皮肤白细胞破碎性血管炎

皮肤白细胞破碎性血管炎（ CLV） 风湿科 余素君 . 又名 变应性皮肤血管炎 皮肤坏死性小静脉炎 皮肤小血管性血管炎 概述 是一种组织病理学名称，指由多种原因引 起的以累及皮肤小血管为主的坏死性血管 炎。 病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂为特 征的皮肤血管炎。 概述 临床表现以各种皮肤损害为主 部分内脏受累 预后：大多较好，可于数周内恢复 发病率：似系统性血管炎 每年15.4/100万人 男女发病相似 病因 一、感染：发生于感染后1-2周 细菌：溶血性链球菌、金葡菌、结核杆菌、麻风杆菌； 病毒：甲乙丙肝炎病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒； 真菌：白色念珠菌； 原虫：疟原虫、锥虫； 蠕虫：血吸虫、长蠕虫； 病因 二、药物和化学品 青霉素、磺胺类、胰岛素、阿司匹林、 萘普生、甲氨蝶呤 异种蛋白血清 杀虫剂、除草剂、石油产品 病因 三、免疫异常 冷球蛋白血症、高丙种球蛋白血症、遗 传性补体C2缺乏症、自身免疫病、肿瘤 发病机制 免疫复合物型变态反应 Ag-Ab沉积在真皮血管及毛细血管纤维蛋白 坏死部位。主IgG Ag-Ab补体肥大c脱颗粒 组胺cap扩张，通透性 白c趋化因子和炎症介质内皮损伤 中性粒c聚集和血管壁炎c浸润 Wbc破坏、溶解释放胶原酶和弹性蛋白 酶类破坏血管壁血管炎 病理 早期 cap和cap后静脉中性粒c浸润，核碎裂， 内皮c肿胀，管壁坏死，纤维蛋白沉积，管 周rbc外溢 管壁可测出免疫球蛋白和补体沉积 晚期 损害缺乏特异性 临床表现 青壮年多发 急性、慢性 不规则发热、肌痛、关节痛 临床表现 皮损： 下肢 紫癜性瘀斑（特征性），高出皮面，压之 不褪色 水疱、血疱、脓疱 内皮损伤导致管腔狭窄：局部溃疡、坏死 持续2-4周，慢性可数月或数年 吸收后色素沉着或遗留萎缩性瘢痕 临床表现 内脏（较少） 消化道：腹痛、便血 肾脏：蛋白尿、血尿、管型尿 肺部：结节性浸润样损害 中枢神经系统：头痛、复视、出血性视网膜炎、吞 咽困难 应注意是否为系统性血管炎的皮肤损害或 重叠 辅查 白细胞：N or 血小板：急性发疹期 血沉： 补体： 部分：冷球蛋白、抗心磷脂抗体（IgA型） 辅查 皮损活检（光镜、直接免疫荧光） 48小时内 Cap和cap后静脉的wbc破碎性血管炎症， 可见血管及管周的多核wbc浸润、核尘形成 、管壁纤维素样坏死 免疫球蛋白和补体沉积 诊断 青壮年好发，小腿及足背的多形皮损（esp 可触及性紫癜样皮疹） 诊断 排除 有皮肤表现的系统性血管炎如：Weg、显 微镜下多血管炎、C-S综合征（变应性肉芽 肿行血管炎）、过敏性紫癜、冷球蛋白血 症血管炎 免疫球蛋白沉积：后两种危险性 ANCA阳性：前三种危险性 治疗 无特殊疗法 病情不同，疗法不同 并非对所有有效，缺乏严格的对照研究 治疗 一、病原治疗 尽可能寻找病原，对因治疗 感染：抗生素 药物：及时停用，一般2周后缓解 治疗 二、对症治疗 急性期卧床，抬高患肢 非甾体：缓解关节、肌肉症状 抗组胺药：荨麻疹样皮疹 阿斯匹林、潘生丁：抗凝 秋水仙碱、氨苯砜 仅皮损则避免全身应用H和免疫抑制剂 治疗 三、激素和免疫抑制剂 强的松0.5mg/(kgd) 重症伴内脏损害则1-2mg/(kgd) CTX： 1-2mg/(kgd) po 0.6g ivgtt q2w AZA(硫唑嘌呤)：1-2mg/(kgd) po MTX：10-25mg/(kgd)