[指南]病例讨论-气道狭窄

葵 躯 蛊 蝗 札 勉 羌 择 确 盼 幸 祝 冈 镜 吮 灼 菱 完 昂 崔 冒 宁 挠 尼 纲 约 村 凋 终 歪 报 替 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病例讨论 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 麻醉科 爪 呼 骗 蚜 大 综 褒 尼 编 砖 光 笺 乞 刑 攀 热 灵 八 痕 旦 沃 兜 拖 引 拨 擅 耻 媒 椭 结 侥 朽 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病史简介 男，4岁，10kg “体检发现心脏杂音4年” 07-08-25入 院 反复呼吸道感染史 入院体检 营养状况差，心功能营养状况差，心功能II II级，活动受限级，活动受限 HR 124 bpmHR 124 bpm，律齐，律齐， BP 88/45mmHgBP 88/45mmHg RR 28 bpmRR 28 bpm，T 37.1CT 37.1C 鹤 父 抓 狼 捧 监 莫 枝 邦 劳 细 巾 衡 题 皇 闻 蜗 职 毁 住 啥 胁 柬 宪 羌 市 至 印 蛊 缀 戒 氮 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病史简介 辅助检查 2DE2DE：房间隔缺损（：房间隔缺损（II II）；左肺动脉起源于）；左肺动脉起源于 右肺动脉右肺动脉 MRIMRI：ASDASD；RARA、RVRV大；左肺动脉吊带；大；左肺动脉吊带； 气道狭窄待排气道狭窄待排 CXRCXR：心影大，肺血多：心影大，肺血多 EKGEKG：IRBBBIRBBB 实验室检查实验室检查 血血RtRt、凝血功能、肝肾功能在正常范围内、凝血功能、肝肾功能在正常范围内 跌 眨 奠 稳 星 阎 廉 乃 渊 逮 胃 榔 鳃 贼 摄 束 淬 蹦 隅 秒 墓 酥 木 篇 友 靖 拳 锦 囊 啦 芋 汐 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 诊断 左肺动脉吊带、房间隔缺损（II） 手术方案 择期行左肺动脉重建房间隔缺损修补术择期行左肺动脉重建房间隔缺损修补术 王 洛 船 票 蔷 卵 起 咏 款 转 缴 见 凯 颐 骄 赞 轮 掩 茵 族 殖 始 暑 竭 色 效 俞 辖 窍 军 捍 鸦 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 手术（07-08-28） 术前用药：Midazolum 5mg po. （术前30min） 麻醉诱导：麻醉诱导：Dormicum 1mg Dormicum 1mg Sufentanil 25g Sufentanil 25g Vecuronium 1mg Vecuronium 1mg 气管插管气管插管 预选预选ID 5.0ID 5.0经鼻插管，导管顺利过后鼻孔，经鼻插管，导管顺利过后鼻孔， 进入声门后遇阻力进入声门后遇阻力 改经口插管，换备用气管导管改经口插管，换备用气管导管 ID 5.0 4.5 4.0 3.0 ID 5.0 4.5 4.0 3.0 直至直至ID 3.0 ID 3.0 才勉强进入气管才勉强进入气管 连接麻醉机，连接麻醉机，PCVPCV模式机械通气模式机械通气 李 炳 昂 劣 训 懂 危 荚 谐 痰 娘 侮 弦 甭 谩 溺 灸 语 狭 拭 使 罐 泡 耪 冯 锭 蜜 巫 补 肝 供 鳖 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 诱导完毕 8：30 am Airway PressureAirway Pressure： 24 cmH 24 cmH 2 2 OO Tide VolumeTide Volume：80 ml80 ml EtCOEtCO 2 2 ：36 mmHg36 mmHg SpOSpO 2 2 ：100100 麻醉维持麻醉维持 静吸复合：静吸复合：Sufentanil 25g/h Sufentanil 25g/h Vecuronium 0.8mg/h Vecuronium 0.8mg/h Sevoflurane 0.5 Sevoflurane 0.51.51.5 生命体征平稳生命体征平稳 糖 吓 堤 咸 怕 聘 乾 函 姿 垛 咽 烘 冉 涎 当 抵 盖 宅 耶 厘 般 怒 惨 佐 唉 描 章 坠 丹 巷 使 悸 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 消毒铺巾后 9：00 am Airway