紫癜性肾炎的诊治循证指南课件

22233- 紫癜性肾炎的诊治循证指南 宝鸡市中医医院 李慧文 紫癜性肾炎(HSPN)是儿科常见的继发性肾小球 疾病之一，依据临床表现诊断，发生率为 4050%。 紫癜性肾炎的诊断 1.诊断标准： 在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和（或） 蛋白尿。（97%患儿的肾损害发生在起病的6 个月内）。 （1）血尿：肉眼血尿或镜下血尿； （2）蛋白尿：满足以下任一项者：1周内3 次尿常规阳性；24h尿蛋白定量150mg； 1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。 极少部分患儿在过敏性紫癜急性病程6个 月后，再次出现紫癜复发，同时首次出现 血尿和（或）蛋白尿者，应争取进行肾活 检，如为IgA系膜区沉积区为主的系膜增生 性肾小球肾炎，则亦应诊断为紫癜性肾炎 。 2. 临床分型： 孤立性血尿型；孤立性蛋白尿型；血 尿和蛋白尿型；急性肾炎型；肾病综 合症型；急进性肾炎型；慢性肾炎型 。 3. 病理分级： 肾活检病理检查是判断肾脏损伤程度的金 标准。近年来对紫癜性肾炎的临床及病理 研究发现，肾小管间质损伤与紫癜性肾炎 的疗效及转归密切相关。 肾小球病理分级 级：肾小球轻微损伤。 级：单纯系膜增生，分为a.局灶/节段；b.弥 漫性。 级：系膜增生，伴有50%肾小球新月体形 成/节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死） 分为a.局灶/节段；b.弥漫性。 级：病变同级，50%75%的肾小球伴有上 述病变，分为分为a.局灶/节段；b.弥漫性。 级：病变同级，75%的肾小球伴有上述 病变，分为分为a.局灶/节段；b.弥漫性。 级：膜增生性肾小球肾炎 4.肾活检指征：对于无禁忌症的患儿，尤其 是以蛋白尿为首发或主要表现的患儿（临 床表现为肾病综合症、急性肾炎、急进性 肾炎者），因尽可能早期行肾活检。 治疗 紫癜性肾炎患儿的临床表现与肾病理损伤程 度并不完全一致，后者能更准确地反应病 变程度。 1.孤立性血尿或病理级：专家建议仅对过 敏性紫癜进行相应性治疗，镜下血尿目前 未见有确切疗效的文献报道。应密切检测 患儿病情变化，建议至少随访35年。 2.孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理a级 国外研究报道较少。血管紧张素转换酶抑 制剂（ACEI）和（或）血管紧张素受体拮 抗剂（ARB）类药物有降蛋白尿的作用， 建议可使用。雷公藤多甙1mg/（kgd）分 三次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3 个月。 3.非肾病水平蛋白尿或病理b、a级：雷 公藤多甙1mg/（kgd）分三次口服，每日 剂量不超过60mg，疗程36个月。也有激 素联合免疫抑制剂治疗的报道，但远期疗 效尚有待研究。 4.肾病水平蛋白尿、肾病综合症或病理b、 级：采用激素联合免疫抑制剂治疗，其 中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷 酰胺治疗。若临床症状较重选用甲泼尼龙 冲击治疗，1530mg /（kgd）每日最大剂 量不超过1g，3次为一疗程。 可选择的方案如下： （1）糖皮质激素联合环磷酰胺冲击治疗：泼尼松 1.52 mg/（kgd），口服四周后逐渐减量，同 时应用环磷酰胺812mg /（kgd），静脉滴注， 连续应用2d、间隔2周为一疗程，共68个疗程 ，环磷酰胺累积量150mg/kgA/ （2）糖皮质激素联合其他免疫制剂治疗 糖皮质激素+硫唑嘌呤：以泼尼松2mg/ （kgd） 分次口服，加用硫唑嘌呤2mg/ （kgd）时，泼 尼松改为隔日2mg/ （kgd）顿服，2个月后逐渐 减量；硫唑嘌呤总疗程8个月。 糖皮质激素+环孢素A：环孢素A口服5 mg/（ kgd），监测血药浓度，维持谷浓度在 100200ng/ml，疗程812个月；同时口服泼尼 松12 mg/（kgd），并逐渐减量停药。 糖皮质激素+吗替麦考酚酯（MMF）： MMF1520 mg/（kgd），最大剂量1g/d，分为 23次口服，34个月后渐减量至0.250.5mg （ kgd），疗程36个月；联合泼尼松0.51 mg/（ kgd），并逐渐减量。 5.急进性肾炎采用三至四联疗法，常用方案为：甲 泼尼龙冲击治疗12个疗程后口服泼尼松+环磷 酰胺（或其他免疫抑制剂）+肝素+双嘧达莫。亦 有甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗+口服泼尼松+环 磷酰胺+华法林+双嘧达莫。 6.辅助治疗：在以上分级治疗同时可加用抗凝剂和 （或）抗血小板凝集药，双嘧达莫5 mg/（kgd ），肝素12 mg/（kgd）。ACEI和（或）ARB 类药物有降蛋白尿作用，对于有蛋白尿的患儿， 无论是否合并高血压可以使用ACEI常用制剂为 苯那普利，510 mg/（kgd）；ARB制剂为氯沙 坦，2550 mg/（kgd）。 预防 糖皮质激素对过敏性紫癜患儿肾损害的预防作 用仍存有争议。 早期激素治疗不能预防肾损害发生，甚至更 易复发。 一项Meta分析示过敏性紫癜患儿早期接受激 素治疗可显著减少肾损害发生，且无不良反应。 随访 紫癜性肾炎虽有一定的自限性，但仍有部分 患儿病程前迁延甚至进展为肾功能不全。 对病程中出现尿检异常的患儿则应延长随 访时间至少35年。 紫癜性肾炎的治疗策略 分级 推荐 可选 孤立性血尿或病理级 随访 雷公藤多甙 孤立性蛋白尿、血尿和蛋 ACEI和（或） 雷公藤多甙 白尿（24h尿蛋白定量 ARB 25mg/kg）或病理a级 中度蛋白尿（24h尿蛋白 ACEI和（或） 雷公藤多甙；或激素 定量2550mg/kg）或病 ARB +CTX冲击 理b、a级 肾病水平蛋白尿（24h尿 ACEI和（或） 激素+硫唑嘌呤或： 蛋白定量50mg