医学课件系统性血管炎

系统性血管炎 更多医学精品 尽在医学吧 /rayshiu 一、概念： 系统性血管炎（Systemic Vasculitis）是 一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的 炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大 小、部位及病理特点不同而表现各异。其常 累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能 障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管 炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系 统等。 二、分类 目前一般多按照受累血管的大小及原发 和继发性进行分类，一般我们临床上说的的 系统性血管炎是指原发性系统性血管炎。 二、分类 原发性血管炎 1993年Chapel Hill会议制定的血管炎分类定义标准 1.大血管受累的血管炎 （1）Takayasu动脉炎（大动脉炎） 累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎。一般 患者年龄都小于50岁 （2）巨细胞动脉炎（颞动脉炎） 累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，好发 于颈动脉的颅外分支。常有颞动脉受累。一般患者 年龄都大于50岁，且常伴发风湿性多肌痛 二、分类 原发性血管炎 2.中等大小血管受累的血管炎 （1）结节性多动脉炎（经典的结节性多动脉炎） 中、小动脉的坏死性炎症。无微动脉、毛细血管 和小静脉受累。无肾小球肾炎。 （2）川崎病（Kawasaki Disease） 大、中、小动脉受累的动脉炎，常和皮肤粘膜淋 巴结综合征关系密切。冠状动脉经常受累，主动脉 和静脉也可受累。多发于儿童 二、分类 原发性血管炎 3.小血管受累的血管炎 （1）韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis） 呼吸道的肉芽肿性炎症和坏死性血管炎。累及中、 小血管（毛细血管，小静脉，微小动脉和动脉）。坏 死性肾小球肾炎常见 （2）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征） 呼吸道的嗜酸性粒细胞浸润以及肉芽肿性炎症，和 坏死性血管炎。累及中、小血管。伴有哮喘和嗜酸性 粒细胞增多症 二、分类 原发性血管炎 3.小血管受累的血管炎 （3）显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎） 坏死性血管炎，无或很少有免疫沉积，累及小血 管（毛细血管，小静脉，微小动脉）。也可见有中 、小动脉受累动脉炎。坏死性肾小球肾炎很常见。 也常有肺毛细血管炎 （4）过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜） 小血管受累（毛细血管、小静脉和微小动脉）的 血管炎，伴有IgA为主的免疫沉积。典型的病变有皮 肤、胃肠道和肾小球受累，常有关节痛或关节炎 二、分类 原发性血管炎 3.小血管受累的血管炎 （5）原发性冷球蛋白血症性血管炎 小血管受累（毛细血管、小静脉和微小动脉） 的血管炎，伴有冷球蛋白血症和冷球蛋白的沉积 。皮肤和肾小球经常受累 （6）皮肤白细胞破碎性血管炎 单一的皮肤白细胞破碎性血管炎，无系统性 血管炎和肾小球肾炎 二、分类 继发性血管炎 肿瘤 感染 药物 CTD 器官移植 系统性疾病 三、病因和发病机制 由感染引致的感染性血管炎的病因比较明确 ，如某些致病微生物、细菌、病毒、立克次 体、螺旋体、真菌等；又如某些化学物质、 药物、其他致敏原、烟草等。这些致病抗原 或有毒物质或其代谢产物，可直接损害血管 内皮细胞引发血管炎性改变或介导免疫反应 。 三、病因和发病机制 另一类血管炎是由免疫异常介导的血管炎反 应，其病因尚不甚明了。从免疫机制的不同 ，可大致分为以下几种情况。 1.免疫复合物介导： 2.抗体直接介导： 3.抗中性粒细胞胞浆抗体介导： 4. T细胞介导： 三、病因和发病机制 上述免疫发病机制可单独存在，但大多数情 况是复杂存在的或以某一种机制为主，而兼 有其他情况。 四、病理 虽受累血管的类型、部位、大小及病期 各异，但基本的病理改变为中小动脉局灶性 全层坏死性炎性改变，病变可呈节段性，病 变部位可有血栓形成或动脉瘤样扩张，愈合 的病变可出现纤维组织和内皮细胞增生，可 导致管腔狭窄。 表2.