92例血友病临床分析及相关传染病调查(1)

9292 例血友病临床分析及相关传染病调查例血友病临床分析及相关传染病调查 (1)(1) 【摘要】目的对血友病 A 和 B 患者从临床症状、实验 室检查、相关传染病进行分析。方法 92 例血友病患者，74 例血友病 A，18 例血友病 B，从发病年龄、出血部位、家族 史、测其血小板数、PT、aPTT、TT、F：C、F：C、因 子抑制物、乙肝二对半、HCV、HIV。结果血友病 A 和 B 以 及关节出血，皮下血肿发生，多自家族史，aPTT 明显延长， 和s，血友病 AF：C%，血友病%，F抑制物%， 血友病 B 未见 HIV 出现。结论血友病 A 发病率大于血友病 B 为1;血友病 A 较血友病 B 易产生抑制物;在治疗过程中， 应注意相关传染病的传播 【关键词】血友病 A、B;凝血因子、活性 ClinicalAnalysisandRelatedInfectionDiseaseSurveyof9 2PatientswithHemoppilia Abstract:ObjectiveToanalysisthepatientswithhemophil iaAandBinclinicalsymptoms,laboratorytestsandrelalet infectiondiseases.Methods:Theplatelet,prothrombinti me,activatedpartialthromboplastintime,thrombintime, factor:coagulant,factorcoagulant,factor:inhib itor,markofhepatitisBandCvirusandhumanimmunodeficie ncyvirusweretestedin92patientswithhemophiliaResul tsaPTTwereimportantlongersandsrespectiveinthepa tientswithhemophiliaAandB;theF:Cwere%inthepatie ntswithhemophiliaAandFCwere%inthepatientswithhe mophiliaB.Thefactorinhibitorsappeared%.Noneinhibi torinhemophiliaB.ThepositiveratesofHCVwere%and%resp ectiveinthepatientswithhemophiliaAandB.NoneHIV.Conc lusion:TheincidencerateofhemophiliaAwashigherthanhe mophiliaB.TheinhibitorofhemophiliaAwasmorethanhemop hiliaB.Inthetreatment,weshouldattentedtoconcernsreg ardingtheriskofviraltransmission. Keywords:HemophiliaAandB;F:CandF:C 血友病 A 和 B 是常见的伴性隐性遗传性出血性疾病。 是由于血浆内缺乏凝血因子和而出现自发性出血和外 伤后出血不止。发生率约 34/10 万人口。男性发病，终生 需要输注凝血因子或、新鲜冰冻血浆、冷沉淀物，但 会有传播传染病的危险1,2 。本文对广东地区，我院就 诊的 92 例血友病人临床症状，实验室检查、治疗及 HCV、HIV 感染进行分析3,4 。 1 资料与方法 临床资料 1992 年XX 年在我院就诊、住院的 92 例血友 病人，全部为男性，发病情况及发病年龄见表 1，临床出血 情况及家庭史见表 2。表 1 血友病发病情况及发病年龄表 2 血友病临床出血情况及家庭史 方法对 92 例血友病（A、B）患者和对照组 30 例男性 健康体检组、年龄岁进行血小板计数、凝血酶原时间 （PT） 、活化部分凝血活酶时间（aPTT） 、凝血酶时间（TT） 、 凝血因子活性（F：C） 、凝血因子活性（F：C） 、 乙肝二对半、丙型肝炎抗体（HCV） 、人类免疫缺陷病毒、 爱滋病病毒抗体（AntiHIV） 、凝血因子抑制物进行检测 （aPTT 交叉试验，Bethesda 法） 2 结果 血友病患者凝血试验检查见表 3，免疫学检查见表 4 表 3 血友病患者凝血试验检查*与对照组比较差异有非常显 著性表 4 相关感染病调查结果 治疗全部病人用替代治疗，统计病例均为住院治疗者。 情况见表 5。表 5 血友病人治疗情况 3 讨论 血友病 A、B 是常见的、严重的遗传性出血性疾病，因 都是伴性隐性遗传，均是男发病。血友病 A 多于血友病 B， 为1，与文献中提及血友病 A 的发病率高于血友病 B 相符， 也可能与血友病 A 出血较血友病 B 严重，而有些轻型血友 病 B 的患者没有就诊有关。血友病的主要出血部位是关节， 肌肉血肿、皮下血肿。自发出血及损伤后出血。家族史约 60%右左，这可能与独生子女和隐性遗传的关系。 血友病患者因是缺乏因子或因子，、均是内 源系统的因子，故全部患者 aPTT 均不同程度的延长，并有 ：C 或：C 的降低。因子的抑制却出现仅是血友病 A 者 占%，这与我国血友病患者经济条件的关系，预防性注射因 子的替代治疗较少有关。因此，广东地区血友病患者感染 传染病的发生率也较低。乙型肝炎的感染是注射途径感染 或是母体接触感染，仍待进一步调查。本组 HIV 感染为 0， 但国内报道并非全为阴性5 。HCV 的感染仍存在于上世纪 90 年代（1，2） 。近年来我国大力开展注射预防乙肝病毒疫 苗和输血方法加强了对献血员的检查及采血器材及血样的 消毒，大大减少了医源性病毒的传播。科学技术的进步对 浓缩因子制剂的病原体的灭活的改进，也大大减少了传染 病的传播。 6 【参考文献】 1 HORITAofapatientwithhemophiliaAandhepatitisCvirus relatedcirrhosisbylivingrelatedlivertransplantati onfromanobligatecarrierdonorJ. Transplantation,XX,73:19091912. 2 FRIEDMW,PETERJ,HOOTSK,etal.HepatitisCinadultsandado lescentswithhemophilia:arandomized,controlledtrialo finterferonalfa2bandribavirinJ. Hepatology,XX,36:967972. 3丁培芳，张心声，李钦伟，等.1992XX 年血友病甲患 者 HCV、HBV、HDV 和梅毒感染情况调查分析J.血栓与 止血学，XX,8（03）:115117 4 QUANCM，KRAJDENM，GRIGORIEWGA.HepatitisCvirusinfect ioninpatientsinfectedwiththehumanimmunodeficiency