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文档简介
主动脉夹层 南桐总医院心内科 沈世强 2018.03.01 主动脉血管壁的分层(三层) 内膜:由内皮细胞构成 ,壁薄。 中膜:较厚的一层,由 弹性组织构成,有弹 性。 外膜:由胶原构成,含 有滋养血管,营养主动 脉壁。 主动脉的解剖结构 升主动脉:宽约3cm,长 约5cm,其最近段为主动脉 根部,由3个Valsalva窦构 成 主动脉弓:在上纵隔中与 升主动脉相连,发出左颈 总动脉、左锁骨下动脉和 头臂干 降主动脉:直径约2.5cm ,长20cm。 主动脉的解剖结构 腹主动脉:穿过膈肌 后即为腹主动脉,正常 宽2.0cm,长约15cm, 此后即分为两支髂总动 脉。 概述 是指血液渗入主动脉壁损伤其中层并 在中层与外层之间形成夹层血肿,并 可沿主动脉壁延伸剥离导致心血管严 重损伤的一种急症。 一般表现为剧烈疼痛、休克以及压迫 症状。 发病率一般男性多于女性 概述 少见,但发病率呈升高趋势 男性发病率是女性的2倍 常顺向撕裂,有时也逆向撕裂,可带来灾难性后 果 早期死亡率高,及时诊断及恰当的处理(内科+ 外科)能使预后改善 主动脉夹层示意图 主动脉夹层病因 高血压 主动脉中层囊性病变 先天性心血管病 动脉粥样硬化 炎症 其他(创伤) 机制 内膜破口靠近瓣环可致主动脉瓣环扩大, 引起主动脉关闭不全。 夹层内血肿常破入心包腔内形成心包填塞 ,也可破入纵隔、左胸腔和腹腔。 主动脉内压力高,夹层可向远端及主动脉 的各大分支扩展形成广泛的夹层。 夹层远端可再次破入内膜与主动脉贯通, 形成双通道主动脉,病情可转为相对缓解 。 主动脉夹层的部位 大部分的升主动脉夹层始于距 主动脉瓣几厘米处,大部分降主 动脉夹层始于左锁骨下动脉之 后 10% 30% 65% 1% 主动脉夹层的分型 Stanford分型: A型:所有累及升主动脉的夹层 B型:仅累及降主动脉的夹层 De Bakey分型: 型:累及主动脉全程的夹层 型:仅累及升主动脉的夹层 型:仅累及降主动脉的夹层 主动脉夹层的分型 主动脉夹层的临床分期 根据发病后生存时间长短,可分为: 1.急性型:发生夹层14天以内为急性期,急性 期死亡率高,尤其是起病24小时内。 2、慢性期:超过14天为慢性期。可因主动脉远 端再破入内膜形成双通道主动脉,因而症状缓 解,或因夹层血肿凝固或纤维化而自行愈合。 分类的原因是14天以内主动脉夹层的并发症发 生率,尤其是破裂率远远高于14天以上的夹层 。 主动脉夹层的临床特点 症状一:疼痛 突发的剧烈而尖锐的疼痛是最主要 的症状(占96%的患者) 疼痛 疼痛部位多变,可从前放射到后,或从后放射到前 颈部、咽喉部、下巴或头部的疼痛提示升主动脉受 累,而背部、腹部或下肢的疼痛往往提示降主动脉 受累。 疼痛游走提示夹层范围在扩大 疼痛部位提示夹层的起始部位 疼痛 疼痛可由起始部位移向其他部位 ,往往根据夹层剥离的路径走行 。 疼痛常伴有血管迷走性表现,大 汗、恐惧、恶心、呕吐,同时可 有晕厥。 症状2:休克样表现 表现为面色苍白,四肢皮肤湿冷、出汗 、脉搏快而细弱,呼吸急促。 但休克表现常与血压变化不平行,血压 轻度下降,有的甚至明显上升。 