医学课件成人still病_1

成人Still病 更多医学精品 尽在医学吧 /rayshiu 目录 l基本概述 l症状 l病理 l临床诊断 l治疗 l护理 基本概述 l成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一 过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床 表现，并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功 能受损等系统受累的临床综合征，因其临床酷似败血 症或感染引起的变态反应，故称之为“变应性亚败血症 ”该命名早已相继为国际及国内所废用，统一称为成人 Still病，或更确切地称为成人起病Still病（Adult onset Stills disease，AOSD）。属于风湿免疫性疾 病。 症状 l1 发热：常呈弛张热，骤升骤降，1日内可有12次高峰，可 伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状，热退后活动自如。 l 2 皮疹：为一过性，高热时出现，热退后消失，常呈红斑 样或橙红色斑丘疹，也可出现多形性等皮疹。 l 3 关节炎或关节痛：表现为多关节或单关节炎，发热时重 ，热退后减轻或缓解。 l 4 肝 脾和淋巴结肿大，淋巴洁活检多为反应性增生或慢性 非特异性炎症。 l 5 其他：约1/3患者咽痛，浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。 l 6 并发症：包括暴发性肝功能衰竭、心包填塞、弥散性血 管内凝血(DIC)、成人呼吸窘迫综合征(ARDS)或噬血细胞综合 征(HPS)等。 病理 l 1 病因和发病机制尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中 培养出溶血性链球菌，某些患者的发病与预防接种，花粉 ，尘埃或食物过敏有关，临床上多侵犯关节和浆膜组织， 呈急性炎症上过程，具有全身受累的表现及免疫异常，抗 生素无效而肾上皮质激素有效，故认为是一种感染性变态 反应。感染在急性期起一定作用，变态反应则在整个病程 中起作用。 l 2 皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿，毛细血管 周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚 水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和 浆细胞浸润，纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎 症。 临床诊断 1 实验室检查： l（1） 白细胞计数增高，甚至出现类白血病反应，核左移，轻中度贫 血。 l（2） 血沉明显增快。 l（3）高丙球蛋白血症，C反应蛋白增高。 l（4） 血清抗核抗体、类风湿因子阴性。 l（5）血细菌培养阴性。 l（6） 骨髓象常提示感染等骨髓象。 2 诊断依据 l（1） 主要指标： l 发热39，并持续1周以上。 l 关节痛持续2周以上。 l 典型皮疹。 l 白细胞增高10109/L。 l（2）次要指标： l 咽痛； l 淋巴结和（或）脾大； l 肝功异常； l 治疗 l治疗原则 （1）糖皮质激素：泼尼松，症状改善后，逐渐减量， 总疗程不宜超过6个月。 （2）非甾体类抗炎药：吲哚美辛25mg （3） 慢作用抗风湿药：病情长期控制不佳，糖皮质激 素疗效不好，用甲氨蝶呤等，剂量见类风湿关节炎治 疗。 （4）免疫抑制剂：为了增强疗效，减少糖皮质激素用 量和副作用，在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑 制剂，如环磷酰胺。 （5）其他方法： 对于严重患者可试用大剂量免疫球蛋 白静脉注射或环胞霉素A治疗。 预防 l应避免花粉、尘埃或有关食物等过敏源 护理： l1、心里护理： l因AOSD病情复杂，早期难以确诊，且发热、疼痛反 复发作、病程长，患者均有不同程度的焦虑。根据患 者不同的年龄、性别、职业、文化程度等情况，有针 对性地进行心理疏导，使患者能正确对待疾病，减轻 焦虑，改变不合理的期望，并主动积极配合医生和护 士进行各项治疗和护理。而家属是患者的主要社会支 持来源，通过家属及医护人员的工作，可以使患者树 立战胜疾病的信心，配合治疗。 护理 l2、发热的护理： l在发热期间监测生命体征的变化，观察体温趋 势及热型。出现寒战时注意保暖，高热时给予 退热处理，采用物理降温配合药物降温，主要 是温水擦浴，冰袋降温和服用非甾体类消炎药 止疼药，还可加用消炎疼栓塞肛。退热出汗时 ，应及时更换衣裤，避免着凉，大量出汗时， 及时补液，防止虚脱。 护理 l3、皮疹的护理： l皮疹形态分布不一，但主要集中于颜面、颈部、四肢 和躯干，常于发热时出现，热退时消退，并伴有瘙痒 现象。皮疹再次出现常是发热的先兆，这是本病的一 个特殊表现，应注意观察，患者出现皮疹时要做好皮 肤护理，保持皮肤清洁。瘙痒时应避免抓破皮肤，预 防继发感染。可涂炉甘石洗剂，口服抗过敏药物以减 轻症状，协助患者勤擦洗、勤更换衣服、床单，减轻 皮肤脱屑的刺激。 护理 l4、疼痛的护理： l急性期由于关节和肌肉的疼痛，患者常常害怕 活动，这时应注意指导患者卧床休息为主，保 持关节功能位，注意关节保暖。根据医嘱给予 止痛药物，观察药物的效果及不良反应。在疼 痛缓解后，指导患者早日下床活动，以防止肌 肉萎缩。 护理 l5、咽部的护理： l为避免咽部真菌感染，以协助患者做好口腔护 理，指导患者碱性漱口水及盐水交替漱口每日 三次，早晚软毛牙刷刷牙。每日检查口腔黏膜 情况，观察有无溃疡和真菌感染情况。 护理 l6、其他 l如出现肝脏肿大伴黄疸、转氨酶增高，遵医嘱 使用护肝退黄药物，并观察疗效及副作用。黄 疸伴瘙痒时注意皮肤清洁，禁用碱性肥皂。 护理 l7、用药护理： l（1）糖皮质激素类是目前治疗AOSD最有效的药物。应用激素 当天可使患者体温下降，短期内体温恢复正常。服药期间要合理 掌握给药时间，按时给药，观察副作用，如胃出血、低血钾、高 血压、高血糖等，激素减量过程中出现发热并持续一周为复发现 象，要密切观察。 l（2）免疫制剂药物对本病有一定的疗效。但副作用大如骨髓抑 制、胃肠道反应等，故