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右心衰竭 鼻衄 动静脉瘘 吉林大学白求恩第一医院 心血管中心 张尉华 病史 o患者，男，73岁 o双下肢浮肿2月，加重伴阴囊水肿10天 o阵发性房颤2年 o吸烟史40年 o无慢性咳嗽、咯痰病史 查体 oBP 100/70mmHg，P 110 o颈静脉怒张 o双肺无罗音 o心率110 bpm，节律整 o三尖瓣听诊区3/6级SM o双下肢凹陷性浮肿，双侧阴囊水肿 心电图 心脏超声 oLA 40mm LV 51mm EF 0.62 oRA 48*61mm RV 32mm o三尖瓣重度返流 PG 59mmHg o心包少-中等量积液 肺功能 oFVC: 88% oFEV1/FVC: 83% oDLCO: 81% 初步诊断 o右心衰 o肺高压待查 进一步检查？ o超声造影 o右心导管 补充病史和查体 o反复鼻衄数十年 o家族中多人有鼻衄病史 o其父母为姨表亲 皮肤毛细血管扩张 家系中反复鼻出血者 肝脏彩超 o提示肝内多发动静脉瘘 HHT的诊断标准 o鼻出血呈自发复发性（夜间较多） o毛细血管扩张位于多个部位，如唇、口腔、指甲、鼻、 皮肤等 o脏器病变：如胃肠道血管扩张、肺动静脉畸形、肝动静 脉畸形、脑动静脉畸形、脊髓动静脉畸形等 o家族史，直系亲属中至少有1 人已被确诊为HHT o具备上述中的3 项或以上可临床确诊 右心衰的病因 oHHT相关的肺动脉高压 o内脏动静脉瘘 诊断 o遗传性出血性毛细血管扩张症 Take Home o肺动脉高压患者应注意皮肤黏膜是否存在毛 细血管扩张和鼻衄 o
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