Pressure： 24 cmH2O Tide Volume：60 ml EtCO2：44 mmHg SpO2：100 血气分析血气分析 PCOPCO 2 2 ：44 mmHg44 mmHg POPO 2 2 ：206 mmHg206 mmHg SOSO 2 2 ：100100 BEBE：-2.1-2.1 调整气道压力以维持合适的潮气量调整气道压力以维持合适的潮气量 庚 辈 翻 获 采 尸 原 栓 捡 抹 嗣 神 肋 钻 矩 茶 勘 冤 秒 悟 污 绦 笋 劲 俱 念 头 蜀 奖 窝 短 奶 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 手术进行中 9：30 am Airway Pressure： 35 cmH2O Tide Volume：50 ml EtCO2：44 mmHg SpO2：100 血气分析血气分析 PCOPCO 2 2 ：40.9 mmHg40.9 mmHg POPO 2 2 ：280 mmHg280 mmHg SOSO 2 2 ：99.399.3 BEBE：-3.5-3.5 改为改为手控呼吸手控呼吸，同时和外科医生沟通同时和外科医生沟通 ，重新讨论手术方案，重新讨论手术方案 决 湾 关 怯 侈 姬 虱 氛 畸 罗 撤 爱 磨 涂 胺 叹 锤 甸 摧 祥 袋 泰 召 复 状 赋 醉 凯 淤 贡 押 鸟 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 手术 10：15 am（手术重新开始） Airway Pressure： 40（Limited）cmH2O Tide Volume：40 ml EtCO2：72 mmHg SpO2：100 血气分析血气分析 PCOPCO 2 2 ：7272 mmHgmmHg POPO 2 2 ：378 mmHg378 mmHg SOSO 2 2 ：100100 BEBE：-5.5-5.5 手控呼吸中 铡 涨 着 赁 封 弄 镍 个 延 届 把 脊 摇 右 磊 震 买 调 呻 缸 沃 盎 技 鳃 靠 冀 浙 焉 酸 毗 坯 怪 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 手术 CPB ON 10：40 CPB OFF80 min 实施手术 左肺动脉重建房间隔缺损修补术 1212：00 noon00 noon重新恢复机械通气重新恢复机械通气 Airway PressureAirway Pressure： 24 cmH 24 cmH 2 2 OO Tide VolumeTide Volume：120120 ml ml EtCOEtCO 2 2 ：30 mmHg30 mmHg SpOSpO 2 2 ：100100 生命体征平稳生命体征平稳 瘫 单 啪 匀 惜 雹 射 策 腺 购 忍 潮 堵 殃 僵 伴 脉 眯 贵 慈 膊 秀 春 脓 宣 惶 灿 路 锄 颖 矛 翅 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 手术 12：15 noon Airway PressureAirway Pressure： 24 cmH 24 cmH 2 2 OO Tide VolumeTide Volume：80 ml80 ml EtCOEtCO 2 2 ：40 mmHg40 mmHg SpOSpO 2 2 ：100100 1212：30 noon30 noon Airway PressureAirway Pressure： 38 38 cmHcmH 2 2 OO Tide VolumeTide Volume：5050 mlml EtCOEtCO 2 2 ：7575 mmHgmmHg SpOSpO 2 2 ：100100 惫 其 拐 栗 渺 飞 誓 蝉 殃 帜 姓 眺 练 粱 佐 怔 喘 蜀 添 蟹 拍 赘 剑 氢 誉 解 垛 椅 欺 孩 诞 杂 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 手术 再次手控呼吸 血气分析血气分析 PCOPCO 2 2 ：7575 mmHgmmHg POPO 2 2 ：323 mmHg323 mmHg SOSO 2 2 ：100100 BEBE：-0.7-0.7 1212：45 45 手术结束，带管入手术结束，带管入CICUCICU 曳 家 痰 发 皱 焉 鞘 乔 慑 俊 歉 先 罕 哗 澎 雌 率 廓 抬 总 锌 腿 沂 垣 瘪 厩 亡 遮 刘 涸 冤 茂 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 问题 术前访视还应该了解患儿哪些情况？ 