强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis as）课件

强直性脊柱炎 （ankylosing spondylitis, AS） AS源于古希腊ankylos spondylos， 意为弯曲的脊柱。 b以累及中轴关节为主 b可影响外周关节及多个器官 b是血清阴性脊柱关节病的原型 以往命名 bVon Bechterew disease bMarie-Strumpell disease bRA中枢型 b类风湿脊柱炎 流行病学 性别：男：女=（10-4）：1 年龄：多发于青壮年，年龄40岁 种族：高加索人群0.2%，我国约0.3% HLA-B27 相关（表1） 表1、HLA-B27在不同人群中的频率 人 群 强直性脊柱炎 正常对照 病人数 B27（+）% 正常人数 B27（+） % 高加索人种 欧洲人（白人） 2022 79-100 16162 4-13 印度人，巴基斯坦人 130 85-100 456 2-8 蒙古人种 中国人（内地） 196 69-91 726 2-7 中国人（香港地区） 77 99 102 4 中国人（台湾省） 75 95 297 9 新加坡人 29 97 238 7 日本人 72 82 208 3个月 伴有晨僵 腰背痛活动后减轻 临床表现典型症状 b腰背痛 b晨僵 b腰椎活动受限 b胸廓活动度减低 关节受累特点 1、中轴关节上行性： 脊柱自下而上强直 2、外周关节炎： 受累40%，女男 下肢上肢，大关节小关节 临床表现关节外病变 全身症状 急性前葡萄膜炎或虹膜炎 心血管病变： 主动脉瓣受累5-10% 传导阻滞、心肌病 肺部受累： 肺尖纤维化、大疱样变、肺部感染 临床表现关节外病变 神经、肌肉症状： 继发于骨折、脱位 慢性进行性马尾综合征 -尿便失禁、阳萎、 跟腱反射消失 肾损害：IgA肾病、肾淀粉样变 前列腺炎 表3 HLA-B27（-）与HLA-B27（+）强直性脊柱炎临床比较 临床特点 B27（+） B27（-） 人群分布 所有人种 非高加索人群较多 HLA抗原 B27 黑人B7、白人B238增多 发病年龄（岁） 15-40 18-50 家族史 + - 急性虹膜炎 + - 病情严重性 + + 病情活动性 多与C反应蛋白、 多与血IgA水平关联 珠蛋白关联 体格检查-骶髂关节炎 b骶髂关节压迫试验 b“4”字试验 b 髂嵴推压试验 b 骨盆压迫试验 体格检查-脊柱和胸廓 1、Schober试验： 正中线髂嵴水平为0，上10cm、下5cm作标记 ，测弯腰后两标记间的距离，4cm。 2、胸廓活动度： 第4肋间隙水平深呼气和深吸气的胸围差， 5cm。 3、指-地距 4、枕-墙距 体格检查-附着点炎 附着点压痛（+） 实验室检查 血常规：WBC、Hb、Plt ESR 、CRP ALP 、CPK IgA ：与病情活动动度有关 CIC HLA-B27：90%阳性 表4、罗马、纽约标准与HLA-B27的关系 HLA-B27阳性 HLA-B27阴性 P （n=20）% （n=14）% 纽约标准 1、腰椎活动受限 95 93 NS 2、胸腰段背椎痛 100 100 NS 3、胸廓活动度2.5cm 15 21 NS 4、结合2+3 15 21 NS 罗马标准 1、下腰背痛3月 100 100 NS 2、胸痛和僵 85 93 NS 3、腰活动受限 100 100 NS 4、虹膜炎 45 7 3个月，活动改善，休息不能缓解 2）腰椎在矢状面和额状面活动受限 3）胸廓活动度低于相应年龄和性别的正常人 2、放射学标准 双侧 2级或单侧3-4级 （二）分级 1、肯定的AS：符合放射学标准和1项以上临床标准 2、可能的AS： 1）符合3项临床标准 2）符合放射学标准而不具备任何临床标准 