心脏瓣膜病教学课件_2

心 脏 瓣 膜 病 Valvular Heart Disease 同济大学附属同济医院心内科同济大学附属同济医院心内科 方方 宏宏 心脏瓣膜心脏瓣膜 心脏血流动力学示意图 左心房 左心室 右心房 右心室 心 脏 瓣 膜 病 n概念： 瓣膜结构(瓣叶、瓣环、腱索、 乳头肌)的功能或结构异常导致瓣口狭 窄及(或)关闭不全 n病因： 、炎症 风湿性炎症最常见 、粘连样变性 、先天性畸形 、缺血性坏死 风 湿 热 概 念: 结缔组织和胶原血管疾病,主要 表现为胶原纤维及结缔组织的基质受损 的一种炎症反应. 主要病变: 主要侵犯心脏，关节， 皮肤， 大 脑 ，血管，浆膜 概 述 发病机制： n溶血性链球菌直接感染 n胞外产物的毒性作用 n交叉免疫反应 倾向III型超敏反应 自身免疫性疾病 注释 nIII 型超敏反应 由中等大小可溶性免疫复合物沉积于 局部或全身毛细血管基底膜、肾小球 基底膜、皮肤或滑膜等组织中，通过 激活补体和在血小板、嗜碱性粒细胞 和中性粒细胞的参与下，引起的以充 血水肿、局部坏死和中性粒细胞浸润 为主要特征的炎症反应和组织损伤。 注释 复 习 四型超敏反应 nI 型 主要由lgE 抗体介导，补体不参与，由肥大 细胞等释放的介质引起组织损伤，症状发生和消退 在四个型中最快，与遗传关系也最明显 nII 型 抗组织和细胞表面抗原的IgG 或IgM 类抗 体介导，血细胞是主要靶细胞，补体活化、白细胞 聚集并活化以及受体功能异常为该型反应机制。 nIII 型 循环可溶性抗原与IgM 或IgG 类抗体形成 的复合物介导，补体参与反应，白细胞聚集和被激 活 IIII 型均可经血清抗体转移 nIV 型 T 细胞介导，引起组织损伤的机制是巨噬细 胞和淋巴细胞的局部浸润、活化及细胞因子的产生 病 理：渗出性和增殖性炎性反应 自然病程4-6月，反复发作，新旧并存 分三期 变性渗出期： 结缔组织胶原纤维分解，单核细胞浸 润及浆液渗出 增生期： Aschoff小体风湿活动的标志 硬化期： 纤维组织增生，瘢痕形成 复 习 Aschoff 小体（1） n显微镜下可清楚地见到特殊的炎性肉芽肿形态(被称为 Aschoff小体)，急性风湿性心脏炎的特征。肉芽肿多发生在 血管周围的间质中。严重的心肌炎可能导致充血性心力衰竭 复 习 n高倍镜下的Aschoff小体。它组成成份是风湿细胞，体积大， 可有双核或多核（核仁很明显）。旁边可见散在的炎性细胞 ，其中有单核细胞或有时可见嗜中性粒细胞。 Aschoff 小体（2） n全身症状 发病前13周链球菌感染史 发热，厌食，乏力，出汗，鼻衄 儿童鼻衄 腹痛 临床表现 风湿性心脏炎 层层受损，“风湿性全心炎” 心 肌 炎：心肌间质中有Aschoff小体 心内膜炎：二尖瓣，主动脉瓣 心 包 炎 ：浆液性-心包积液 纤维素性-绒毛心 HR快，心脏大，心音低，奔马律，杂音，心包摩 擦音，心包积液 主要表现 n游走性多关节炎 u主要在大关节 u红肿热痛、活动受限 u多发、游走、非对称 u愈合后不留痕迹 n舞蹈病 炎症累及基底节和尾核 n皮肤病变 环形红斑 u主要分布 于躯干和 近侧肢体 u时间短暂 皮下结节 n少见，多分布于肘、腕等关节伸面 实验检查 n抗链球菌溶血素“O”滴度(ASO)500U n抗链球菌激酶(ASK)80U n抗透明质酸酶(AHT)128U n抗链球菌脱氧核糖核酸酶B(ADNaseB) 成人160U n抗链球菌二磷酸吡啶核苷酸酶(ASDA)测定1:275U n抗M蛋白抗体测定等 血清抗乙型链球菌各种抗体的测定：血清抗乙型链球菌各种抗体的测定： 表明有近期乙型链球菌感染的证据表明有近期乙型链球菌感染的证据 n反映血中白、球蛋白改变的试验 u血沉增快 uC反应蛋白(CRP)阳性，血清水平与风湿 活动程度成正比，可用于病情监测。 