术前检查是否完善，还应进行何种检查？ 患儿术中处于何种通气障碍？ 术中术中EtCOEtCO 2 2 持续升高的原因是什么？如何处理？持续升高的原因是什么？如何处理？ 如何优化气道狭窄患儿的通气策略？如何优化气道狭窄患儿的通气策略？ 吴 赊 辖 害 艰 碧 盲 罩 岿 旦 慧 早 变 果 苟 柴 际 能 墅 定 埠 妆 嗣 蛰 妄 蓉 萎 化 象 颧 布 些 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 肺动脉吊带 又称“迷走左肺动脉” ，由尸检病例中发现并 由Glaevecke和Doehle在 1897年首次报道 是一种罕见的先天性心 血管畸形 属于主动脉弓发育异常 血管环畸形的一类，占 主动脉弓畸形的3 6 仁 汁 蓖 套 弯 泛 拿 祈 翰 编 菱 烧 撵 熟 惺 五 沿 星 藐 匙 峨 剩 踢 川 剿 诲 膘 眺 吓 确 絮 谓 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 解剖异常 畸形是由于主动脉弓特殊节段的保留 或缺失造成，当发育期支气管树的尾 端毛细血管与发育期的肺组织和来源 于右第6弓衍生出的支配动脉相连接 时，即发生肺动脉吊索 左肺动脉起源于右肺动脉而非肺动脉 干，绕过右主支气管，行经气管和食 管间形成形成吊带压迫气管支气管树 痔 流 瓢 轿 刺 霓 臂 佯 套 侣 叮 摔 芋 泉 娥 胃 懊 补 共 谋 措 茸 沪 颖 脐 欧 寥 跌 吓 贬 贫 胶 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 解剖异常 气道也会受全软骨气管环，即所 谓“环-吊带复合体”（ring-sling complex）的侵害，此时气管后后 壁壁膜性部分膜性部分缺失，气管软骨形成 环形结构，造成气管狭窄 肺动脉吊带患儿气道狭窄的发生 率高达80 贪 升 辕 迎 陇 床 铅 丫 亡 曾 菌 蕉 翼 瞒 险 雀 炳 涣 夜 虽 踏 贤 奥 扒 林 蔚 渠 澡 讶 穿 听 仅 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 气道狭窄的四种类型 毯 蛇 谱 妊 布 孤 扩 雾 浊 拍 佳 胸 腑 民 殿 弱 铝 尧 炼 牲 发 樊 冯 尼 啥 态 塌 殖 陇 寥 寸 糠 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 合并畸形 超过50患儿合并其他各种畸形 心血管畸形心血管畸形 动脉导管未闭动脉导管未闭 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损和室间隔缺损和 永存左上腔静脉永存左上腔静脉 腹股沟斜疝腹股沟斜疝 肛门闭锁肛门闭锁 骨发育不全骨发育不全 巨输尿管及泌尿系统疾患巨输尿管及泌尿系统疾患 Down syndromeDown syndrome Pfeiffer syndromePfeiffer syndrome（尖头并指畸形）（尖头并指畸形） 死 应 哥 跨 兄 芳 洁 郎 入 个 迪 秆 苦 婆 洗 疑 声 埋 犹 麦 漾 极 梧 谊 桑 芯 磐 床 茨 嗽 服 仲 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病理生理病理生理 取决于 伴发心内外畸形 左肺动脉发育情况 有无吊带压迫气管右支气管，造成气管软化 （tracheomalacia） 是否存在环形气管软骨结构 如左肺动脉发育良好、无气道压迫，可生理性 、无症状 如伴ASD/VSD/TOF，可出现充血性心衰、肺动 脉高压及青紫等症象 如伴气道压迫、气管软化、气管狭窄可出现气 急、呼吸窘迫、喘鸣 琉 顿 舷 廖 钩 妇 厄 秆 膝 枚 吓 剩 逞 乃 地 版 挑 卑 非 渗 祷 啄 县 塞 纲 贿 锚 触 翻 墓 铸 杰 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 临床表现 临床表现与心内外畸形以及血管环 对气道和食道的压迫有关 症状症状 反复呼吸道感染，可有紫绀及呼吸窘迫、喘鸣反复呼吸道感染，可有紫绀及呼吸窘迫、喘鸣 伴气急、多汗、乏力、四肢湿冷等心功能不全表伴气急、多汗、乏力、四肢湿冷等心功能不全表 现现 典型气道压迫表现：典型气道压迫表现：反复呼吸道感染、喘鸣、哮反复呼吸道感染、喘鸣、哮 喘样发作、缺氧发作（喘样发作、缺氧发作（cyanotic cyanotic spellsspells）、海豹咆）、海豹咆 哮样咳嗽（哮样咳嗽（seal-bark seal-bark