特发性正常压脑积水的诊断变迁（中国医大教授）课件_1

特发性正常压力脑积水的诊断变迁 中国医科大学一院神经内科 n可治疗性痴呆 特发性正常压力脑积水（特发性） 脑血管性痴呆 脑外伤后痴呆 甲状腺低下痴呆 维生素缺乏性痴呆 血清离子异常性痴呆 低血糖性痴呆 胶原病性痴呆 感染性痴呆 中毒性痴呆 特发性正常压脑积水 （idiopathic normal pressure hydrocephalus, iNPH ） n首由Hakim报道 n临床表现 步行障碍 痴呆 尿失禁 n经脑脊液分流术可使临床症状得以改善 n20年前本病被认为 可治疗的痴呆（treatable dementia） 经影像学检查确认脑室扩大及脑室周围低吸收（ periwentricular lucency），再出现同位素脑室 逆流（ventricular reflux）即可判定为脑室分流 的适应症，当时很重视脑室逆流这一改变。 可是根据上述的诊断程序，选不出分流适应的病例， 多数手术失败。其结果，分流术的有效性，甚而对 本病的存在都产生疑问，因而对本病逐渐忽视。 n2004年“日本正常压力水头症指南作成委员 会”，发表了预测分流术后改善的指标，因 而本病又被重新注意。 n该指南将本病诊断分为可能（possible）， 很可能（probable）及确定（definite）三 级，可能表示30-50%，很可能表示80%以 上为本病。 影像学诊断 n脑室扩大 iNPH的CT及MRI呈现脑室扩大 在冠状位上，侧脑室向上方凸呈弧状，胼 胝体向上方高度弯曲，下角扩大但与海马 萎缩不同，海马周围脑沟不开大 在矢状位上，胼胝体向上方伸展并呈现菲 薄化 第四脑室扩大多不明显。 脑室扩大程度多数采用Evans index来表示 Evans index0.3 （两侧侧脑室前角距离/同一平面颅内腔距离）。 指南指出Evans index是脑室扩大的标准指标， 但有的病例Evans index在0.3以下，对这样的病人 术后亦获得良好的效果。曾认为Evans index越大本 病的可能性越大，但并非如此，当此系数过大要考 虑其他疾病的可能。健康高龄者Evans index超过 0.3者有3-4%左右，因此指数未必是特异的 影像学诊断 n高位脑凸面、正中部脑沟狭窄（high convexity tightness）及侧裂、基底池扩大 （dilated sylvian fissure, basal cisternal） iNPH的MRI影像表现 iNPH的MRI影像学特点 A BC 脑室明显扩大 外侧裂和脑室表面蛛网膜下腔扩大 高凸面蛛网膜下腔狭窄 纵裂明显狭窄 海马和海马回扁平萎缩 脑室明显扩大 外侧裂明显扩大 高凸面蛛网膜下腔狭窄不明显 高凸面蛛网膜下腔和纵裂明显狭窄 局部脑沟明显 A B C 分流术有效的iNPH患者头部MRI影像 （A）水平断：脑室扩大和脑室周围低信号区域（PVL），另一方面，外侧裂明显扩大 （白箭头所示）。两半球前间裂也轻度扩大（黑箭头所示）。 （B）冠状断：高位顶盖部脑沟蛛网膜下腔狭窄（箭头）和外侧裂明显扩大（白箭头所示） 。胼胝体角呈锐角，脑室呈气球样膨大。半球间裂蛛网膜下腔狭窄（黑箭头所示）。 高位脑凸面、正中部脑沟狭窄及侧裂、基底池扩大为本病 的特征性所见，并被强调。此改变于冠状断T1加权像特别 明显，或为诊断本病决定性所见。高位脑凸面或高位正中 部脑回与颅顶面或大脑镰紧密接着致使该部位的蛛网膜下 腔不明显。