第87章 骨肿瘤（郭卫）课件

第87章 骨 肿 瘤 Bone Tumors 郭 卫 北京大学人民医院 第1节 概 述 n骨与软骨的恶性肿瘤发病率 原发骨肿瘤发病率为23例/10万人 男性稍多于女性 ( 1.7 : 1 ) 不同种族的人群的骨肿瘤的发病率有所不同 约占全身恶性肿瘤的0.51% n骨肉瘤约占35 n软骨肉瘤约占25 n尤文肉瘤约占16 n发病率 n年龄和部位的分布 骨肉瘤：好发于青少年、长骨干骺端 软骨肉瘤：好发于中年以上、长骨末端、骨盆 尤文肉瘤： n好发于儿童及青少年、骨干 n多见于白种人群 n发病率 n年龄和部位的分布 n骨肿瘤的手术治疗原则和方法 骨肿瘤的外科分期 (Enneking分期) 外科手术方式 骨与软组织肿瘤的活检 骨肿瘤的外科分期 良性骨肿肿瘤分期 期别别定义义生物学行为为 1潜伏性 维持静止状态或 自发愈合 2活跃性 逐渐生长，但被 自然屏障所限制 3局部侵袭性 逐渐生长，不被 自然屏障所限制 原发恶发恶 性骨肿肿瘤分期 期别别级别级别原发肿发肿 瘤 远处转远处转 移 IAG1T1M0 IBG1T2M0 IIAG2T1M0 IIBG2T2M0 IIIAG1G2T1T2M1 IIIBG1G2T1T2M1 骨肿瘤外科手术方式 类类型切除界面结结果适用 囊内病灶内刮除肿瘤残留1-2期 边缘性经反应区切除微小肿瘤残留3期 广泛性 经正常组织内切除（ 间室内） 可能残留微小或“ 卫星”病灶 I-III期 根治性 经受累骨或肌肉以外 切除（间室外） 无残留病灶恶性复发 骨肿瘤外科手术方式 骨与软组织肿瘤的活检 n穿刺活检 n切开活检 第2节 良性肿瘤 n常见肿瘤 骨瘤（Osteoma） 骨样骨瘤（Osteoid osteoma） 内生软骨瘤（Enchondroma） 骨软骨瘤（Osteochondroma） 骨 瘤 n临床表现 3050岁多见，70位于额窦、筛窦，发展慢 n影像学表现 骨 样 骨 瘤 n好发年龄青少年 n好发部位下肢长骨骨干 n临床表现 进行性剧烈疼痛 阿司匹林止痛 n特点 具有圆或卵圆型的瘤巢（Nidus） 被反应骨包围 肿瘤很少超过1cm n治疗 具有自愈倾向，可口服止痛药物观察 彻底切除瘤巢及外围的骨组织 股骨骨样骨瘤 内生软骨瘤 n好发部位：手和足的短管状骨 n临床表现：无痛肿胀居多，偶有病理骨折 nX-线表现：髓腔内溶骨破坏，皮质变薄、 膨胀，溶骨区内有环状或斑点状密度钙化 n治疗 对静止病变可进行观察 对病变较大、进展或恶变可能的手术刮除植骨 多发内生软骨瘤病 n骨骼发育畸形 n易恶变 nOllier 病 n伴有血管瘤的称Maffucci综合征 n治疗以纠正畸形为目的 骨 软 骨 瘤 n好发年龄青少年 n好发部位长骨的干骺端，远离关节方向生长 n临床表现 可长期无症状，偶然拍片时发现 肿瘤压迫周围组织可产生疼痛 少部分为多发骨软骨瘤病 nX线表现在干骺端可见骨性突起，其皮质和 松质骨与正常骨相连，软骨帽可呈不规则钙化 n治疗 一般不需治疗 如肿瘤生长快，恶变倾向，影响关节活动，压迫神经 、血管，应作切除术 第3节 骨 巨 细 胞 瘤 Giant Cell Tumor n潜在恶性，以基质细胞和多核巨细胞为主 n占骨原发性肿瘤的4-5% n中国、日本等国发病率较高 n好发于2040岁，侵犯长骨骨端 n临床表现：疼痛和肿胀、关节活动受限 nX-线表现：骨端、偏心位、溶骨性破坏、无 骨膜反应、病灶骨皮质膨胀变薄、呈肥皂泡 样改变 胫骨上端GCT GCT的病理表现 骨巨细胞瘤分级和治疗 n病理分级不能反应肿瘤生物学特性 n多采用影像学Campanacci分级（I-III级） n以手术治疗为主，采用切刮术加灭活处理，植入 自体骨、异体松质骨或骨水泥，但易复发，对于 