n反映结缔组织胶原纤维破坏的试验 u血清粘蛋白40mg/L(4mg/d1) u血清二苯胺反应0.25光密度单位 u血清糖蛋白增多，120，238 n心肌酶谱及其他 u心肌炎时CPK 、 CPK-MB等 u补体C3 ，C3C具有早期诊断价值 u免疫球蛋白IgA u心脏反应性抗体阳性 确诊依据： 2项主要+感染史 or 1项主要+2项次要 诊断与鉴别诊断 Jones诊断标准： 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 咽拭培养或快速链球菌 抗原试验（+） 多关节炎 关节痛 链球菌抗体 舞蹈病 ESR 两项链球菌抗体（+） 环形红斑 CRP（+） 皮下小结 P-R间期 鉴 别 1 类风湿：晨僵，关节肿痛多呈对称性 ，关节变形，RF（+） 2 系统性红斑狼 疮 面颊部蝶形红斑；盘状 红斑；日光过敏；口腔 溃疡；狼疮细胞阳性， 抗双链DNA抗体阳性或 抗Sm抗体阳性；抗核 抗体阳性。 治疗 n一般治疗 休息，避寒， ESR正常，无 心脏受损 可活动。 n抗链球菌 青霉素：23W（过敏，用 红霉素10天） n抗风湿 u水杨酸制剂： Aspirine 4-6g/d u糖皮质激素 泼尼淞40-60mg/d,地塞米松6- 9mg/d u疗程： 轻症症状消失、ESR正常2周后减半，6-12W 较严重症状基本消失减为维持量，6-8W 严重 8-12W或更长 预防 n一级预防急性链球菌咽炎 u青霉素80-120万U/日 分2次 u红霉素250mg/日 分4次 n二级预防近期风湿热或风心病 u苄星青霉素120万U/月 疗程疗程1010日日 二尖瓣疾病 二尖瓣狭窄 Mitral Stenosis MS 二狭病因和病理 病因： n最常见为风湿热、女性多见 n其他：瓣环钙化、先天性发育异常、结缔 组织病、多发性骨髓瘤 病理： n瓣叶纤维化、增厚、僵硬、钙化 n交界处瓣叶游离缘粘连 n腱索或乳头肌融合、增厚、缩短 二狭病理 二狭病理生理 狭 窄 正常 轻 中 重 瓣口面积(cm2)46 2 1.5 11.5 1.0 二狭病理生理 左房压力 三 部 曲 肺循环压力 右心室压力LV RV RA LA PA Lung 右心室增大右心室增大 与右心衰竭与右心衰竭 肺动脉肺动脉 高压高压 左房左房 增大增大 左房压左房压 力增高力增高 MSMS MS主要累 及左心房与右心室。 二狭临床症状 n呼吸困难： 1) 劳力性呼吸困难 2）静息时呼吸困难 3）阵发性呼吸困难 4）端坐呼吸 5）急性肺水肿 瓣口面积 1.5cm2始症状明显 二狭临床症状 n咯血： 1）鲜血(支气管静脉破裂) 2）血性痰(微血管破裂) 3）粉红色泡沫痰(急性肺水肿) 4）暗红色血(肺梗死伴咯血) n咳嗽：支气管粘膜淤血和左房增大 n声嘶：扩大左房压迫左喉返神经 二狭临床体征 n二尖瓣面容 n二狭的心脏体征 n肺A高压和右室扩大的心脏体征 二尖瓣面容 视：心尖搏动正常或不明显 心 触：心尖部可触及舒张期震颤 脏 叩：典型者呈梨形改变 体 听：心尖部亢进、开瓣音、心尖 征 部隆隆样舒张期杂音. P 亢进、 分裂、Graham-Steell 杂音、三 尖瓣区收缩期吹风样杂音. 