儿科学_第十二章 免疫性疾病 风湿热课件

第三节 风 湿 热 儿科学教研室 学习目标 l熟悉风湿病的病因、发病机制、预防。 l掌握风湿病的临床表现、实验室检查、诊 断及治疗。 一、概念 风湿热：A族乙型溶血性链球菌感染后发 生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常 见的风湿性疾病。 主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、 环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和 多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。 l发病情况： 全球性疾病，我国风湿热总发病率约22/10万； 3岁以下少见,好发于615岁； 无明显性别差异,大多冬春发病。 l临床表现的变迁 发病率下降，病情变轻、不典型，可主要表现为 单纯性心肌炎 二、病因及发病机理 （一）病因 A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约 0.3%3%病例14周后发生风湿热，取决于 l链球菌在咽部存在的时间 l致病菌株 l患儿遗传学背景 （二）发病机理 免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原 与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关 节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。 细胞免疫反应异常： T淋巴细胞对心肌的毒性作用； 淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强； 扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。 三、临床表现 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %10%） 皮肤症状（7%） （一）一般表现 患者半数以上病前15周有咽炎、扁桃 体炎或猩红热感染史。 l发热 急性起病，3840 ，2周后低热 隐匿起病，低热或无热 l关节痛、贫血、鼻衄、腹痛 （二）关节炎 50%60% 特点：为多发性、游走性大关节炎。 典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍, 不典型的仅表现关节痛。 发病很少超过1个月，不留畸形。 （三）心脏炎 40%50% 心肌、心内膜、心包均可受累。 首次风湿热发作时，一般于起病12 周内出现心脏炎症状，需严密观察。 心肌炎 轻重不一 心动过速，第一心音减弱； 心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律； 心尖部可听到/级收缩期吹风样杂音或主动脉 瓣区舒张中期杂音； ECG：P-R间期延长，ST-T改变； 心内膜炎 二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音 心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害 心包炎 心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸； 心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失； 心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大； 一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发 生心力衰竭； （四）舞蹈病：3%10% 812岁的女孩多见; 不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注 意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌 肉，以面部和上肢肌肉为主;链感后16月发生， 也可为首发症状; 自限性，病程平均三个月。 （五）皮肤症状 环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚 的淡色红斑，时隐时现，可持续数周。 皮下小结: 5%，常伴心脏炎;发于大关节 伸面及枕、额、脊突处;直径0.11cm, 质 硬不痛，24周消失。 其它皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红 斑。 环形红斑（箭头处）环形红斑（箭头处） 皮下小结（标示处）皮下小结（标示处） 四、辅助检查 无特异性的辅助检查，可提供有无链球菌感 染、风湿活动及心脏损害的依据： （一）链球菌感染证据 咽拭子培养 ASO 抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗链球菌激酶（ASK） 抗透明质酸酶（AH） （二）风湿热活动指标 l 血沉增快 l C-反应蛋白和粘蛋白增高 l 白细胞计数增高 （三）心脏损害依据 l X线检查: 严重的出现心胸比例增大； l 心电图: 常见P-R间期延长和I-AVB，可 出现ST-T改变及低电压，心律失常; l 超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水 肿、狭窄和关闭不全，心脏增大及心包积液; 胸片胸片 心胸比例增大心胸比例增大 心电图心电图 P-RP-R间期延长间期延长 超声心动图超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）瓣膜赘生物（箭头处） 1992年修订的Jones诊断标准 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 多发性关节炎 关节痛 咽拭子培养阳性 舞蹈病 血沉增快 快速链球菌抗原试验阳性 皮下结节 CRP阳性 抗链球菌的抗体滴度增高 环形红斑 P-R间期延长 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。 五、鉴别诊断 1. 幼年型特发性性关节炎 l3岁以下多见; l常侵犯指趾小关节，无游走性; l可遗留关节畸形; lX线检查:显示关节面破坏。 2. 急性白血病 发热，伴骨关节疼痛 明显贫血 出血倾向 肝、脾及淋巴结肿大 周围血可见幼稚白细胞 骨髓检查可鉴别 3. 病毒性心肌炎 较少发生心内膜炎 杂音不明显 心律失常（如早搏等）较多出现 病毒感染的证据 六、治疗 （一）一般治疗 无心脏炎患儿卧床休息2周； 心脏炎无心衰患儿卧床休息4周； 心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢 复后34周。 （二）清除链球菌感染 青霉素，2周；青霉素过敏改用其它有效抗生素。 （三）抗风湿药物治疗 1. 水杨酸类药物 适用于无心脏炎者，常用阿司匹林； 至体温正常、关节症状消失、实验室活 动指标正常，可逐渐减量，疗程48周。 2. 肾上腺皮质激素 风湿热心脏型的首选，重症者氢化可的 松或甲基强的松； 早期、足量，疗程812周； 停药前用阿司匹林替代，防反跳。 （四）心力衰竭的治疗 强调大剂量糖皮质激素的应用； 慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、 不维持） ； 血管活性药物、利尿剂。 （五）舞蹈病的治疗 无特效药物 心理