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肥厚性肥厚性心肌病与麻醉心肌病与麻醉 中山三院麻醉科中山三院麻醉科 Hypertrophic Cardiomyopathy 13(1):10. 病理生理（1） n心室壁肌和室间隔增厚 左室流出道狭窄，心室排血受阻。 n心肌病理性增厚 心室舒张 顺应性降低，妨碍心室充盈。 病理生理（2） 增 加 左 室 流 出 道 梗 阻 减 轻 梗 阻 text text text 增加心肌收缩力 减少心室容量 降低外周阻力 抑制心肌收缩力 增加前后负荷 临床表现：症 状 非典型心绞痛 频发-过性晕厥 发生猝死 劳力性呼吸困难 临床表现：体 征 心脏轻度增大 部分可闻及S3或S4 胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩 中晚期喷射样杂音，常伴震颤 心尖部可闻及收缩期杂音 辅助检查（1） 超声心动图： 室间隔非对称性肥厚， 舒张期室间隔的厚度 与后壁之比13 二尖瓣前叶在收缩期向 前方运动（SAM现象） 辅助检查（2） 心电图： ST-T改变 左心室肥大 部分出现病理性Q波 辅助检查（3） 胸部X线检查： 心导管检查和心血管造影: Brockenbrough现象阳性梗阻性HCM特异表现 心室造影左室腔变形 冠状动脉造影多无异常 心内膜心肌活检: 诊断 临床或心电图表现类似冠心病 患者较年轻 诊断冠心病依据不充分 不能用其它心脏病来解释 有阳性家族史者 心电图 超声心动图 心导管检查 诊断HCM 结合 预后 成人10年存活率80%，小儿10年存活率50% 成人死亡原因：猝死多见 小儿死亡原因：心力衰竭多见，其次为猝死 猝死的原因：室性心律失常，特别是室颤 治疗 药物治疗： 阻滞剂：普萘洛尔，美多洛尔 钙拮抗剂：维拉帕米，硝苯地平，地尔硫卓 外科手术： 室间隔部分切除术 起 搏 器 ： 植入DDD型起搏器 化学消融法：介入治疗人为的使部分心肌坏死 麻醉方法的选择 n硬膜外麻醉 n易致广泛交感神经阻滞，外周血 管阻力降低，容积血管扩张，心 脏前、后负荷降低，加重左室流 出道梗阻，一般不推荐采用。 麻醉处理的关键 减轻左室流出道梗阻； 减少左室流出道与主动脉瓣间 压力阶差； 保持适度前后负荷。 麻醉处理(1) n选择合适的监测方法: n有创动脉血压监测 n动态监测中心静脉压，估计血容量 n应综合心率、血压、尿量的动态变化 来调节液体的入量，以维持稳定的血 流动力学。 麻醉处理(2) n缓慢诱导至适度麻醉深度: n丙泊酚抑制心肌收缩力，减慢心率； n大剂量芬太尼抑制插管反应； n阿曲库铵分次推注避免组胺释放； n手术结束时应维持一定深度，待患者 在无外界刺激下自然清醒。 麻醉处理(3) n维持适当前、后负荷 n避免使用血管扩张药 n前负荷下降 缩小左室腔容积 n后负荷降低 增强心肌收缩力 增大左室-主动脉间的压差 加重 流出道 梗阻 麻醉处理(4) n维持满意的窦性心律、心率和血压 n避免使用增强心肌收缩力的药物及过多 过快输液； n心率控制在平日心率变异范围内。 n术中血
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