复发者，应作广泛切除或节段性截除术 n化疗无效、放疗后易肉瘤变 n局部刮除不彻底容易复发，并可发生转移，3-5% 的病例发生肉瘤变 男，20岁，GCT继发ABC， Campanacci II级，刮除植骨 男性，47岁，股骨下端 GCT，Campanacci II级 ，刮除植骨内固定 男性，26岁，胫骨上端GCT， Campanacci III级，瘤段切除假体置换 第4节 骨的恶性肿瘤 n常见肿瘤 骨肉瘤（Osteosarcoma） 软骨肉瘤（Chondrosarcoma） 尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤 （Ewing sarcoma/PNET） 浆细胞性骨髓瘤骨髓瘤（Myeloma） 骨的淋巴瘤（Lymphoma） 骨纤维肉瘤（Fibrosarcoma） 高度恶性梭形细胞肉瘤，以 肿瘤细胞产生骨样基质为特征 占原发恶性骨肿瘤的20 青少年好发 加拿大 5075/年，美国 1000/年 中国 60007000/年 骨肉瘤 发病部位 长骨干骺端 疼痛 肿块 静脉怒张 关节功能障碍 病理骨折 临床表现 成骨或溶骨性破坏 骨膜反应可见Codman三角或呈“日光射线” 可见软组织肿块影 X线表现 CT及MRI表现 MRI CT Bone scan 血管造影及骨扫描表现 Angiography 骨肉瘤病理特点 骨肉瘤的治疗 n新辅助化疗联合保肢手术治疗 n截肢联合辅助化疗 n化疗是骨肉瘤治疗的关键 多药联合 新辅助化疗（neoadjuvant cheomtherapy） 剂量强度 骨肉瘤化疗的意义 局部复发率局部复发率10岁 n好发人群：白种人亚洲人非洲人 n小细胞恶性肿瘤，CD99(+)，多存在 t (11, 22)，形 成EWS-Fli1融合基因 n对放化疗敏感，手术切除有助于提高生存率 CD99(+) 髂骨尤文肉 瘤，行肿瘤 切除植骨内 固定 术后2周术后6个月 浆细胞性骨髓瘤 n定义：起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶 性肿瘤 n临床表现：主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的 骨质疏松 n化验： 血清蛋白增高，A/G比例倒置 40%以上的病人尿本周蛋白阳性 骨髓穿刺找到大量异常浆细胞 n治疗 以化疗和放疗为主 对病理性骨折或出现脊髓压迫的行手术治疗 骨髓瘤侵犯髂骨及颅骨 淋巴瘤 n4060岁好发 n临床表现 以疼痛和肿块为主要表现 可有发热等全身症状 常发生病理骨折 nX线表现 广泛的不规则溶骨，呈“ 溶冰”样 骨膜反应少见 n治疗 放疗与化疗为首选 有病理骨折危险的可手术治疗 骨纤维肉瘤 n多位于四肢长骨干骺端或骨干，股骨多见 n临床表现：疼痛和肿胀 nX线表现 骨髓腔内溶骨性骨破坏 很少有骨膜反应 n治疗 广泛手术切除 化疗和放疗不敏感 第5节 转移性骨肿瘤 n40岁以上好发，多处受累 n多累及躯干骨和股骨、肱骨 n乳腺癌、前列腺癌、肺癌、 肾癌转移多见 n主要表现为疼痛、病理性骨 折和脊髓压迫 nX线片上多为溶骨性破坏 n治疗目的为缓解症状、提高 生存质量 肱骨中段转移癌，溶骨 性破坏 第6节 其他肿瘤和瘤样病变 n色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVS） n滑膜骨软骨瘤病 (synovial osteochondromatosis) n滑膜肉瘤（synovial sarcoma） n骨囊肿(simple bone cyst) n动脉瘤样骨囊肿（aneurysma