系统性血管炎的病理改变 疾病名称 受累血管 大小 组织组织 学改变变 好发发部位 Takayasu动 脉炎 大、中血 管 肉芽肿性炎症，内膜增厚和炎 症明显，可累及血管壁全层， 后期为弥漫性纤维组织 增生 及官腔狭窄，常合并血栓形成 主动脉、颈动 脉 、椎动脉、锁骨 下动脉、肾动 脉 、头臂动脉、肠 系膜上动脉 巨细胞动脉 炎 大、中血 管 以内膜弹力层为 中心的坏死性 全层动 脉炎，伴肉芽肿形成， 可见巨细胞，动脉受损成节 段性，慢性期血管壁增厚，血 栓形成 主动脉及其主要 分支，常累及颞 动脉，很少累及 肺、肾血管 结节 性多动 脉炎 中、小血 管 血管全层纤维 素洋坏死，多种 细胞浸润，呈节段性和灶性， 可有血栓形成及动脉瘤 可发生于任何部 位，在动脉分叉 处多见，肺、脾 较少受累 表2.系统性血管炎的病理改变 疾病名称 受累血管大小 组织组织 学改变变 好发发部位 韦格纳肉芽 肿 毛细血管、微动 、静脉及小动、 静脉 坏死性、炎症性肉芽肿形 成和坏死性血管炎，坏死 性及节段性肾小球肾炎 上、下呼吸道和 肾脏 变应 性肉芽 肿性血管炎 小动脉及邻近静 脉 坏死性血管炎、血管壁及 血管外肉芽肿形成，嗜酸 性粒细胞浸润 广泛，常累及肺 、肾、皮肤和浆 膜 显微镜下多 血管炎 毛细血管、小静 脉及微动脉 节段性纤维 素样坏死血 管炎，有中性粒细胞浸润 ，极少有免疫复合物沉积 肾脏 、消化道、 肌肉和神经 过敏性紫癜 微动、静脉及毛 细血管 白细胞破碎性血管炎，血 管壁IgA沉积为 主 皮肤、肾脏 、消 化道和关节 皮肤白细胞破 碎性血管炎 皮肤白细胞破碎 性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤白细胞破碎 性血管炎 五、临床表现： 下述情况无确定解释时往往提示系统性血管 炎可能： 1.一般情况：发热、体重下降、乏力、疲倦； 2.肌肉骨骼：关节痛、关节炎； 3.皮肤：可触知的紫癜、结节、荨麻疹、网状青斑、 浅层静脉炎、缺血性皮损； 4.神经系统：头痛、中风、单或多神经炎； 五、临床表现： 下述情况无确定解释时往往提示系统性血管 炎可能： 5.头颈部：副鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎； 6.肾脏：肾炎、肾梗塞、高血压； 7.肺脏：咳血、肺内结节、肺浸润病变、肺静脉炎； 8.化验异常：贫血、血沉增快、肝功异常、血尿、 ANA阳性、RF阳性、血冷球蛋白阳性、低补体血症 、ANCA阳性、血管紧张素转化酶活性升高。 表3常见血管炎发病的一般情况和主要临床表现 血管炎的类类型 年龄龄 （岁岁） 性别别 （男:女 ） 主要临临床特征 Takayasu动脉炎 15-251：9四肢的间歇性运动障碍、短脉、 锁骨下动脉及主动脉杂音 巨细胞动脉炎 60-75 1：3 头痛、嚼肌和舌肌间歇性运动障 碍， 肩胛带和骨盆带僵硬，复视 结节 性多动脉炎 40-602：1体重下降， 网状青斑，多发/单发 性神经炎，高血压 川崎病 1-51.5 ：1发热 、眼结膜炎、口腔粘膜改变 ， 多形性红斑 韦格纳肉芽肿 30-501：1窦道炎， 口腔溃疡 ，中耳炎，咯 血，肾脏 病变 表3常见血管炎发病的一般情况和主要临床表现 血管炎的类类型 年龄龄 （岁岁 ） 性别别 （男:女 ） 主要临临床特征 变应 性肉芽肿性 血管炎 40-602：1哮喘，过敏史，多发/单发 性神 经炎，肺部浸润，嗜酸性粒细 胞增多 显微镜下多血管 炎 40-601.8：1多发性神经炎，紫癜， 咯血， 肾脏 病变 过敏性紫癜 5-201：1紫癜性皮疹， 多见于臀部和下 肢，腹痛， 血性腹泻，关节痛 皮肤白细胞破碎 性血管炎 30-501：1紫癜， 斑丘疹和荨麻疹样损伤 ， 有用药物史 白塞综合症20-351：1口腔和生殖器的溃疡 ，毛囊炎 、眼色素膜炎、血栓性静脉炎 六、诊断及鉴别诊断： 血管炎的诊断主要根据临床表现，血清学、病 理学检查和血管造影等参数综合分析 七、治疗原则： 目前系统性血管炎的治疗药物主要有糖皮质 激素和细胞毒药物两大类，一般都需要长期 治疗，但这两类药物长期应用都会引起严重 的不良反应，因此， 有效地控制炎症反应又 要避免治疗药物所带来的严重并发症是治疗 血管炎应遵循的原则。 七、治疗原则： 糖皮质激素一般是治疗系统性血管炎的首选 药物，治疗的剂量因病因而异，可以口服或 静脉冲击治疗。在大剂量激素仍不能控制疾 病的活动或有重要脏器受累时应考虑加用细 胞毒药物，最常用的细胞毒药物有环磷酰胺 、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。 七、治疗原则： 系统性血管炎治疗时加用细胞毒药物的指征： 1.临床上表现为快速进展性血管炎并伴有明显 的内脏受累。