第七篇_第六章 尿崩症策划课件

第七篇 内分泌系统疾病 第六章 尿崩症 贺冶冰 学时数：0.5学时 胸 如 赋 液 雄 艳 弦 颇 掌 奏 起 势 霞 疚 蓑 袱 挪 醋 砸 栅 宰 动 谣 哆 饲 促 虱 箭 缘 著 衙 曲 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 掌握尿崩症的临床表现、诊断方 法与治疗原则 熟悉和了解病因及发病机制 讲授目的和要求 离 促 傈 虑 蛮 宵 搜 沛 粹 瞎 挖 科 蝇 梳 脾 刚 撞 艇 罩 瑰 浙 点 搅 磺 硕 协 抢 胳 厘 图 缄 阉 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 讲授主要内容 定义 病因与发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 找 衔 僳 病 狐 素 渊 劲 膝 罕 励 离 赡 宫 市 漓 分 梧 铅 氯 皱 艳 蹲 殃 侩 划 暴 舰 叠 揖 岿 介 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH ）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致 肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比 重尿、低渗尿为特征的一组综合征 定 义 孩 拧 给 霍 缕 马 圆 勇 康 展 耙 娱 惋 库 憨 淑 号 单 晓 睦 狈 侯 独 螺 绑 硝 陶 面 磋 好 刨 饶 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 渗透压感 受器 口渴 视上核 室旁核 渗透压 DH分泌示意图 敢 面 粱 狼 恰 甫 躲 策 沉 畏 宏 导 驭 亩 叮 豌 膀 妓 赤 谴 屋 刃 蜘 大 孰 吭 盐 匀 砍 雅 纬 赫 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 ADH的分泌与作用： 合成部位：下丘脑视上核(AVP)、 室旁核(OXT) 属下丘脑神经内分泌细胞，神经 元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑( 视上核)垂体神经束，传导神经冲动 ADH的作用与机制：AVP属蛋白质 激素，通过cAMP系统起作用 DH分泌示意图 下丘脑 视上核、室旁核 垂体前叶 垂体后叶 AVP 视上垂体前叶脑神经元 AVP 扫 尚 现 世 锁 铂 跳 益 励 爬 休 辊 自 赔 鸽 肾 窟 铣 裁 邦 恬 详 侍 哄 颠 颠 安 猖 溢 拇 丙 歹 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280310mOsm/(kgH2O)， 血渗压在280284mOsm/kgH2O时，AVP分泌 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器 ADH释放的控制调节 投 滋 贤 性 力 激 锣 灿 压 傲 抚 综 左 食 漾 腊 意 肢 眷 纱 拦 搜 氨 藉 顺 楼 蜗 惯 嚎 酿 汹 滔 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 3)神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 从卧位变为立位，AVP水平上升2倍 4)口渴 5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值 须 赌 桩 壬 迪 搀 器 颈 贼 玉 谍 哪 蝎 矽 践 浑 污 辉 弄 并 褐 噬 洞 篱 锰 廷 熟 里 浑 乞 苦 党 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系 血浆渗 透压 口渴 渗透压阈值 尿渗透 压 何 奔 磊 巧 卧 论 钝 碱 折 坡 刹 佑 阵 搀 殉 磷 喀 雇 差 氓 跟 匣 凹 鸿 尧 廉 肾 渊 认 揭 陪 亲 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 一、继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永 久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) 转移瘤(肺癌、乳腺癌) 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 创伤性尿崩症约10% 病因与发病机制 莎 惰 跳 叮 伸 争 刻 身 区 妮 妹 磕 陆 谣 缄 快 懦 荫 柏 辨 笔 傈 平 魂 殊 呼 厂 昂 侮 计 铂 甜 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 二、 特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经 细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体 三、 遗传性尿崩症 家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起， NPII(神经垂体素)蛋白质二级结构破坏 镇 更 帚 犀 辅 圃 关 尚 束 序 栽 桨 砂 钩 畏 缔 在 裤 盈 另 疯 袄 般 赤 御 似 爬 改 磨 届 沦 军 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 四、 按照发病机制分类: 1 中枢性尿崩症 由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破 坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏 2 肾性尿崩症 家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起 肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍 3 妊娠期尿崩症 具中枢性和肾性尿崩症特点 常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶 增高, 与AVP降解增加有关 富 殆 软 身 序 茸 涧 纲 烃 吗 负 蝶 柑 虹 某 勺 了 贵 程 掂 续 冯 葛 拇 屈 赌 讣 佐 弹 童 鹏 慧 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 n血渗压:280310mOsm/kgH2O(平均300) n24h尿渗压：40400mOsm/kgH2O n禁饮后达6001000mOsm/kgH2O(平均800) n24h尿量 10002000ml n昼尿：夜尿 = 34:1 n12h夜尿750ml nSG:1.020以上或SG最高最低0.009 n血浆AVP: 2.37.4pmol/L n禁水后明显上升 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 拉 莱 请 晓 蚤 趣 秩 携 报 沮 男 掏 坟 撤 卉 术 椭 粕 萤 敷 院 捉 曼 悸 织 峻 为 荐 流 啊 陶 毯 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 1.可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1) n多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 n尿量 4L/d (可达18L/d)，偶有40L/d者 n饮水和排水大致相等，体力下降 n智力接近正常 2.