注释 nGraham Steell杂音：肺动脉扩张引 起肺动脉瓣相对关闭不全，产生的舒 张期杂音。听诊为递减、吹风样或叹 气样舒张期杂音，在胸骨左缘第二肋 间最清楚。 二狭辅助检查 n心电图 电轴右偏、右心室肥厚 重度二尖瓣狭窄可有“二尖瓣波” 可表现为心房纤颤 二尖瓣波 心电图示心房纤颤，P波消失，心律绝对不规整 心电图还提示右室肥厚，电轴右偏，侧壁导联S波深大。 心电图上同时出现心房纤颤和电轴右偏提示MS的可能性大 Xiangya-3 ECG 二狭辅助检查 nX线检查 左心房增大，左心腰变直，主动脉结缩小 ，肺动脉干扩张 右心室扩大 右心缘有双心房影 右前斜位增大的左房压迫食管下段后移 肺淤血 心脏大血管基本病变 左心房增大 主要发生在体部，向后、右、左、及上增大 后 前 位：“双心房影” “双弧征” 左心缘第三弓左心耳增大 右前斜位：食管左心房压迹增深 轻度食管前壁受压 中度食管前后壁均受压 重度食管明显后移 左前斜位：心后上缘隆起，左支气管受压抬高 风湿性心脏病二尖瓣狭窄的X线表现 n前后位胸 片 心影右缘扩大 左心耳扩大 形成左心 缘的局部 膨隆 左房左房 风湿性心脏病二尖瓣狭窄的风湿性心脏病二尖瓣狭窄的X X线表现线表现 胸片后前位（左图）示两肺郁血。两肺门大而模糊。心脏如梨状。 心尖位于横膈之上。肺动脉段及左心耳段均膨出。主动脉球大小如 常。左侧位（右图）示食管左心房段有明显压迹。食管与心后缘间 有一透亮三角区。表明无左心室增大。 二狭辅助检查 n超声心动图 M型：二尖 瓣前叶活动 双峰消失， 舒张早期形 成E峰，形 成城墙样改 变，二尖瓣 前后叶同向 运动 二狭的诊断及鉴别诊断 n诊断 n鉴别诊断 相对性二尖瓣狭窄（重度贫血、 左血右 分流先心、甲亢等） Austin-Flint杂音严重主闭 左房粘液瘤杂音多随体位变动 心尖部舒张期 隆隆样杂音 X线/心电图 示左心房增大 超声心动图特征 复习-心脏粘液瘤 n最常见的心脏原发性肿瘤，多属良性，恶性者少见。可发生 于所有心脏的心内膜面，95发生于心房，约75位于左心 房，临床上常因瘤体堵塞二尖瓣口，导致二尖瓣口狭窄或关 闭不全，粘液瘤可发生于任一年龄，最常见于中年，以女性 多见。 n临床表现： n 本病的临床表现取决于肿瘤的部位、大小、性质及蒂的有无 和长短。 n（一）梗阻症状 早期常有心悸、气短、运动耐力减低，左 心房粘液瘤如梗阻肺静脉或二尖瓣口可产生酷似二尖瓣病变 的肺瘀血症状。右房粘液瘤如梗阻腔静脉、三尖瓣口可出现 与心包积液相似的症状。梗阻症状有随体位变动而发作的特 点。 n（二）栓塞 n（三）全身症状 主要有发热、血沉增快，贫血、体重减轻 及血清2、球蛋白异常增高。 二狭的并发症 n心房颤动：常见、相对早期发生 n急性肺水肿：重度MS的严重并发症 n充血性心力衰竭：发生率20% n栓塞：晚期常见并发症 n感染性心内膜炎：较少见 n肺部感染：常见 二狭的治疗 n内科治疗 u预防链球菌感染和风湿热复发 u劳逸结合 u大咯血 坐位、镇静、利尿剂 u急性肺水肿 处理大致与急性左心衰所致肺水肿相似，不同 之处：避免用扩小A药；正性肌力药无益，仅当 伴心室率快时用 u预防栓塞 华法林 二狭的治疗 u 心律失常心房颤动（AF）-胺碘酮、心律平预防 恢复窦律，控制室率，预防血栓 血流动力学稳定者控制室率 血流动力学不稳定者电复律 1年，LA径60mm，无 高度或完全性A-VB和SSS，电复律或药物转复。 