此外，亦可出现部分脑沟限局性扩大。而侧裂 或基底池扩大与周围的脑沟、脑池的大小不相称。 上述改变在水平断上易被漏掉，要密切观察冠状断脑凸面 最上部的所见。侧裂及基底池扩大易于与单纯脑萎缩相混 ，故应与高位脑凸面蛛网膜下腔狭窄的改变结合地来判断 。 高位凸面蛛网膜下腔狭窄以及侧裂扩大的原因现尚不清。 这种改变分流术后可有若干改善 正常人&AD病人&iNPH病人的头MRI影像比较 A 正常人 B AD病人 C iNPH病人 水平位 D iNPH病人 冠状位 iNPH& 继发性正常压力脑积水（创伤性蛛网膜下腔出血）& 脑萎缩（AD）的头MRI冠状位影像特征比较 腰椎穿刺放液试验 n在指南中指出放液对诊断及判定 分流术效果是有意义的。 n分流术的本质问题是脑脊液排除后压力低 下改善颅内压力。 n放液即使不是持续的颅内压力下降， 但可一过性使临床症状得以改善，能够预 测分流术后的效果。 Fisher通过多数病例，经过分流术后改善的 病例约有50%，这些都是在术前放液 20-30ml后改善的病例。 Wikkelso等将排液量增加一倍即50ml连续 两天排液以提高放液敏感度。其结果 分流术后有效的27例中有19例放液为 阳性（即有效果） 可见放液对分流术后的有效性有较 高的预测效果。 n指南的意见放液为30ml或放到终 压到0为止，脑脊液一次排除。 n有时放液可出现假阴性病例（症状无 改善者），此时可在几天后再次重复放 液。 n提高放液敏感度 可应用较粗的穿刺针（19号针）使穿刺 后持续漏出脑脊液（post spinal fluid leakage），这将能产生一过性临床效果 。 n评价时间 Wikkelso意见，放液后症状改善的时 间是在30-60分钟后开始持续出现改善， 所以最好在放液后2小时来评价症状 改善的情况。 但一般认为放液后翌日或第三天判定 更为合适。 n评价项目及方法 评价的项目以步行障碍为标准，因为简单易行更可 靠。 目前多采用“3m起立行走试验”（3m up&go test）。 放液后步行时间缩短10%以上者判定为阳性（ 即分流术后可能有效）。 此试验在75岁以上老人平均为8.5秒，超过10秒以上 认为异常。 n脑脊液引流试验 放液阴性时，可考虑应用脑脊液引流试验 （持续脑脊液排除法）。 此法是将引流管留置于腰椎蛛网膜下腔，一日 排除100-150ml，数日连续排除。 此法较放液法更接近分流术，为敏感度较 高的方法。 但是，此法对高龄者侵袭较大，有感染或过多 排除脑脊液引发合并症的危险，因而此法限定 于有一定设备的医疗单位应用。 治 疗 n目前所应用的分流术有脑室-腹腔分流及腰 椎-腹腔分流，前者有合并脑出血的危险， 目前多采用后者。 n分流术后的管理，有过剩排液引起硬膜下 血肿或硬膜下积液以及脑膜炎等问题，要 注意监控。 预 后 n分流术后3年的症状改善者有80%左右。 n有关分流术的长期持续效果仍是 今后研究的课题！ 按指南意见治疗有效的文献病例 n79岁，男性。主诉步行不稳。76岁出现步行不稳 ，易跌倒。78岁夜间小便次数增多。 n检查：反应迟钝，小步，宽距步态。 n脑MRI水平断脑室扩大不明显（Evans index=0.28）。脑室周围信号变化（PVL）不明 显。侧裂明显扩大，半球间裂前部轻度扩大。冠 状断，高位大脑凸面向颅骨内面推压，大脑凸面 脑沟、蛛网膜下腔变狭窄，脑回平坦，侧裂明显 开大。 n脑池闪烁图，注入同位素24小时后仍停