医学课件肾病综合征_1

第五节 肾病综合征 教学目的与要求 1、掌握肾病综合征的临床表现、诊断及治疗 。 2、熟悉肾病综合征的病理生理、病理类型、 鉴别诊断。 3、了解肾病综合征的并发症。 概念 由于肾小球滤过膜通透性增加，大量 血浆蛋白质从尿中丢失引起一系列病理生 理改变的临床综合征，主要表现为大量蛋 白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症。 一. 病因 （一）原发性肾病综合征 系指原发于肾本 身的疾病所引起。 （二）继发性肾病综合征 常继发于系统 性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、糖尿 病肾病及淀粉样变性肾病、淋巴瘤、药物 中毒和某些先天性、遗传性疾病也可引起 ，但临床较少见。 二.病理生理 （一）大量蛋白尿（电荷屏障、分子屏障） 如尿中仅有小分子量蛋白质，称为选择性蛋白 尿，尿中大小分子量蛋白质均存在，称非选 择性蛋白尿。SPI0.1为选择性蛋白尿， 0.2为非选择性蛋白尿。 （二）低蛋白血症 低蛋白血症的主要原因是 尿中丢失大量蛋白，此外，还可能与患者蛋 白质分解代谢增加及胃肠吸收差有关。 血浆蛋白降低以小分子量的白蛋白和球蛋白 为主，而大分子量的2和球蛋白则相对升高。 （三）明显水肿 血浆白蛋白低于25gl时， 血浆胶体渗透压显著下降，血浆水分渗入 组织间隙形成水肿；血容量减少继发醛固 酮增加，引起水钠潴留以及抗利尿激素的 分泌使尿量减少等，加重水肿。 （四）高脂血症（肝脏产生，LDL清除， TG分解） 血中胆固醇、甘油三酯和磷 脂均明显增加。 肾病综合征病理生理 三.病理类型 （一）微小病变肾病 n1、儿童好发（占儿童NS的80%） n2、光镜 无明显病变（近端小管上皮细胞 脂肪变性） n3、电镜 肾小球脏层上皮细胞的足突可见 融合 n4、易复发 （二）系膜增生性肾炎 n1、青少年好发，男性多见 n2、光镜 系膜细胞及细胞外基质弥漫增生平（可 分为轻、中、重） n3、免疫病理 IgA（IgA沉积为主）、非IgA（IgG 或IgM沉积为主），伴C3沉积，主要见于系膜区或 沿毛细血管壁呈颗粒状沉积。 n4、电镜 系膜区有电子致密物沉积 n5、预后 50%以上病人可获完全缓解 （三）膜性肾病 n1、中老年男性多见，我国少见。 n2、光镜 肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚 n3、免疫病理 免疫球蛋白（IgG最强，也有IgA、 IgM）和补体围绕毛细血管壁弥漫性颗粒样沉积 n4、电镜 基底膜上皮下或基底膜内有分散或规则 分布的电子致密物沉积，上皮细胞广泛足突融合 n5、肾脏10年存活率为65% （四）系膜毛细血管性肾炎（膜增） n1、青少年好发，男女相当 n2、光镜 系膜细胞、系膜基质弥漫重度增 生，广泛插入小球基底膜和内皮细胞之间 ，小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢 呈“双轨征” n3、电镜 系膜区和内皮下可见电子致密物 沉积 n4、预后 极差 （五）局灶节段性肾小球硬化 n1、青少年多见 男性好发 n2、光镜 小球病变呈局灶节段性分布 系膜 基质增多，可伴少量系膜细胞增生，血浆蛋白沉 积，球囊粘连，可同时伴有肾小管萎缩及间质纤 维化。 n3、电镜 系膜基质增多 病变部位有电子致 密物沉积 小球上皮细胞足突广泛融合 n4、激素治疗60%以上无效 四.临床表现 （一）主要表现： 大量蛋白尿、低蛋白血症 、水肿、高脂血症。 （二）分型： n1、原发性肾病综合征I型 本型无持续性 高血压、离心尿红细胞每高倍视野小于10 个，无持续性肾功能不全，尿通常有高度 选择性（SPI0.1)，尿FDP多在1.25g ml以下，病理上多属微小病变型。 n2、原发性肾病综合征型 常伴有血尿 、高血压及肾功能不全，肾病表现常不典 型，尿FDP多增高，在1.25gml以上。 蛋白尿为非选择性（SPI0.2），病理上 多属于系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病及 局灶、节段性硬化性肾病等。 五、诊断和鉴别诊断 （一）诊断包括三个方面： n1.确诊肾病综合征 n2.确认病因，必须首先除外继发性病因和 遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合 征；最好进行肾活检，作出病理诊断。 n3.判定有无并发症 （二）鉴别诊断 n1、过敏性紫癜肾炎 n2、系统性红斑狼疮肾炎 n3、糖尿病肾病 n4、肾淀粉样变性 六.并发症 一、感染 n1、原因 免疫功能，药物（激素、细胞 毒药物） n2、部位 呼吸道、泌尿道、皮肤、自发性 腹膜炎、败血症。 二、血栓、栓塞 n1、原因 高凝，高脂血症，利尿血粘度 ，血小板功能亢进 n2、部位 肾静脉最多 三、急性肾衰 原因: n1、有效循环血量肾血流量 n2、肾间质高度水肿，压迫肾小管 n3、肾小管内蛋白管型堵塞 n4、肾静脉血栓形成 n5、肾毒药物 七.治疗 （一）一般治疗 水肿明显或高血压较重宜 卧床休息，并限制水、盐摄入，盐摄入每 日23g，肾功能正常者蛋白质摄入以1.2 1.5gkgd为宜，保证热量供给同时注 意各种维生素及微量元素的补充。 （二）去除病因、控制感染，消除水肿，治 疗高血压和高凝状态 1、利尿消肿 （1）提高血浆胶体渗透压 血浆与白蛋白 能有效地提高血浆胶体渗透压，可定期补 充，低分子右旋糖酐和羟乙基淀粉也有造 成肾小管内高渗状态减少水、钠重吸收的 利尿作用，且能降低高凝血症，心功能不 全者慎用。 （2）利尿剂的应用 2、降压药的应用 经限盐饮食、利尿消肿血压仍 高者，给予降压药口服,注意避免使用减少肾血流 量的药物。 3、治疗高凝状态和血栓、栓塞性并发症 抗凝选 用肝素或华法令，常配合应用潘生丁,抗血小板聚 集。 4、纠正高脂血症 5、控制感染 可常规使用青霉素肌注或静脉滴注 ，避免应用氨基甙类抗生素。 （三）肾上腺糖皮质激素（下称激素）与免 疫抑制剂的应用 1、激素疗法 激素为治疗本病的主要药物，认为此 类药物具有非特异性抗炎作用、调节机体 免疫反应、抑制白细胞趋化和稳定溶酶体 膜、能改善肾小球通透性、消除尿蛋白。 (1)用药原则 起始量要足；减量要慢；小剂量维持（6-12M ） (2)用法（诱导、减量与维持三个阶段。） (3)常用制剂 为泼尼松，11.5mgkgd（ 每日最大量不超过80mg）晨顿服，用68周，此 为诱导缓解期，多数病人尿蛋白明显减少或转为 阴性，诱导缓解期后每周减5mg至每日1520mg时 ，坚持用36月后再减，每日5mg时，两日量可隔 日1次顿服，总疗程可超过1年。 2、免疫抑制剂 对激素产生依赖或治疗无效的病例 用免疫抑制剂治疗，激素可逐渐减量维持应用， 可减轻此类药物的副作用，免疫抑制剂一般不做 为首选药物或单独应用。 （1）环磷酰胺 副作用有恶心呕吐、白细胞减少、 肝功损害、短暂脱发以及性腺损伤和出血性膀胱 炎等，与激素联合应用可减轻或避免。 （2）盐酸氮芥 （3）苯丁酸氮芥 （四）中药治疗 影响预后的因素 1、病理类型 n微