前3W后4W抗凝。不宜复律，复律失败或转复 后不能维持窦律而心室率快者控制室率（静息 时70次/分左右，活动时90次/分左右）。慢 性长期抗凝INR 治疗目的 急性房颤 慢性房颤 注释 n房颤分类：阵发性房颤、持续性房颤 及永久性房颤 u阵发性房颤：指持续时间7d的房颤， 一般不能自行复律，药物复律的成功率 较低，常需电复律。 u 永久性房颤：指复律失败不能维持窦性 心律或没有复律适应证的房颤。 二狭的治疗 u右心衰：限盐、利尿、强心为主 n介入治疗： u中重度MS u瓣膜弹性良好瓣叶无明显钙化 u心功能II-III级 u左室无明显扩大 u心腔内无血栓 经皮球囊成形术 经皮球囊成形术 PBMV术的优点 创伤小 痛苦少 不输血 不开胸 不全麻 G 恢复快 G 可重复 G 住院时间短 G 不需长期服 用抗凝药 n外科治疗 u中重度MS u心功能II或II级以上 u瓣口面积 1cm2 u有体循环栓塞史 二尖瓣疾病 二尖瓣关闭不全 Mitral Incompetence MI 二闭病因和病理 分类急性、慢性 n瓣叶：风湿、粘液样变、心内膜炎等 n瓣环：退行性变、瓣环钙化等 n腱索：纤维化、增厚、僵硬、钙化 n乳头肌：缺血、坏死 二尖瓣脱垂病理 二闭病理生理 急性: 血流返流至LA，充盈LV前负荷 LV 、LA压肺淤血、肺水肿 慢性: 持续前负荷 Frank-Starling机制代偿 失代偿左心衰LA压和LV舒张末压 肺淤血、肺动脉高压右心衰 二尖瓣狭窄 病理生理病理生理 ： 左房、左室容量负荷过重左房、左室容量负荷过重 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全 肺淤血、肺水肿肺淤血、肺水肿 二闭临床症状 n急性：轻度-劳力性呼吸困难 严重-急性左心衰、肺水肿、休克 n慢性：轻度无症状 心排量减少，出现乏力 严重 代偿期长，肺淤血症状晚 二闭临床体征 n慢性 心尖搏动 增强，心界向左下扩大 心音 可有S1或正常S2分裂。严重返流时心尖 区有S3，二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音 心脏杂音 心尖区全收缩期吹风样杂音，心尖 区最响，向左腋下传导 典型二尖瓣脱垂：喀喇音+收缩晚期杂音 腱索断裂：收缩期杂音如海鸥鸣或乐音性 前叶关闭不全：左腋下及左肩胛区传导 后叶关闭不全：胸骨左缘和心底部传导 二闭临床体征 n急性 心尖搏动增强，P2亢进、心尖区闻及 S4 心尖区收缩期杂音低调、呈递减型、响 度较慢性低严重返流时有心尖区S3和 短促舒张期隆隆样杂音。 二闭辅助检查 急性 MR 慢性MR 心影多正常 明显肺淤血征 左房左室增大 晚期肺淤血征 线检查线检查 急性MR 肺水肿X线征象 胸正位（左图）示两肺充血，肺门大而模糊。心 脏以左心室扩大为主.心尖下沉侧位（右图） 示食道左心房段有明显压迹及后移。 