新生儿黄疸ppt课件

新生儿黄疸 neonatal jaundice 定义 胆红素代谢特点（成人vs 新生儿） 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的病因 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸 黄疸是由于血清中胆红素升高致使 皮肤、黏膜和巩膜发黄的表现。 成人 血清总胆红素含量 2mg/dl时， 肉眼可见黄疸。 新生儿 血清胆红素57mg/dl时 才出现肉眼可见的黄疸。 定义 胆红素代谢特点（成人vs 新生儿） 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的病因 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸 胆红素正常代谢示意图 衰老RBC的Hb 骨髓网织红、幼红细胞Hb 单核吞噬细胞系统 血红素 未结合胆红素 其他含血红素的物质 未结合胆红素+白蛋白 肠道细菌分解 尿胆原 结合胆红素 粪胆原 排出体外 肠肝循环 Z蛋白 Y蛋白 尿苷二磷酸葡糖醛 酸基转移酶 胆红素的来源（成人vs 新生儿） 成人生成胆红素3.8mg/kg.d 新生儿 生成胆红素 8.8mg/kg.d 原因: 胎儿血氧分压红细胞数量; 出生后血氧分压过多红 细胞破坏 红细胞寿命 血红蛋白分解速度 旁路胆红素生成 胆绿素还原酶 胆红素 衰老红细胞（80% ） 骨髓中红细胞 前体 肝脏和其他组 织中的血红素 血红素 血红素加氧酶 胆绿素 网状内皮细胞 肝、脾、骨髓 联结的胆红素（UCB-白蛋白）不 溶于水，不能透过细胞膜及血 脑屏障，不能从肾小球滤过 新生儿的联结胆红素量少 原因: 早产儿胎龄越小白蛋白含量越 低联结胆红素的量越少 刚出生新生儿常有酸中毒，可减 少胆红素与白蛋白联结 胆红素的运输（成人vs 新生儿） 胆红素-白蛋白复合物（UCB-白蛋白）或 称联结胆红素 血循环中+白蛋白 游离胆红素或称 未结合胆红素（UCB） 肝血窦 新生儿胆红素 摄取、结合和排泄能力差 原因: 出生时肝细胞内Y蛋白含量极微 UDPGT含量,活性 出生时肝细胞将CB排泄到肠道的能力 暂时 ，早产儿更明显 肝细胞处理胆红素能力（成人vs 新生儿） CB水溶性、不能透过半透膜， 可通过肾小球滤过 胆红素（UCB） -白蛋白复合物 Disse间隙 肝血窦 肝细胞摄取 胆红素-载体蛋白Y/Z 肝细胞+ Y、Z蛋白 光面内质网UDPGT 胆汁肠道 胆红素葡萄糖醛酸酯 结合胆红素（CB） 肠道内CB被还原成尿胆原 80%90%粪便排出 10%20%结肠吸收肠肝循环 肾脏排泄 新生儿肠肝循环增加 出生时肠腔内具有-葡萄 糖醛酸苷酶，将CB转 变成UCB 肠道内缺乏细菌 UCB 产生和吸收 如胎粪排泄延迟，胆红素 吸收 胆红素的肠肝循环（成人vs 新生儿） 门静脉 肠肝循环 CB 肝 细菌还原 胆汁 肾 胆素原 粪便排出 肠道 胆红素生成过多; 血白蛋白联结胆红素能力不足; 肝细胞处理胆红素能力差; 肠肝循环增加 导致未结合胆红素的产生和吸收增加。 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出 血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重。 新生儿胆红素代谢特点 定义 胆红素代谢特点（成人vs 新生儿） 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的病因 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸 新生儿黄疸 分类 特点生理性黄疸病理性黄疸 黄疸足月儿 早产产儿足月儿 早产产儿 出现时间现时间23天 35天生后24小时时内（早） 高峰时间时间45天 57天 消退时间时间57天 79天黄疸退而复现现 持续时间续时间2周 4周2周 4周（长长） 血清胆红红素mol/L221 257 221 257（高） mg/dl12.9? 15？12.9? 15？ 每日胆红红素升高85mol/L（5mg/dl） 85mol/L（5mg/dl） 血清结结合胆红红素34mol/L（2mg/dl） 一般情况良好相应应表现现 原因新生儿胆红红素代谢谢特点病因复杂杂 新生儿黄疸程度受许多因素影响 有个体差异,也与种族、地区、遗传、性别、喂养方式等有关 难以制定一个为大家所普遍接受的生理性和病 理性黄疸的分界点。 评估新生儿黄疸风险要联合分析 “小时胆红素百分位值”与 “高危因素” 摘自：中华儿科杂志2001：184187 摘自：中华儿科杂志2001：184187 病理性黄疸的病因 胆红素生成过多 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 胆红素排泄障碍 新生儿黄疸 病因 胆红素生成过多1 红细胞增多症 静脉血红细胞压积65%,血红蛋白220g/L. 