coughcough）、呼吸暂停、吞咽困）、呼吸暂停、吞咽困 难等难等 发育迟缓发育迟缓 体征体征 无或轻度发绀无或轻度发绀 无或轻度杵状指趾无或轻度杵状指趾 如伴如伴TOFTOF或或VSDVSD，胸骨左缘，胸骨左缘2 23 3肋间可闻肋间可闻 / /收缩期杂音收缩期杂音 惕 逝 冈 暖 剂 脖 藩 武 嘘 丸 勒 园 鸦 鸵 削 损 揍 俐 巴 譬 棉 妆 励 埃 塞 颓 勾 樊 蚁 气 小 酒 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 临床表现 小婴儿以呼吸道症状和紫绀为主，气道狭 窄情况严重的新生儿、幼婴儿有时需要气气 管插管管插管，呼吸机呼吸机维持通气 大龄患儿以喘息和进食困难为主，询问病 史可有进固体食物困难、进餐时间长等表 现 曲 匹 摈 闹 扩 慌 淳 钳 茎 厄 霸 蜡 芭 锄 丫 场 敛 溅 辟 欲 年 拜 涅 条 晾 茫 驰 播 破 斑 兄 桐 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 临床表现 患儿首次出现症状的年龄为3天4个月 可在出生后11个月内出现严重的呼吸窘迫 从出现症状到就诊时间平均为3 天9个月 阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊 的最主要原因 纱 匪 髓 肆 皋 虹 其 析 汇 灶 坊 汝 暮 狄 暂 幌 回 懦 驮 金 耗 坟 帐 骗 洼 湿 吃 该 热 丈 杀 林 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 临床表现 病情的严重程度 患儿的年龄 狭窄的程度 合并其他畸形的严重程度 气道阻力气道阻力 与狭窄段的长度呈线型关系与狭窄段的长度呈线型关系 气管内径减少一半阻力增加四倍气管内径减少一半阻力增加四倍 鹃 慢 吩 峰 喀 祈 尝 穴 塔 匣 妆 厘 勘 蔷 弱 俯 舟 赴 重 植 馒 蹋 酌 回 丘 哇 慨 遣 炬 洽 烛 次 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 诊断 早年，主要依靠食管吞钡食管吞钡和心血管造影心血管造影 食道吞钡检查如发现食道吞钡检查如发现食道前壁受压食道前壁受压 是肺动脉吊带的特征性表现是肺动脉吊带的特征性表现 吠 群 啸 寄 勒 承 抗 瓜 栽 乖 悸 嘿 牺 爪 勇 之 章 妇 掷 弹 忽 锅 摆 渗 樱 救 完 筋 涪 妙 补 忙 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 诊断 近年来，采用MRIMRI和CTCT诊断准确性较 高 MRIMRI可清晰显示大血管与气管、食管的关系可清晰显示大血管与气管、食管的关系 CTCT诊断主动脉弓和大血管畸形非常准确，诊断主动脉弓和大血管畸形非常准确， 同时可同时可以排除气管狭窄或明确气管狭窄的情以排除气管狭窄或明确气管狭窄的情 况况 在在PA SlingPA Sling患儿，患儿，CTCT可见可见LPALPA起源于起源于RPARPA， 环绕气管，并在食管和主动脉前方进入肺门环绕气管，并在食管和主动脉前方进入肺门 ；另外合并的全气管环也能见到；另外合并的全气管环也能见到 淹 姨 相 传 壁 笑 旅 威 誉 烷 顿 天 保 隙 佐 官 卸 费 彭 絮 哇 情 揭 獭 字 贷 道 挤 桅 篱 芋 氮 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 诊断 超声心动图超声心动图 可显示左肺动脉血流来自右肺动脉， 对早期发现本病有较高的参考价值 心导管及心血管造影心导管及心血管造影 当伴有其他心内结构异常时， 须行左、右心导管检查 昂 著 忠 寸 洞 镜 喷 狮 食 男 靴 造 到 妮 堑 跌 谗 煞 祖 挣 瑰 音 侯 碾 矽 棕 捕 果 蒋 线 疤 耳 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 迷走左肺动脉（Aberrant left pulmonary artery） (A)血管造影照片，冠状面（Angiogram, frontal view with cranial angulation） (B)食管吞钡像，提示左肺动脉在食管前壁和气管间穿过（ Barium swallow showing indentation of the anterior wall of the oesophagus as the left pulmonary artery passes between it and the trachea） 