二闭辅助检查 n心电图 急性者可正常或窦速 慢性者可有左心室肥厚和非特异性ST -T改变房颤常见 n超声心动图 收缩期反流束 轻局限于二尖瓣环附近 中达到左房腔中部 重达心房顶部，贯穿整个心房 n核素心室造影 比较左、右室容积 n心导管 确诊 评价 二闭的诊断 急性 MR 慢性慢性MRMR 病史病史+ +症状症状+ +杂音杂音 X X线明显肺淤血线明显肺淤血 超声心动图确诊超声心动图确诊 心尖部典型杂音心尖部典型杂音 X X线线LALA、LVLV增大增大 超声心动图确诊超声心动图确诊 二闭的鉴别诊断 鉴别诊断 生理性杂音I-II级 相对二尖瓣关闭不全左室扩大 室间隔缺损全收缩期杂音 主动脉瓣狭窄 三尖瓣关闭不全右室扩大 注释：杂音强度 n收缩期杂音分为六级，舒张期杂音不分级。 1级：杂音弱，仔细听诊才能听到，不伴震颤。 2级：较易听到弱杂音，不伴震颤。 3级：中等响亮的杂时，可有震颤。 4级：较响亮的杂音，有震颤。 5级：很响亮的杂音，听诊器离开胸壁时听不到， 伴明显震颤。 6级：极响，听诊器离胸壁尚有一段距离亦可听到 ，伴强烈震颤 一般2/6级以下的收缩期杂音多为功能性，3/6以 上者多为器质性 二闭并发症 n心房颤动；见于3/4的慢性重症MI n感染性心内膜炎；较MS常见 n体循环栓塞；较MS少见 n左心衰竭 二闭治疗 内科治疗 急性 治疗目的 降低肺静脉压，增加心排 血量，纠正病因。 扩张小静脉（如硝普钠）和快速利尿 ，减轻心脏前后负荷，减轻肺淤血， 减少反流，增加心排血量。 外科治疗是根本措施。 二闭治疗 n慢性 内科 预防IE、风湿热 无症状不需治疗，定期随诊 处理同MS，控制心室律，抗凝 CHF限盐、强心、利尿、ACEI 外科治疗 n药物治疗无效，左室功能进行性恶化 n心功能II级，左室收缩末期容积30ml/cm2 n心功能III-IV级 主动脉瓣疾病 主动脉瓣狭窄 Aortic Stenosis AS 主狭病因和病理 n风心病 n先天性畸形 二叶瓣畸形 n退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄病理 主 动 脉 瓣 钙 化 先 天 性 二 叶 瓣 畸 形 主狭病理 n正常人主动脉瓣口面积1.62.6cm2 n 0.8cm2，跨瓣压H出现症状 n跨瓣压差20mmHg可诊断 1.0cm 1.0cm 2 2 ：轻度狭窄轻度狭窄 1.01.0cmcm 2 2 0.75cm0.75cm 2 2 ：中度狭窄中度狭窄 0.75cm0.75cm 2 2 ：重度狭窄重度狭窄 主要代偿方式主要代偿方式： 左室壁进行性、向心性肥厚左室壁进行性、向心性肥厚 瓣口瓣口 主动脉瓣狭窄（PIC） 心脏性猝死心脏性猝死 冠状动脉及脑动脉血流减少冠状动脉及脑动脉血流减少 ASAS 左心衰竭左心衰竭 左心室向心左心室向心 性肥厚性肥厚 左室射血负荷增加左室射血负荷增加 主狭临床症状 症状 “三联征” 呼吸困难(90%)：晚期肺淤血常见 心绞痛(60%)：运动诱发 晕厥(30%)：脑缺血引起 主狭临床体征 n心音:S1正常,S2逆分裂,可闻及明显的S4 n杂音:为吹风样、粗糙、递增-递减型,伴 震颤 n其他:收缩压和脉压均下降 LV扩大，心界向左下移位 主狭辅助检查 线检查 心影正常或左室增大，左房可轻度增大 升主动脉根部狭窄后扩张，侧位透视主动 脉瓣钙化 晚期有肺淤血征象 主动脉瓣狭窄 n心影正常或呈主动 脉型,左室增大 n多数患者升主动脉 中段局限性扩张 n主动脉瓣区可见钙 化 n升主动脉及左室搏 动有不同程度增强 主狭辅助检查 超超 声声 心心 动动 图图 主狭辅助检查 心电图心电图 左室肥厚伴左室肥厚伴ST-TST-T改变和各种心律失常改变和各种心律失常 主狭诊断 典型杂音 +超声心动图 病因诊断 主动脉瓣狭窄+关闭不全/二尖瓣病变：风心病 单纯主动脉瓣狭窄65岁：退行性老年钙化性病变 主狭鉴别诊断 n鉴别诊断 u先天性主动脉瓣上狭窄-杂音在胸骨右缘 2肋间 u先天性主动脉瓣下狭窄-常闻S4 u肥厚梗阻型心肌病-杂音胸骨左下缘与心 尖最响 主狭并发症 n心脏性猝死 n心力衰竭 n心律失常 房颤、传导阻滞、室性心律失常 n其他 体循环栓塞、感染性心内膜炎 主狭治疗 n目的：缓解症状、观察进展、择期手术 n措施（内、外科治疗） 1. 