ppt课件

特发性血小板减少性紫癜 泸州医学院附院血液科 周玉萍 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是一种 复杂的多种机制共同参与的获得性自身 免疫性疾病。 特点：1、免疫介导的血小板过度破坏、 血小板生成受抑。 2、 血小板减少 3、 伴或不伴皮肤粘膜及内脏出 血 1. ITP是一种自身免疫性疾病 2. 临床分型：新诊断ITP、持续性ITP、慢 性ITP、重症ITP、难治性ITP 3. 发病年龄：育龄期多见 4. 性别差别：女性多于男性（2-4:1） 概 述 病因及发病机理(一) 患者 血浆 正常人 正常人 血小板 迅速下降 24Hr后 逐渐恢 复正常 正常人 血液 患者 患 者 血小板 短暂升高 患者血 小板逐 渐下降 结 论 1体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏 2. 体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量 和质量异常，血小板生成不足 病因及发病机理(二) 临床表现 出血 皮肤、粘膜出血,牙龈出血、鼻衄 月经过多：常为女性首发症状 重症患者可有内脏出血如消化道、颅脑 贫血 视出血量多少 肝脾不肿大 ITP可有轻度脾肿大 Purpura Petechia Ecchymosis 实验室检查（一） 血常规：Plt100109L 骨髓检查：巨核细胞增多伴成熟障碍 凝血功能检查：BT延长，PT APTT等正常 正常增多减少 血小板生存时间 90以 上的患者血小板生存时间明显 缩短 TPO正常 其他 可有程度不等的正常细 胞或小细胞低色素性贫血。少数可 发现溶血的证据(Evans综合征)。 实验室检查（二） 诊断标准 1广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 2多次化验检查血小板减少 3脾不肿大或轻度肿大 4骨髓检查巨核细胞增多或正常并伴成 熟障碍 5排除继发性血小板减少性紫癜，如： SLE AA MDS AL 脾亢 诊断标准 分型与分期 1、新诊断ITP：确诊后3个月以内 2、持续性ITP：确诊后3-12个月血小板持 续减少 3、慢性ITP：血小板持续减少超过12月 4、重症ITP：血小板10 109/L 5、难治性ITP :脾切除后无效、复发； 仍需要治疗； 排除继发原因 治疗（一） 1肾上腺皮质激素：首选:80%有效 。 Pred 1-2mg/kg/day，Plt正常后 ,逐渐减量 至5-10mg/day，维持3-6月 2脾切除: 2/3的病人有效 3免疫抑制疗法 抗CD20单抗 375mg/m2qw 4w TPO VCR 1mg/w 3-6W CoA 3-6mg/kg/day 6m CTX 1-3mg/kg/day MMF 0.5-1.0/d 治疗（二） 4、其他 （1）达那唑 为合成雄性激素，300600mg/d ，口服，23个月为一疗程，与糖皮质激素有协同作 用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。 （2）氨肽素 lg/d，分次口服，8周为一疗程。 有报道其有效率可达40。 （3）中医药 应用中医药等治疗慢性型ITP，有 一定疗效。 治疗（三） 5急症的处理 适用于： 血小板低于20109/L者； 出血严重、广泛者； 疑有或已发生颅内出血者； 近期将实施手术或分娩者。 （1）血小板输注 成人按1020单位 次给予，根据病情可重复使用（从200ml 循环血中单采所得的血小板为1单位血小板） 。 治疗（四） 治疗（五） （2） 静脉注射丙种球蛋白 0.4g/kg，静脉 滴注，45日为一疗程。1个月后可重复。作用 机制与Fc受体封闭、抗体中和、单核-巨噬细胞 系统廓清干扰及免疫调节等有关。 （3）血浆置换 35日内连续3次以上，每 次置换3000m1血