表8 欧洲脊柱关节病协作组（ESSG）的诊断标准 炎性脊柱痛 或 滑膜炎 不对称 以下肢为主 和下列1项以上的情况 b 阳性家族史 b 银屑病 b 炎性肠病 b 关节炎发生前1个月有尿道炎、宫颈炎或急性腹泻 之一 b 坐骨结节处痛 b 腱端附着点炎 b 骶髂关节炎 表9 几种诊断标准的比较 标准 疾病 病例数 对照数 敏感性（%） 特异性（% ） 罗马 AS 157 455 89.2 96.3 纽约 AS 157 455 75.8 98.9 纽约修订 AS 157 455 83.4 97.8 ESSG AS 157 455 93.6 87 表10、强直性脊柱炎的临床筛选标准 b 40岁以前发生腰腿痛/不适 b 隐匿发病 b 病程 3个月 b 伴有晨僵 b 症状活动后改善 表11、男、女强直性脊柱炎的主要差别 特点 男 女 HLA-B27阳性率 90% 90% 平均发病年龄（岁） 20左右 25左右 预后 + + 病情严重程度 + + 外周关节受累 发病时 + + 病程中 + + 脊柱强直 + + 颈椎受累 + + 耻骨炎 + + 表12、 血清阴性脊柱关节病概况 强直性脊柱炎 赖特综合征 银屑病关节炎 肠病性关节 炎 性别 主要为男性 男女 男=女 男=女 起病 缓 急 缓，急 缓 起病年龄 青年成人 青中年成人 任何年龄 任何年龄 骶髂关节炎 95% 多见 多见 多见 对称性 对称 不对称 不对称 对称 周围关节 25% 90% 95% 对称 下肢上肢 上肢上肢 上肢下肢 偶见 表13、血清阴性脊柱关节病概况（续1） 强直性脊柱炎 赖格综合征 银屑病关节炎 肠病性关节 炎 HLA-B27 90% 20%（有骶髂 5%（有骶 髂 关节炎50%） 关节炎50% ） 葡萄膜炎 + + + + 结膜炎 - + - - 心脏受累 1%-4% 5%-10% ？ ？ 皮肤/指甲 - 多见 几乎全有 - 受累 尿道炎 - + - - 表13、血清阴性脊柱关节病概况（续2） 强直性脊柱炎 赖格综合征 银屑病关节炎 肠病性关节 炎 家族聚集 + + + + 粘膜受累 - + - + 脊柱炎/ 几乎100% 50% 20% 20% 骶髂关节炎 附着点病变 + + + + （炎） 自限性 - +- +- +- 缓解、复发 - +- +- - 表14、强直性脊柱炎和类风湿关节炎比较* 强直性脊柱炎 类风湿关节炎 历史 自公元前3000年在动物和人有证据 19世纪以来在人有记载 分布 种族性 世界范围 患病率 1-2% 1-2% 病因 不明 不明 阳性家族史 经常 罕见 性别 男性比较多见 女性比较常见 年龄 高峰20-30岁 各个年龄，高峰30-50 岁 受累关节 单关节病 ；非对称；大关节； 多关节病；对称性；小 和 下肢比上肢多 大关节；上肢和下肢 骶髂受累 有 无 脊椎受累 全部（上升性） 颈椎 表14、强直性脊柱炎和类风湿关节炎比较*（续） 强直性脊柱炎 类风湿关节炎 结节 无 有 主动脉反流 有 无 眼 结膜炎、色素膜炎 干燥综合征，巩膜炎，巩膜 软化穿孔 肺 上叶纤维化 Caplan氏综合征，胸腔积液 类风湿因子 阴性 阳性 HLA-B27 =90% =6%（正常分布） HLA-DW4 =20%（正常分布） =60% 病理学 肌腱端病 炎性滑膜炎 放射线学 非对称性糜烂性关节病新骨 对称性糜烂性关节病 形成，强直、骶髂关节炎 治疗 消炎痛，保太松 阿司匹林，金剂，青霉胺 *引自Calin A: Spondylarthritis. Medicine. Sci Am 1982, pp15, III, 3 经过修 改 治疗目标 b 控制炎症，缓解症状 b 防止关节僵直畸形，保持最佳功能位置 b 避免治疗所致副作用 综合治疗 卫生教育 医疗教育 维持胸廓活动度、保持脊柱