预防感染性心内膜炎 2. 无症状定期复查 3. 心房颤动尽可能复律 4. 心绞痛小量应用硝酸酯类和钙拮抗剂 5. 心力衰竭： 6. PBAV 7. 外科治疗 限盐+洋地黄、慎用利尿剂、避免小动脉扩 张剂和受体阻滞剂 晕厥、心绞痛；左心衰；跨瓣压50mmHg； 瓣口0.8cm2或0.5cm2/m2 主动脉瓣疾病 主动脉瓣关闭不全 Aortic Incompetence AI 主闭病因和病理 急性急性: : 1. 1.感染性心内膜炎感染性心内膜炎 2. 2.主主A A夹层夹层 3. 3.外伤外伤 4. 4.人工瓣膜瓣周漏人工瓣膜瓣周漏 慢性慢性: : 1. 1.主动脉瓣叶疾病主动脉瓣叶疾病 2/32/3为风心病为风心病 2. 2.主动脉根部扩张主动脉根部扩张 主闭病理 主闭病理生理 n急性 n慢性 血流返血流返 流入流入LVLV LVLV容量容量 负荷负荷 LVLV舒张舒张 压压 LALA压压 增高增高 肺淤血肺淤血 肺水肿肺水肿 慢性容量慢性容量 负荷负荷 心肌心肌 重塑重塑 左心室能较长左心室能较长 期维持正常心排期维持正常心排 血量血量 （代偿期）（代偿期） 左心衰竭左心衰竭 （失代偿（失代偿 ） 主闭临床症状 n急性 轻者无症状，重者胸痛,急性左心衰 n慢性 心悸、胸痛、头颈部强烈搏动感、左心衰 主闭临床体征 n慢性 血管 周围血管征；收缩期杂音 心尖搏动 抬举性，向左下移动 心音 S1减弱；S2减弱或缺如，呈单一 性；心尖区S3 心脏杂音 舒张期杂音 ；心底部收缩期 喷射音；Austin-Flint杂音 注释 n周围血管征： 主要见于主动脉瓣关闭不全、甲亢、严重 贫血等脉压增大的疾病。 1 枪击音：正常时在颈动脉或锁骨下 动脉可听到相当于第一心音与第二心 音的两个声音而在其他动脉处听不到 在病理情况下将听诊器的胸件轻放在 患者的肱动脉或股动脉处可听到“Ta- Ta”的声音称为枪击音 注释 2水冲脉（water hammer pulse）水冲脉 也叫做陷落脉、速脉或Corrigan脉检查时 将患者手臂抬高过头并紧握其手掌腕面可 感到患者脉搏骤起骤降，急促有力，有如 水浪冲过，故称为水肿脉 。 3 3 DuroziezDuroziez双重杂音：以听诊器鼓型胸件稍加压力于股动双重杂音：以听诊器鼓型胸件稍加压力于股动 脉，可闻及收缩期和舒张期双期吹风样杂音脉，可闻及收缩期和舒张期双期吹风样杂音 4 4 毛细血管搏动征：用手指轻轻压病人指甲末端或以玻片毛细血管搏动征：用手指轻轻压病人指甲末端或以玻片 轻压病人口唇粘膜，可使局部发白，当心脏收缩时，局部轻压病人口唇粘膜，可使局部发白，当心脏收缩时，局部 颜色随心动周期发生有规律的红白交替改变。颜色随心动周期发生有规律的红白交替改变。 5 De Musset 5 De Musset 征：（点头征）指头部和心动周期一征：（点头征）指头部和心动周期一 致的规律性点头运动。致的规律性点头运动。 注释 Austin-