症状3:心血管系统其他表现 急性主动脉瓣返流:与升主动脉夹层致有关,可 导致急性心衰(7%) 晕厥(9%)或猝死:在升主动脉夹层多见,可能 与心包填塞或主动脉破裂导致的低血压、中枢系统 的血管闭塞及中枢压力感受器激活等有关。 因此,对不明原因的晕厥要想到主动脉夹层的可 能性。 心血管系统的其他表现 波及冠状动脉时可引起急性心梗,多发生 在右冠脉; 夹层破入心包腔时,很快发生心包积血, 引起心包填塞症状; 周围动脉阻塞征象,动脉搏动消失或强弱 不等,四肢血压不对称。 心肌梗死 1%-2%的A型主动脉夹层患者,特别是老年患者 ,与夹层撕裂至冠状动脉开口有关 多为右冠状动脉受累,导致下壁心梗 因心梗比夹层多见,故诊断时更易考虑到心梗 ,而忽略夹层 这种患者可能被很快送到导管室,造影时发现 主动脉夹层,从而确诊 心肌梗死 一旦误诊,不仅耽误了时间,还因为使用抗血 小板药物、抗凝药物及溶栓药物等,从而导致 灾难性后果的发生,包括心包填塞及死亡。 在急性心梗(特别是下壁心梗)时,要与主动 脉夹层进行鉴别诊断,尤其是具有相关危险因 素、症状或体征时。 症状4:消化系统 累及腹主动脉及其分支,可出现剧烈腹痛 、恶心、呕吐等急腹症的表现; 夹层血肿压迫食管,出现吞咽障碍,破入 食管可引起大呕血; 血肿压迫肠系膜上动脉,可致小肠缺血性 坏死而发生便血。 神经系统 夹层累及供应脑、脊髓的动脉或因休克引 起血液供应不足时,可出现一系列神经系 统症状。 约6%的升主动脉夹层发生缺血性中风,且 多发生在左侧 脊髓缺血导致的下肢轻瘫或截瘫 比较少见的神经系统表现包括短暂的整体 记忆缺失及意识障碍等 泌尿系统 累及肾动脉,引起腰痛及血尿, 肾区可有包块; 肾脏急性缺血,引起急性肾功能 衰竭或肾性高血压等 呼吸系统 左侧胸膜积液(多为炎症反应所致) 夹层血肿破入胸腔,可引起胸腔积血,出现胸 痛、呼吸困难或咯血等,有时可伴有出血性休 克。 症状5::压迫症状 压迫颈交感神经节引起 Horner综合症; 压迫喉返神经致声嘶; 压迫上腔静脉致上腔静脉 综合征; 主动脉夹层的体征 (1、血压) 1)高血压占70%,特别是B型者(患者因 剧痛而有休克外貌,焦虑不安、大汗淋漓、 面色苍白、心率加速,但血压常不低甚至增 高) 2)低血压往往与近端夹层致心包填塞、 主动脉破裂或急性主动脉瓣关闭不全有关 3)周围动脉阻塞:表现为颈、肱、桡或 股动脉搏动减弱、消失或两侧强弱不等,两 上臂血压明显差别(20mmHg)、上下肢血 压差距减小(10mmHg) 主动脉夹层的体征 (2、主动脉瓣关闭不全) 撕裂到主动脉根部的 皮瓣使主动脉瓣叶变形 瓣叶对合不良主动 脉瓣关闭不全 该例患者撕裂延展, 进入了右冠开口。 主动脉夹层的体征 (3、神经系统) 神经系统表现出现在17%-40%的主动脉夹 层患者中,在A型中更多见 晕厥、无痛、或神经系统表现明显者易导 致诊断的延误 主动脉夹层的诊断 一旦怀疑该病,就应立即通过影像学检查予以 确诊或排除 经食道超声心动图(TEE)、CT、MRI、主动脉 造影 64排CT,256排CT 诊断的难处 夹层的症状和体征多变,据所累及的血管部位 和范围的不同而不同 夹层导致的临床表现往往与临床常见的一些疾 病相似,如胸膜炎、心包炎、肺栓塞、冠心病 、中风、消化道疾病(食道、胃、胆囊、胰腺 等)、急性肠系膜缺血及肢体缺血等。 治疗 原则:主要是阻止主动脉夹层血肿的进 展,其致命并发症,并非是内膜撕裂本身 ,而是撕裂所造成的后果。 