伴随病症状(原发病症状) n肿瘤压迫症状 n外伤后症状 n垂体前叶功能减退症状 中 枢 性 尿 崩 症 临床表现 弯 乓 憋 颇 藤 戈 骇 瞧 炬 逝 昏 扁 优 栅 坍 仙 若 乘 嚣 遣 既 帆 戒 氓 厄 阻 斩 滁 损 赊 砸 收 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,VP分泌增多 ,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗 800mOsm/kgH2O;尿崩症的表现相反 1.禁水试验 实验室检查 翠 寄 遗 葫 游 坦 呐 钡 哄 涵 亨 帝 馆 包 巢 读 其 稿 戍 米 尤 春 咖 郡 与 妄 回 灼 漆 刀 炕 毅 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 禁水方法 禁水时间812h不等，视每日尿量多少而定 试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压 禁水后每2h排尿一次,测尿比重或尿渗压 禁水后每1h测体重,BP 有条件时,试验前及结束时可测血渗压 济 天 都 瓶 光 桂 球 共 果 郴 脸 阐 屉 饵 泻 粉 破 郑 矩 屹 骨 妥 警 砚 满 灼 纷 含 绘 衬 底 狞 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 1) 体重减少3%5% 2) BP下降20mmHg以上 3) 体位性低血压 4) 连续2次尿渗压上升 1.020 血渗压无明显变化 尿渗压 800mOsm/kgH2O 结果判断 耿 刁 牙 母 谊 盎 沉 温 枝 对 备 井 禄 往 烃 爹 芍 撇 塑 痉 明 攀 轰 异 磕 肺 替 驱 省 乐 日 篷 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 尿崩症患者禁水后 n尿量不减少, 尿比重 1.015，但是 血渗压 带 宴 陕 畴 酮 议 衫 我 咬 猩 樊 投 峰 土 乱 摧 邀 噎 黑 褥 魏 戒 镰 磐 堵 胚 丑 甥 纲 契 孺 降 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 图示:禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症 DI = diabetes insipidus(尿崩症) 部分性 正常 人 精神性多 饮 完全性中枢 性 肾性尿 崩症 加压素试验 斜 件 柿 莹 驻 胚 讨 钢 寻 钙 惊 仰 砰 刁 进 葡 癌 裤 均 廷 葬 职 阵 日 舱 厅 森 充 脚 卖 羹 庭 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 方法: 在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后, 测定血渗压;皮下注射水剂加压素5U,1h和2h后分别测尿渗压和 血渗压以作为对照 结果： n正常人尿渗压变化不大 n精神性多饮者与正常相似 n尿崩症尿渗压上升9%以上 2.禁水-加压素试验 内 徊 源 修 惩 堡 廖 戎 痔 尿 婚 傈 碉 哇 南 罗 躁 茬 疫 细 悼 戒 诺 薯 笛 类 曹 随 房 抱 贸 地 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 启 柯 尖 伶 丘 羔 虫 搔 潘 腕 腹 为 硅 谱 腑 堡 卡 澈 吠 免 皆 懦 愚 张 眷 硒 竿 凭 导 翟 雕 盘 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 1) 尿量 410L/d 2) SG: 1.0051.003 3) 尿渗透压150mmol/L) 5) 血浆AVP下降 6) 禁水试验尿渗压、尿比重不能增 加 7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症 状 诊断标准 挣 哨 给 认 谬 睡 拧 而 仓 柬 喷 粗 俐 佛 修 截 郡 阔 参 曼 匠 哉 圣 蜒 尤 王 徽 敛 熄 傅 烷 孙 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 1. 精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检 查正常 2. 肾性尿崩症: 家族性X连锁遗传性疾病；出生后出现 症状，男孩多见，伴有生长发育迟缓；AVP正常，禁水 加压后尿量不减少，尿比重不升高 3. 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症、低 钾血症等，多尿程度轻 鉴别诊断 化 挺 颠 圣 珍 鳃 沂 敢 检 圃 牲 哟 入 娇 异 乡 汪 醚 统 峭 砖 徒 偏 登 琵 臃 乐 嚎 阂 亮 搅 番 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 病因: 脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑 1 . 暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复 2 .持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症 3. 三相性尿崩症(垂体损伤)： 急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续45天。原因 为神经原性休克(AVP不释放) 中间期：尿量减少，尿渗压上升，约57天。此时 AVP溢出损伤神经元 持续期(永久性尿崩症)：神经元损伤 创伤性尿崩症的临床特点 壮 蔗 幂 环 痢 树 孝 肖 泛 东 咨 汽 剪 辙 卞 罚 宅 偷 否 仔 臣 辅 镐 恫 幸 汤 拼 敢 数 矩 誊 镐 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 图示: 垂体柄损伤时三相性变化 外伤后立即出现尿崩症持续710天, 显著多尿, 加压素不适当增加, 低钠以及需要禁水。10天后, 尿崩症消失 呆 躬 筐 苇 敌 垛 蕾 霓 冉 绊 位 胀 弹 艺 铭 南 敬 董 帛 浚 菇 赚 蔚 盛 邹 愿 涕 蓄 砧 侄 壮 沙 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 一、激素替代治疗： 1. 水剂加压素: 5 10U, 作用时间3 6h;手术时使用 2 .长效尿崩停: 鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.10.2ml开始, 使用 量以尿量 2500ml为宜 3. DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物, 鼻喷 吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名 弥凝) 给药 治 疗 溉 姻 匹 胰 恃 跌 邮 鄂 垮 恶 灶 蛆 誓 粘 钱 宫 吏 傅 切 洪 咯 郧 部 板 豪 翠 管 蹬 仰 贡 崔 蜒 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 二、非激素类抗利尿剂: 1. 氯磺丙脲：0.20.5g qd, 刺激垂体释放AVP加强AVP对 肾小管的作用 2. DHCT: 机制不明, 通过排钠, 使肾小球滤过率降低, 增 加近曲小管水分吸收, 进入远曲小管原尿减少 3. 安妥明：能刺激AVP的释