肾上腺疾病的外科治疗外科学课件

肾上腺疾病的外科治疗 山医大一院泌尿外科 曹晓明 概 述 球状带 醛固酮 皮质 束状带 皮质醇 网状带 雄激素 肾上腺 髓质 儿茶酚胺 皮质醇症皮质醇症 概 念 皮质醇症被称为库欣综合征(Cushings syndrome)，由于机体长期处于过量糖皮质激 素典型的综合病征。 根据导致皮质醇增多的原因不同，分为： ACTH依赖性皮质醇症 非ACTH依赖性皮质醇症 病因 ACTH依赖性皮质醇症 垂体、下丘脑 异位ACTH综合征 ACTH分泌 双侧肾上腺皮质增生 分泌大量皮质醇 ACTH-促肾上 腺皮质激素 非ACTH依赖性皮质醇症 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺腺癌 肾上腺结节性增生 医源性皮质醇增多症 临床表现 皮质醇增多 某些生理作用扩大、增强 向心性肥胖 皮肤菲薄 紫纹 痤疮 高血压 糖尿病 性腺功能紊乱 其它 诊 断 定性 实验室检查 血浆ACTH 血浆皮质醇 尿皮质激素及其代谢物测定 诊 断 血浆皮质醇测定 昼夜节律消失 24小时尿游离皮质醇含量升高 24小时尿17羟、17酮含量升高 血浆ACTH测定 地塞米松抑制试验 小剂量 大剂量 定 位 皮质增生最常见，其次为腺瘤和腺癌 定位的方法 治疗 手术 药物 垂体肿瘤切除术 双侧肾上腺切除术 肾上腺肿瘤切除术 异位肿瘤切除术 皮质醇抑制剂 下丘脑-垂体抑制剂 目的：减少皮质醇的分泌 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症 primary primary hyperaldosteronismhyperaldosteronism 简称原醛症，主要是由于原发于肾 上腺皮质球状带的病变导致醛固酮分泌过 多引起一系列临床病征。一些异位组织分 泌过多的醛固酮引起相同的病征也归于原 醛症。 继发性醛固酮增多症 由于肾上腺外因素使肾素血管紧张素 系统兴奋，肾素分泌过多，继发引起醛固 酮分泌增加所致。 病因和病理 l 肾上腺皮质腺瘤 l 特发性醛固酮增多症 l 原发性肾上腺皮质增生 l 分泌醛固酮的肾上腺腺癌 l 糖皮质激素可抑制性原醛症 l 异位分泌醛固酮的肿瘤 病 理 生 理 原醛症病理生理特点是由于醛固酮增 多引起一系列临床病征。 醛固酮的主要作用是保钠排钾，具体说 就是醛固酮作用于肾远曲小管导致钠及水 的潴留而促进钾和氢离子的排除。 醛固酮分泌增多 保钠作用增强 钠水潴留 细胞外及血浆容量增多 高血压 醛固酮分泌增多 排钾作用增强 低血钾 高尿钾 低血钾 神经肌肉功能障碍 肌无力 低血钾 细胞内外氢钾交换，氢离子移入细胞内 全身性碱中毒 周期性麻痹 低 血 钾 低血钾 低钾性肾小管肾病 肾脏浓缩能力、尿酸化能力下降 多尿、夜尿、低渗尿、碱性尿 烦渴、多饮 醛固酮分泌增多 反馈性抑制肾素分泌 低血浆肾素 临 床 表 现 l 高血压 l 肌无力和周期性麻痹 l 多尿、夜尿、烦渴 实 验 室 检 查 l 血醛固酮增高 l 低血钾、高尿钾 l 碱性尿、低渗尿 l 低血浆肾素 诊 断 定性诊断 根据临床表现和实验室检查 进行定性诊断 定位诊断 根据影像学检查进行定位诊断 B超 CT MRI 肾上腺131I-胆固醇扫描 肾上腺静脉导管术 治 疗 药物治疗 手术治疗手术治疗 儿茶酚胺症儿茶酚胺症 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质增生肾上腺髓质增生 PheochromocytomaPheochromocytoma AdrenalAdrenal medulla hyperplasiamedulla hyperplasia 病因和病理 肾上腺嗜铬细胞瘤 85% 双侧10% 恶性 10% 肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤 10% 源于交感神经系统的嗜铬组织 肾上腺髓质增生 儿茶酚胺儿茶酚胺症 儿茶酚胺糖代谢 收缩 脂代谢 其它 临 床 表 现 典型嗜铬细胞瘤 Hypertension 高血压 Headache 头 痛 典型嗜铬细胞瘤 典型嗜铬细胞瘤 Hyperhidrosis 多 汗 典型嗜铬细胞瘤 Hypermetabolism 高代谢 Hyperglycemia 高血糖 典型嗜铬细胞瘤 High risk 高风险 特殊类型的表现 儿童嗜铬细胞瘤 持续性高血压 双侧多发 易并发高血压脑病、心血管系统损害 肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤 膀胱嗜铬细胞瘤，排尿时、排尿后出现阵 发性高血压 诊 断 定性诊断 血、尿儿茶酚胺 尿VMA 定位诊断 B超 操作简便 初步定位 定位诊断 CT 提供详细准确信息 定位诊断 MRI 131-MIBG肾上腺髓质显像 定位 治疗 定位诊断 血管造影 定位诊断 治 疗 手 术 是最根本的治疗手段 手术成功的主要环节 术前准备 充分 术中操作 精细 麻醉管理 科学完善 术前准备要点 F肾上腺素能受体阻滞剂 F钙离子拮抗剂 F-肾上腺受体阻滞剂 药 物 扩充血容量 术前准备要点 肾上腺能受 体阻滞剂+ 完善的三大指标 F血压正常 F心率90次/分 F血细胞比容45% 手术操作要点 稳 轻 巧 急 快 猛 肾上腺的手术治疗 开放手术 腹腔镜手术 手术方法 后腹腔镜手术的优势 创 伤 小 恢 复 快 解 剖 清 晰 危险性降低 对瘤体刺激小 www.