治疗 实验证实,促使夹层血肿扩展的是血压升高的水 平和血压升高的速率。这是急性主动脉夹层药物 治疗的理论基础。 主动脉夹层的治疗 (多科室协作) 主动脉 夹层 心内 科 血管 外科 放射 科 胸外 科 一般治疗 绝对卧床休息,镇静; 减轻疼痛,杜冷丁等; 严密监护血压、心率、尿量、中心静脉 压等; 减低收缩压,同时减低左室射血速度( dv/dt); 保持情绪稳定及大小便通畅; 控制心衰 主动脉夹层的治疗 (tasks of physicians) undertaken immediately when evaluated 镇痛镇痛镇痛镇痛 降压降压降压降压 减少射血减少射血减少射血减少射血 维持稳定(维持稳定(stablizestablize) ) 别忘了, 要请外科医生会诊 内科治疗 适应征:远端撕裂(型)而无并 发症;稳定的孤立弓部撕裂; 稳定 的慢性剥离(2周以上)。 药物:所选药物应兼有负性肌力作用 和降压作用,如 受体阻滞剂、钙拮抗 剂、硝普钠、 ACEI等。 目标:一般收缩压宜控制在110- 100mmHg以下,心率55-65bpm 内科治疗 在选择降压药物最好使用能同时降低血 管阻力和抑制心脏收缩的药物,无论疼痛 和收缩期高血压存在与否。如无药物使用 的禁忌症,均应使用-受体阻滞剂,它是 目前临床最常用、最为有效的控制主动脉 夹层患者血压的药物,急性期应静脉给药 ,可迅速降低心室dP/dt 内科治疗 当单用-受体阻滞剂降压效果不佳时, 可加用硝普钠。如果单独使用硝普钠,则 可升高dP/dt,这一作用可能潜在的促进 夹层分离的扩展。 内科治疗 受体阻滞剂乌拉地尔(Urapidil,又名 压宁定)具有独特的外周和中枢降压的双 重降压机制,在外周有阻断突触后1受 体,从而扩张动静脉血管的作用; 在中枢降低延髓心血管中枢的交感反馈调 节,抑制交感张力而使血压下降,但不引起 反射性心率增加; 对心脑肾等重要脏器血流无明显影响,有 利于降压同时维持重要脏器的灌流,且不 增加颅内压。 外科治疗 适应征: 急性近端撕裂(包括和型); 急性远端撕裂(型)伴有以下并发症 :重要脏器进行性损害、夹层破裂或濒于 破裂、主动脉瓣返流、逆向扩展累及升主 动脉、Marfan综合症、内科保守治疗失败 。 主动脉夹层的治疗 (emergency surgery) Question:哪些患者应当急诊手术呢? Answer: 所有患者; A型;B型 ? 主动脉夹层的治疗 (治疗方式的选择) A型:急诊外科手术 B型:多内科保守治疗,除非出 现病情恶化或出现并发症 切除夹层病变,阻止血流进入假腔,消除 假腔里的高压血流 人造血管重建通道,必要时置换主动脉瓣 植入支架 控制血压,将SBP控制在120-100mmHg, 使用受体阻滞剂将心率控制在60次/分或 更低 主动脉夹层的治疗 如果血压持续增高、难以控制,应考虑 是否存在肾动脉受累。 注意严密随访是否存在低灌注综合征, 包括内脏器官或肢体的缺血、主动脉破 裂等。其中肠系膜缺血较难发现,应该 提高警惕。 总结 主动脉夹层发病呈增加趋势 死亡率高,但及时诊断和正确的决策能明显改 善预后 临床表现多变,易于漏诊误诊,要提高警惕 一旦怀疑该病,应立即行CTA、MRI等予以确
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