皮质醇增多征

又称库欣综合征（ Cushings syndrome ） ，1912年由Harvey Cushing首先报道 是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征 的临床综合征 主要表现为满月面，多血质外貌、水牛背， 向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压、继 发性糖尿病和骨质疏松等 ACTH依赖性 Cushing 综合征 ACTH非依赖性 Cushing 综合征 Cushing病 :垂体分泌ACTH过多，伴双侧 肾上腺皮质增生 垂体腺瘤常见, 少数未发现腺瘤 异位ACTH综合征 小细胞性肺癌、胰岛肿瘤、胃肠道肿瘤、类 癌等 1. ACTH依赖性 Cushing 综合征 2.非依赖性 ACTH 的 Cushing 综合征 肾上腺皮质腺瘤 单、双侧 肾上腺皮质癌 双侧肾上腺皮质小结节性增生 双侧肾上腺皮质大结节性增生 3 其他特殊类型的Cushing综合征 医源性Cushing综合征 周期性Cushing综合征 异位肾上腺组织肿瘤 应激性Cushing综合征 脂代谢障碍 面部和躯干脂肪堆积 （向心性肥胖）为本病 的特征 蛋白质代谢障碍 皮肤菲薄 毛细血管脆性增加 皮肤紫纹 肌肉萎缩 糖代谢障碍 葡萄糖耐量减低，部分出现类固醇性糖尿病 电解质紊乱 皮质醇有潴钠、排钾作用，发生低血钾性碱中毒 骨骼系统改变 骨质疏松，骨折，儿童抑制生长发育 造血系统及血液改变 RBC、Hb含量增高，多血质外貌 WBC和中性粒细胞计数增多，淋巴组织萎缩 心血管病变 高血压 神经系统 情绪变化 烦躁 失眠 对感染抵抗力减弱 大量皮质醇抑制免疫功能，易患皮肤 真菌感染、化脓性细菌感染，可发展 成菌血症、败血症等 性功能障碍 月经减少、不规则或停经，痤疮，男性化 皮肤色素沉着 临床表现 向心性肥胖,满月脸、多血质貌、水牛背、 紫纹和悬垂腹是本病的特征性临床表现 、Cushing病 1、是最常见，占 Cushing 综合症70，病因见于： v 垂体病变：垂体微腺瘤最多见80 v 10垂体大腺瘤 ：占 位效应，少数恶性 v 下丘脑功能紊乱 CRH ACTH细胞增生 v 肿瘤 2、 ACTH 双侧肾上腺弥漫性增生 F 、雄性激素 皮肤黑、多毛等 3、病程进展缓慢，临床表现一般比较典型 二、异位ACTH综合症 垂体意外恶性肿瘤ACTH F 见于小细胞肺癌、类癌、消化道肿瘤等 肿瘤恶性度与临床表现有关 恶性度高进展快，ACTH、F 生化改变 明显、皮肤色素沉着、男性化明显 三、肾上腺皮质腺瘤 病程进展缓慢多毛、男性化不多见 血、尿 F ACTH 腺瘤直径34cm，正常肾上腺萎缩 四、肾上腺皮质癌 恶性度高，病重进展快 临床表现：严重低钾低氯性碱中度、明显 男性化如多毛、胡须、痤疮 诊断: 分二步： 确定是否为库欣综合征（功能诊断 ） 明确病因（病因诊断） 诊断依据 1.有典型症状和体征者，从外表即可 作出诊断 2.不典型者需要实验室检查、功能试 验及影像学检查 1血皮质醇及其昼夜节律测定 上午点，下午点，半夜12点 正常人 患者 12mn 8Am 次日 8Am 8Am 4Pm 4Pm 12mn 24小时尿游离皮质醇测定（UFC） 24小时尿17羟皮质类固醇（17-OHCS） 留准24小时尿，是测定可靠性关键 3小剂量地塞米松抑制试验 原理 方法 结果 Cushing 综合征不被抑制 病因诊断：重要 临床表现： 激素测定：ACTH ACTH 或正常 ACTH依赖性 非 ACTH依赖性 大剂量地塞米松抑制试验 原理 方法 结果 鉴别病因 Chuing病可被抑制到对照的50以下 肾上腺肿瘤，异位ACTH综合征，不能被抑 例外 重症Chuing病 动态试验： CRH兴奋试验或ACTH兴奋试验 甲吡酮试验 重 静脉导管分段取血测ACTH或ACTH 相关肽 影像学检查 B型超声波检查 CT扫描：肾上腺 肾上腺放射性核素131I胆固醇扫描 磁共振（MRI）检查：对垂体病变优于CT扫描 线检查：胸片 疑诊库欣氏综合征 尿UFC或17-OH、血皮质醇 正常 升高 排除库欣 小剂量地塞米松抑制试验 被抑制 不被抑制 排除库欣 库欣氏综合征 单纯性肥胖 血皮质醇昼夜节律一般正常，小剂量DXM可抑制 2型糖尿病 血皮质醇昼夜节律正常，无其他临床表现 应根据不同的病因作相应的治疗 一、 Cushing 病 1.经蝶窦切除垂体微腺瘤：为首选方法 优点：手术创伤小，并发症，最大限度保留垂 体功能 2.开颅手术：用于垂体大腺瘤者 缺点：创伤大，常不能切除干净，术后需放疗 3.肾上腺切除术：难以解决根本问题 未发现微腺瘤或不能垂体手术而病情重者行手 术，术后应垂体放疗 4.影响神经递质的药物：可作辅助治疗 5.阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 二、肾上腺腺瘤 手术切除，术后替代治疗 三、肾上腺癌 手术治疗，药物治疗 四、不依赖ACTH小结节或大结节双侧肾上腺增生 双侧肾上腺切除术，术后替代 五、异位ACTH综合征 治疗原发性癌肿，手术、放疗和化疗。 不能根治者，肾上