是否使用激素及 免疫抑制剂治疗。（2D） 狼疮性肾炎的复发 建议在完全缓解或部分缓解后复发的狼疮肾炎 ，应重新初始及维持治疗，参考之前有效的方 案。（2B） 若重新应用原方案将使患者面临CTX累积过量 的风险时，建议换用非CTX的初始方案治疗。 （2B） 复发时若考虑病理类型有所改变，或不能确定 血肌酐升高和/或蛋白尿的加重是由于疾病活 动还是慢性病变导致时，可重复肾活检。（未 分级） 难治性疾病的处理 在完成初始治疗后，对血肌酐和/或蛋白 尿仍持续恶化者，应考虑重复肾活检来 区分是活动性病变还是瘢痕性（慢性） 损伤。（未分级） 对血肌酐和/或蛋白尿仍持续恶化且重复 肾活检显示仍有活动性病变者，应使用 初始诱导治疗的替代方案。（未分级） 难治性疾病的处理 对于那些用了不止一种的推荐初始诱导 治疗方案但仍然没有效果的耐药患者， 建议考虑静脉注射丙种球蛋白，或者用 CNIs（2D）等方法治疗。 SLE和血栓性微血管病 在SLE的患者中，无论是否伴有狼疮性肾 炎，如果存在抗磷酯综合征累及肾脏的情 况，应该使用抗凝治疗（目标INR为2-3） 。（2D） 对于SLE伴随血栓性血小板减少性紫癜的 患者，治疗原则同特发性血栓性血小板减 少性紫癜，应用血浆置换疗法。（2D） SLE和怀孕 建议妇女应该延迟妊娠，直到狼疮肾炎完全缓 解。（2D） 推荐妊娠期间，不使用CTX、MMF、ACEI、 ARB。（1A） 建议在怀孕期间，可以继续使用羟氯喹。（2B ） 推荐使用MMF治疗LN的患者，在妊娠期间应 将药物转换为硫唑嘌呤。 （1B） SLE和怀孕 推荐LN患者如果在妊娠期复发，应该接 受激素治疗，同时根据复发的程度，必 要时考虑使用硫唑嘌呤治疗。（1B） 如果患者在妊娠期正在接受激素或者硫 唑嘌呤治疗，在妊娠期间以及分娩后的 至少3个月内不减量。（未分级） 建议在妊娠期间可使用小剂量的阿司匹 林以降低胎儿流产的风险。（2C） 儿童LN 建议对儿童LN的治疗同成人，但需要根 据体表面积和肾小球滤过率调整用药剂 量。（2D） 寡免疫局灶节段坏死性肾寡免疫局灶节段坏死性肾 小球肾炎小球肾炎 . 寡免疫局灶节段坏死性肾 小球肾炎的初始治疗 推荐CTX联合激素用于初始治疗。（1A ） 对于病情不严重或者对CTX禁忌的患者 ，推荐的替代方案是利妥昔单抗联合激 素。（1B） 特殊患者群体 对于需要透析或血肌酐迅速升高的患者 ，推荐加用血浆置换治疗。（1C） 对于有弥漫性肺出血的患者，建议加用 血浆置换治疗。（2C） 特殊患者群体 对于有ANCA血管炎和抗GBM肾炎重叠综 合征的患者，建议加用血浆置换治疗，治 疗方案应根据抗GBM肾炎的治疗规范及建 议（详见抗GBM肾炎的治疗一章）（2D ） 对于CTX治疗3全月后仍依赖透析和没有 肾外受累表现的患者，建议停用CTX。（ 2C） 维持治疗 已达到缓解的患者，推荐给予维持治疗 。（1B） 对于保持完全缓解的患者，建议至少18 个月的维持治疗。（2D） 对于依赖透析且没有肾外受累表现的患 者，不推荐维持治疗。（1C） 维持治疗的药物选择 推荐口服硫唑嘌呤1-2mg/kd/d进行维持 治疗。（1B） 对硫唑嘌呤过敏或者不能耐受者，建议 使用MMF，最多1g每日两次，进行维持 治疗。（2C） 对于有上呼吸道疾病的患者，建议使用 SMZco作为维持治疗的辅助用药。（2B ） 维持治疗的药物选择 对硫唑嘌呤和MMF均无法耐受者，除了 GFR60ml/min的患者外，建议使用MTX （首剂0.3mg/kg/w,最大剂量25mg/周）进 行维持治疗。（1C） 不推荐使用依那西普作为辅助治疗。（ 1A） 复发的治疗 对于ANCA血管炎出现严重复发（危及生命或 器官）的患者，推荐依据指南中的初始治疗方 案进行治疗。（1C） 对于ANCA血管炎出现非严重复发的患者，建 议重新给予免疫抑制剂或增加其强度，建议使 用CTX以外的药物，包括给予或增加激素的剂 量、联合或不联合硫唑嘌呤或MMF。（2C） 难治性疾病的治疗 对于使用CTX联合激素进行诱导治疗无 效的ANCA肾小球肾炎的患者，建议加 用静脉免疫球蛋白（2C）或者利妥昔单 抗（2D）或者血浆置换治疗（2D）。 监测 不推荐单独依靠ANCA滴度的变化来调 整免疫抑制剂治疗。（2D） 移植 推荐推迟移植，直至达到完全肾外缓解 12个月之后。（1C） 已达到完全缓解但ANCA仍阳性的患者 不需要推迟移植。（ 1C ） 抗肾小球基底膜抗体肾小抗肾小球基底膜抗体肾小 球肾炎的治疗球肾炎的治疗 . 抗肾小球基底膜抗体肾小 球肾炎的治疗 推荐对所有抗GBM肾小球肾炎的患者给 予血浆置换、CTX和激素联合