胆脂瘤microsoft_powerpoint 演示文稿ppt课件

单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样式 *1 胆脂瘤 v v v一 概述 胆脂瘤亦称表皮样囊肿，是起源于异位胚胎残余组织的 先天性良性肿瘤，可为多发，无明显性别差异，任何年龄均 可发病，高峰年龄均在40岁。胆脂瘤是一种慢性生长、具有 包膜的炎性肿块，也是慢性化脓性中耳炎常见的并发症。不 同部位的胆脂瘤，临床症状也不尽相同。对于胆脂瘤的治疗 ，应首先选择手术治疗，特别是出现视力障碍等症状的胆脂 瘤患者；值得留意的是，手术切除尽管是根除术，但是对于 胆脂瘤则不建议行完全切除术，以免导致残废或是死亡。小 脑桥脑角、鞍旁为其好发部位。也见于第四脑室，侧脑室、 大脑、小脑和脑干。发生在颅骨板障和脊柱者约占25%。 二 发病原因 总体来看，胆脂瘤分为先天性和后天性两种。前者被认 为起源于胚源性残留上皮，常见于岩尖、乳突和中耳。后天 性胆脂瘤则分为两种：继发于慢性化脓性中耳炎称后天继发 性胆脂瘤，继发于中耳渗液者称为后天原发性胆脂瘤。 而颅内胆脂瘤目前认为系胚胎期（妊娠3-5周）神经管 闭合时混入了外胚层成分所导致。外伤也被认为是胆脂瘤起 源的原因之一。 v 三 临床表现 常表现脑积水，因肿瘤对周围组织破坏较强，也有炎症 作用，引起无菌性脑膜炎，或第四脑室肿瘤均表现为脑积水 ，约50%患者常有癫痫发作，依肿瘤部位不同，临床表现亦 相应不同。 1；小脑桥脑角胆脂瘤： 常以三叉神经痛起病（70%），往往有患侧耳鸣、耳聋 、晚期出现小脑桥脑角综合症，表现为面部感觉减退，面肌 力弱，听力下降，共济失调等。 2；鞍区胆脂瘤： 常以视力减退，视野缺损为早期的主要临床表现，少数 患者可有内分泌障碍，表现为性功能减退，多饮、多尿等垂 体功能不足及下丘脑损害症。 3；脑实质内胆脂瘤： 大脑半球肿瘤常有癫痫发作，精神症状，以及轻偏瘫，小脑 肿瘤多出现眼震、共济失调等。 4；脑室内胆脂瘤： 阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。 5；颅骨胆脂瘤： 常偶然发现颅骨表现隆起多年，触之橡胶感，无压痛， 可移动或固定。 6；颅中窝表皮样囊肿：主要表现为三叉神经麻痹症状，如 面部感觉减退，咀嚼肌无力等，有时亦出现视力、视野障碍 及眼球运动障碍等。50%可形成骑跨于颅中窝、颅后窝型。 7；松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼 上视困难、瞳孔对光反射消失、调节反射存在等Parinaud综 合征。 四 诊断 患者的临床表现由于肿瘤的位置不同而变化极大，故病 史及查体往往对于定位诊断有更大的意义。在定性诊断方面 ，往往需要客观的辅助检查来最终确认。 腰穿检查多数患者脑脊液化验正常。 头颅X线平片 基本已为临床淘汰，少数小脑桥脑角或中颅窝的胆脂瘤 可见岩骨尖或岩骨嵴的破坏或钙化。而板障内胆脂瘤的颅骨 典型表现为溶骨性病变，边缘锐利硬化，周边可有骨髓炎。 头颅MRI 鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。 T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液 态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致 的高信号影，高于脑脊液信号。 肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈高信号影。 增强检查无强化效应。 诊断的金标准仍然为病理检查结果。 四脑室区胆脂瘤 右侧桥脑小脑角区胆脂瘤 左桥脑小脑角及桥脑腹侧区胆脂瘤 vMRI平扫示左 桥脑小脑角及 桥脑腹侧偏左 条形占位性病 变，沿间隙生 长，T1WI呈 低信号（） ，T2WI呈高 信号（）。 基底动脉向右 移位，桥脑左 侧受压、变形 。 鞍区胆脂瘤 v五 鉴别诊断 表皮样囊肿位于小脑桥脑角时应与听神经瘤、脑膜瘤相 鉴别，后二者多见于青年人，听神经瘤常以耳鸣、听力下降 起病，而脑膜瘤的听力障碍则较听神经瘤为轻，小脑桥脑综 合征及颅内压增高症状较本病为重，脑脊液蛋白一般多增高 位于中颅窝者需要与三叉神经鞘瘤及脑膜瘤相鉴别，三 叉神经鞘瘤颅底像一般均见卵圆孔扩大，脑膜瘤则常见颅底 骨质破坏或增生，位于鞍区者可根据临床特点及影像学检查 所见与相应部位的其他肿瘤相鉴别。 畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。 皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较均匀，常低于脑脊液 ，而且发病率较低。 蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵 圆形，形态较规则，没有见缝就钻的特点。 颅咽管瘤：好发于鞍区，呈圆形或椭圆形，少数不规则。 以囊性多见，囊壁可有蛋壳样钙化，增强后囊壁强化。 左侧桥小脑角区听神经瘤 vMRI平扫于 左侧桥小脑 角区见一类 圆形位占位 ，T1WI（A ）呈低信号 ，T2WI（B ）呈高信号 ，增强扫描 （C、D）明 显强化，肿 瘤与听神经 （D，）相 连。 左侧听神经瘤 v左侧桥脑小脑角 区一类圆形占位 。T1WI（A） 呈不均匀低信号 ，T2WI（B） 呈不均匀高信号 ，以左侧内听道 为中心，边界清 ；增强扫描（C 、D）呈明显不 均匀强化，左侧 面听神经束增粗 强化（）。 右侧听神经鞘瘤（图） 右侧岩骨尖区三叉神经鞘瘤 vMRI平扫示右岩 骨尖、鞍旁及海 绵窦区一跨中、 后颅凹生长的不 规则异常信号区 ，T2WI（A）呈 不均匀高信号（ ），T1WI（B） 呈不均匀低信号 （）；增强扫描 （C、D）（） 明显强化，其内 囊变区未见强化 ，右桥脑小脑角 池扩大，脑干受 压，向左移位， 内听道未见异常 。 右侧三叉神经鞘瘤 vMRI平扫示右侧 中、后颅窝跨颅 窝生长囊实性占 位性病变，形如“ 哑铃”，T1WI（A ）实性部分呈混 杂高信号，T2WI （B）亦呈高信号 ，增强后（C、D ）实性部分明显 强化，囊变区未 见强化（C，） 病灶压迫中脑导 水管，致三脑室 、侧脑室扩张。 鞍区颅咽管瘤 vMRI平扫鞍区 见一囊性占位 ，T1WI（A） 呈低信号， T2WI（B）呈 高信号，囊底 有稍高信号沉 积物（A，） 。增强后（C 、D）囊壁明 显强化 颅咽管瘤 左侧桥脑小脑角脑膜瘤 松果体区畸胎瘤 左侧鞍旁畸胎瘤 左侧颞极蛛网膜囊肿 右侧外侧裂区蛛网膜囊肿 v六 治疗 胆脂瘤多采取手术切除。颅后窝表皮样囊肿，尤其是颅 后窝底、第四脑室者，可取中线枕下入路；中脑者可经幕下 小脑上入路；鞍区者可取翼点入路；中线旁跨越颅中窝和脑 桥小脑角的哑铃形者，可取一侧乳突后入路。 若肿瘤体积小而无颅内扩展或感染，仅与周边结构轻微 粘连，尤其是第四脑室的表皮样囊肿可望肉眼全切。但相当 多的部位的胆脂瘤达到组织病理上的全切都是比较困难的， 往往有少量包膜残留，有时候术后磁共振会显示有增强的信 号存在。 肿瘤的囊壁为生发组织，应对无粘连的囊壁尽可能广泛 切除，为防止肿瘤细胞随脑脊液的扩散，可采取术中肿瘤周 围棉条覆盖保护的方式。在仔细清除囊肿内容物后，注意反 复冲洗术区，防止术后的无菌性脑膜炎。 对于颅骨板障内胆脂瘤，其恶变率仅有少数报导，往往 针对较大、生长较快或有压痛的胆脂瘤采取切除。 表皮样囊肿术后并发症的预防和处理是降低本病死亡率 和致残率的关键。 v七 常见并发症 无菌性脑膜炎和脑室炎：最常见，系瘤内容物进入蛛 网膜下腔或脑室内刺激脑组织引起，发生率为10-40%，多 数病人在术后1-2周内发生。早期手术和显微手术行肿瘤全 切是预防本并发症的根本措施，一旦发生可采用大剂量激素 及抗生素，可腰穿放液或腰穿置管行脑脊液持续引流。多数 经上述治疗后1-4周内恢复正常。 脑积水：主要因反复脑膜炎或脑室炎所致，可采取对 症治疗，炎症控制后可考虑行分流术。 慢性肉芽肿性蛛网膜炎：由于囊内容物反复排入蛛网 膜下腔，刺激蛛网膜形成慢性肉芽肿，可给予大剂量激素及 对症治疗。 继发性神经功能障碍：囊内容物外溢，引起脑神经周 围纤维化，经压迫导致神经功能障碍。 恶性变：较为少见，成为鳞状上皮癌，多次手术反复 复发可发生癌变，尤其是脑桥小脑角表皮样囊肿。当手术切 除表皮样囊肿后，没有达到预期的目的或者病情迅速恶化者 ，应考虑恶性变。其可随脑脊液广泛播种性转移。 v八 预后 由于肿瘤系良性肿瘤，术后恢复一般良好，若达到大部 切