康 狗 返 搂 凤 痹 傍 卵 茧 鼓 泻 挛 扎 瓮 郡 膀 猛 揩 煌 嘘 单 渭 艰 革 泅 陋 社 猾 舞 降 慢 税 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 肺动脉摄片 Pulmonary arteriogram in an infant with “vascular sling.” The left pulmonary artery (lpa) arises from the posterosuperior aspect of the right pulmonary artery (rpa) (black arrows), rather than from the main pulmonary artery (mpa). The origin of the left pulmonary artery (lpa) is to the right of the trachea, which is easily identifiable by an endotracheal tube (white arrows). The esophagus is directly behind the proximal portion of the aberrant left pulmonary artery, which caused an anterior indentation on the barium esophagogram. The esophagus is identifiable by an orogastric tube that was inserted at the time of cardiac catheterization (large white arrows). 寻 苍 怕 诡 炙 归 谋 动 枉 酉 泅 告 坊 疽 顿 集 举 庐 锑 嫉 塑 挡 难 茸 潜 迷 巢 趋 站 靖 扳 嗣 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 治疗 内科保守治疗对肺动脉吊带无效 几乎所有血管环患儿，甚至无症状者， 最终都会出现明显的气道症状，延迟治 疗会造成进一步的气管支气管损伤 肺动脉吊索患儿都有手术指征 治疗的核心是左肺动脉的重建及伴随气 管狭窄的纠治 胆 丽 蹋 娄 揉 喧 悉 灌 岁 拯 磋 膊 霸 概 讥 庚 臻 鄙 粹 艺 倘 丈 枯 钓 赤 嵌 豌 古 暗 影 效 椭 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 手术纠治的平均年龄 *Add 25th & 75th Percentiles or +/- Standard Deviation 采 囤 慈 臭 黑 含 筏 平 香 榆 寡 宇 蔬 语 赘 予 砌 蓄 属 世 耀 臼 汁 尉 窍 泳 朴 淘 评 账 鸥 誉 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 手术方法 伴心内外畸形待肺动脉吊带纠治完成后行进一步纠 治 托 萍 稿 甚 闭 维 凳 佑 灾 瓜 恐 贰 泛 嚎 盏 匈 该 淌 仆 瞅 引 孩 钨 阔 虑 汽 捌 缺 颊 代 戮 诸 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 治疗 1/22/3的患儿合并全气管环，通常 出生为全软骨气管环的小儿在婴儿期 可出现危及生命的呼吸窘迫，死亡率 达40以上，须同期纠治气管狭窄 伟 躁 蜕 灼 旅 汕 槐 棺 野 矣 署 庆 我 础 井 烙 彼 嘿 僳 荆 镰 幂 未 赢 家 臣 氯 饿 仟 贝 键 部 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 气道狭窄的手术治疗 手术始于上世纪80年代初 单纯切除端端吻合单纯切除端端吻合 补片扩大补片扩大 骂 住 阻 泣 云 衡 熊 忻 兰 惠 漫 垢 妮 吏 香 娃 四 衷 森 曰 促 剂 抡 婆 酪 我 惟 程 晴 昧 酷 反 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 气道狭窄的手术治疗 滑动气管成形术 寿 笆 使 秃 竣 朋 属 消 尝 煤 沾 迂 恍 拄 芍 尤 阔 笋 努 童 衔 电 糯 镶 忠 号 个 禾 糖 动 伙 伸 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 病 例 讨 论 - 气 道 狭 窄 回到前面的问题 术前访视还应该了解患儿哪些