母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病等 血管外溶血 较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血 同族免疫性溶血 血型不合如ABO或Rh血型不合等 新生儿黄疸 病因 胆红素生成过多2 感染 以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见 肠肝循环增加 先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等 胎粪排泄延迟胆红素吸收 母乳性黄疸 母乳喂养儿,黄疸于生后38天出现，13周达高峰，812周 消退，停喂母乳35天，黄疸明显减轻，可能与母乳中的-葡 萄糖醛酸苷酶水平较高使患儿肠道内UCB生成 新生儿黄疸 病因 胆红素生成过多3 红细胞酶异常 G-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷等 红细胞膜异常 遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、 遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E 缺乏和低锌血症等红细胞膜异常红细胞破坏 血红蛋白病 地中海贫血，血红蛋白F-Poole和血红蛋白Hasharon等; 血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血 新生儿黄疸 病因 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 1 缺氧 窒息和心力衰竭等UDPGT活性受抑制 Crigler-Najjar综合征(先天性UDPGT缺乏) 型:常染色体隐性遗传，酶完全缺乏，酶诱导剂治疗无效，很难存活 型:常染色体显性遗传，酶活性低下，酶诱导剂治疗有效 Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症) 常染色体显性遗传 肝细胞摄取胆红素功能障碍 黄疸较轻，伴UDPGT活性降低时黄疸较重，酶诱导剂治疗有效,预后良好 新生儿黄疸 病因 肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 2 Lucey-Driscoll综合征(家族性暂时性新生儿黄疸) 妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT 活性有家族史，新生儿早期黄疸重，23周自然消退; 药物 磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药 物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点; 其他 先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆 红素升高或黄疸消退延迟; 新生儿黄疸 病因 胆红素排泄障碍 1 新生儿肝炎 多由病毒引起的宫内感染; 乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病 毒及EB病毒等常见; 先天性代谢缺陷病 1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血 症、糖原累积病型及脂质累积病（尼曼匹克病、戈谢病）等 有肝细胞损害; Dubin-Johnson综合征 (先天性非溶血性结合胆红素增高症) 肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致; 新生儿黄疸 病因 胆汁排泄障碍 2 胆管阻塞 先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿肝内或肝外胆管阻塞结合 胆红素排泄障碍,是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因; 胆汁粘稠综合征胆汁淤积在小胆管中结合胆红素排泄障碍，见 于严重的新生儿溶血病; 肝和胆道的肿瘤压迫胆管造成阻塞; 肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻，可致高结合胆红素血症， 如同时有肝细胞功能受损，也可伴有未结合胆红素增高 新生儿黄疸 病因 定义 胆红素代谢特点（成人vs 新生儿） 新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的病因 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断 新生儿黄疸 询问病史 母亲孕期病史 家族史 患儿情况，尤其黄疸出现时间 时时 间间可能的情况 24小时时内Rh或ABO溶血病（ 27.7% ）、宫宫内感染 23天生理性黄疸 、ABO溶血病（ 72.3% ） 围产围产 因素等 45天感染、胎粪粪排出延迟迟 生理黄疸期已过过,黄 疸持续续加深 母乳性黄疸、感染性疾病、球形红细红细 胞增 多症等 新生儿黄疸 诊断 体格检查 观察皮肤黄疸的分布，目测估计黄疸的程度 黄疸部位 血清胆红红素mol/L（mg/dl） 面、颈颈部 100.95.1（5.90.3） 躯干上半部152.229.1（8.91.7） 躯干下半部及大腿201.830.8（11.81.8） 臂及膝关节节以下 256.529.1（151.7） 手、足心 256.5（15） 新生儿黄疸 注意：仅适用于浅肤色者 黄染的色泽 颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色（鲜黄，阳黄） 未结合胆红素为主的黄疸; 夹有暗绿色（暗黄，阴黄） 有结合胆红素的升高。 确定有无贫血、出血点、肝脾大及神经系统症状。 新生儿黄疸 诊断步骤 正常或降低 总胆红素 红细胞形态异常、 红细胞酶缺乏、血 红蛋白病、药物性 溶血、感染、DIC 窒息、感染、头颅血肿、 IDM幽门狭窄、小肠闭锁、 Lucey-Driscoll综合征、 Grigler-Najiar综合征、 Gilbert综合征 甲低、母乳性黄疸 感染、胎胎输血 母胎输血、SGA LGA、脐带延迟结 扎 细菌或TORCH感 染 、肝炎、半乳 糖血症 、 酪氨 酸