医学课件皮肌炎

更多医学精品 尽在医学吧 /rayshiu 皮肌炎 Dermatomyositis 一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病 多见于40-60岁，男女之比约1：2 6型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶 性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠 的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎 概念及分型 病因和发病机制 1 遗传 有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高 2 感染 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对 照组 多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗 体，抗鼠弓形虫治疗有效 部分成人可能与EB病毒感染有关 3 恶性肿瘤 约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生 殖道癌、鼻咽癌 4 免疫 皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多 CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋 白及补体沉积 血清中抗Jo-1、PL-7抗体 免疫抑制疗法有效 临床表现 1 皮损 双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面 及前胸V区 Gottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平 的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/3 患者 皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同 时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、 毛细血管扩张，瘙痒 其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角 化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤 、皮下、关节附近软组织钙化 2 肌肉症状 受累肌肉有无力、疼痛和压痛 四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉 部肌群，出现双上肢上举困难、握力下降 、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞 咽困难、发音困难等 呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心 率快、心电图改变甚至心衰 3 其它表现 可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎 间质性肺炎 关节肿胀可类似于风湿性关节炎 肾脏损害少见 个别有雷诺现象 4 合并恶性肿瘤 5%-30% 40岁以上 各种均可发生 女性乳腺癌、卵巢癌多见 我国报告鼻咽癌多见 部分有效控制恶性肿瘤后可缓解 1 血清肌酶 95%以上 肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH、醛缩酶 ALD增高 激酶升高可早于肌炎 2 肌电图 肌源性损害 实验室检查 3 其他 血清肌红蛋白可迅速升高，可先于CK出 现，有助于肌炎的早期诊断。 尿肌酸增加 贫血、白细胞增多、蛋白尿、血沉快、C 反应蛋白阳性 ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗体阳性 组织病理 皮损改变与SLE相似 肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维肿胀、分离 、断裂、横纹消失、肌纤维透明变性、颗粒 样变性或空泡样变性 间质血管周围淋巴细胞浸润 晚期肌肉纤维化和萎缩 诊断与鉴别诊断 根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、肌电 图、肌肉活检等确诊 皮肌炎需与SLE、系统性硬皮病鉴别 多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌 无力等鉴别 治疗 1 一般治疗 急性期应卧床休息，给高蛋白、高维生 素、高热量、低盐饮食，避免日晒，注 意保暖。积极发现和治疗恶性肿瘤 2 糖皮质激素 不含氟的中效激素如泼尼松，剂量取决 于病情 病情控制后逐渐减量，10-15mg/d维 持 3 免疫抑制剂 常与激素联用 雷公藤多甙 4 重症可血浆置换或静滴免疫球蛋白 5 蛋白同化剂 如苯丙酸诺龙肌注，对肌力的恢复有一定的作 用 6 抗感染治疗 儿童皮肌炎 疑与感染相关者 7 免疫调节剂 转移因子、胸腺肽等 8 抗疟药 光敏感可口服 9 外用药 外出可用遮光剂 皮损部位可外用糖皮