小肠疾病（肠闭锁胎粪性腹膜炎消化道重复畸形课件

先天性肠闭锁和肠狭窄 温州医学院附属育英儿童医院外科 刘平 温州医学院附属育英儿童医院 外科 刘平1 发病率 n发病率 先天性十二指肠闭锁和狭窄（congenital atresia and stenosis of the duodenum) 一般为1 ：10000-1：40000。女略多于男。 先天性小肠闭锁和狭窄（congenital intestinal atresia and stenosis)发病率1500-40000：1。欧 美较高为：5000-20000：1。男略多于女。 病理解剖（一） 1肠狭窄：最多见于十二指 肠和空肠上段。“风帽wind-sock”状 ，有孔隔膜diaphram。中央小孔2- 3mm。回肠、结肠偶见，环状狭窄。 病理解剖（二） n2肠闭锁atresia：最多发生回肠及空肠中下 段（近回盲部）。分四型。 病理解剖（三） 肠闭锁分型 1型：外形正常。腔内隔膜。 2型：两侧盲端，系膜索带连接。“V”缺损 。 3型：两侧盲端，系膜分离。肠系膜上动脉 发育不全，短肠。 “V”缺损。 “苹果皮串样apple-peel syndrome” christmas-tree 4型：多发闭锁。“香肠串样” 病理解剖（四） n1盲袋穿孔、胎粪性腹膜炎。 n2并发畸形：其他部位消化道畸形、心脏病 、愚型。十二指肠闭锁或狭窄常并发畸形 。 Type1-atresia Type2-atresia Type3-atresia Christmas-tree deformity(apple-peel syndrome) Type4-atresia(Multiple香肠串样) 病因（一） 空化异常：十二指肠和空肠上段在胚胎 第5周形成贯通的管腔暂时性充实 期空化12周融合贯通2-3 月间发育停止闭锁、狭窄、隔膜 。 病因（二） 血液循环障碍：空肠中下段和回肠无暂时 性充实期。病因是局部血液循环障碍：1扭 转、肠套。2血管分支畸形、缺如。3胎儿期 炎症破坏。 临床表现 n完全或不全性肠梗阻 n梗阻位置高低 n就诊时间 肠闭锁 1呕吐、腹胀、便秘。 2无正常胎便排出 肠狭窄 不全性肠梗阻表现 诊断和鉴别诊断 腹部平片：双气泡征double-bubble。小肠低 位闭锁呈阶梯液平。 钡灌肠造影：1 胎儿型结肠 。2 除外巨结肠 和肠旋转不良。 肠狭窄手术前钡餐可以明确诊断。对肠闭锁 钡餐检查有吸入性肺炎危险。 治疗 手术 1一期肠切除吻合术 2肠造瘘二期吻合术 吻合方法 摒弃侧-侧吻合，“盲袢综合征”。 Duodenal atresia with Downs syndrome 二、消化道重复畸形 Duplications of the alimentary tract 温州医学院附属育英儿童医院外科 刘平 定义 Concept n（1）具有消化道结构 n（2）位于肠系膜缘（侧） （3）紧附于消化道的球状或管状畸形 （先天性） 病因 n不清，多因素 1、原肠腔化再疏通障碍学说：不能解释胃 2、憩室样外袋发展学说：回肠多见 3、胚胎尾端孪生畸形：结直肠重复畸形 4、脊索与原肠分离障碍学说：可解释全 部，尤其伴颈、 胸椎畸形 病理特点 1、有附近正常消化道结构（黏膜、肌层、 共浆膜），常与消化道共壁。 2、位于系膜缘，常与消化道共同的血供。 （*） 3、部分与正常消化道的远端有交通。 （ 20%） 病理特点 n4、部分有迷生的胃胰黏膜，分泌胃液及消 化酶，产生溃疡，引起出血、穿孔。 5、有囊肿、管状型。 临床表现 n1岁以内 65% 腹腔内肠重复畸形： 1、肿块：如张力高可有腹痛 2、消化道梗阻：膨胀压迫，小肠梗阻多见 (t1) 3、消化道出血，迷生组织溃疡 4、原因不明慢性腹痛 5、易诱发肠套叠 临床表现 n胸腔内肠重复畸形： 1、呼吸窘迫：呼吸道压迫 2、吞咽困难，胸痛 3、出血：咳血、呕血 4、椎体畸形 临床表现 n结肠重复畸形：压迫产生低位肠梗阻或便 秘、血便。 直肠重复畸形：排便困难，肿块可突出肛 门。 胃重复畸形：上腹部肿块，呕吐或消化不 良。（北京1例，与胰腺囊肿区别）。 临床表现 n口腔内重复畸形： 1、好发于舌腹面或舌根，易误 诊舌囊肿 。 2、小者，无症状，大者，可致上呼吸道梗 阻。（T） 临床表现 n伴发畸形： 1、肠闭锁、旋转不良、麦克氏憩室。 2、泌尿生殖畸形。 3、可伴发椎体畸形和心肺畸形。 诊断 1、根据上述临床表现，应考虑消化道重复 畸形可能，但术前确珍很难。 2、胸腔发现含气液肿块。 3、部分病人经灌肠或钡餐造影与肠管相 通。 诊断 造影、B超、核扫描99m锝均不能确诊。较多 手术时才诊断。 术中需与肠系膜囊肿、麦克氏憩室区别。 （*） 治疗 由于易并发症和癌变，应手术。 1、重复畸形切除术。（ 舌、胸腔、小肠囊 肿型、腹膜后）独立 2、重复畸形 + 依附正常肠管切除术：小肠 （由于不能分离） 治疗 n3、开窗式内引流术，或中隔部分切除术。 （十二指肠，直肠） 4、粘膜剥除术 （全小肠、全食管、全胃） 预后 好。死亡率 10%。 胎粪性腹膜炎（Meconium Pertonitis） 温州医学院附属育英儿童医院 儿外科 刘平 定义（Concept） n胎儿时期（4月后）各种原因引起肠穿孔 后，胎粪溢入腹腔引起而发生无菌性化学 性的腹膜炎。 胎粪及成份 胎粪：15W形成。 成份： 1、胃肠、胆胰分泌液及消化酶 2、脱落的上皮细胞 3、吞咽的羊水中的不消化物 4、肠内的无机盐、钙灶晶体及胆红素的衍 生物 胎粪及成份 n2-3月形成，出生前达直肠、乙状结肠，出 生后24小时内排出，超过48小时，可能有畸 形。 病因及病理 病因 （1）肠梗阻：肠闭锁、狭窄 （2）肠坏死：胎儿NEC 肠套叠、Meckel憩 室肠相转，阑尾穿孔、血管意外 （3）肠道肌层发育缺损 我国NEC多见， 国外胰腺囊性纤维变性多见。 病因及病理 病理 胎粪腹腔消化酶、消化液刺激腹膜 无菌性和化学性腹膜炎+胎儿营养由母亲供 给不会水电紊乱胎儿不 会死亡继续 发育。 病因及病理 A：穿孔自愈 腹腔渗出纤维素、纤维蛋白 腹腔粘连出生后肠梗阻或无临床症状 （逍遥）。 B：穿孔不愈 一种完全扩散弥漫性腹膜 炎。 另一种被纤维性被膜包裹局限性腹膜 炎性包裹气腹。 病因及病理 n胎粪含钙盐与腹腔渗出液发生化学反应而 沉淀 钙化灶。（出生前10D，X线才表现 ，有研究2岁内是可靠的证据。） 临床表现及诊断 n1、新生儿肠梗阻型： （1）肠梗阻表现(可不全、完 全） （2）腹部平片钙化影 （3）新生儿起病 临床表现及诊断 2、新生儿腹膜炎型： 局限气腹型： （1）局限性腹部包块：腹壁充血水肿热。 （2）肠梗阻，机械性。 （3）X线：包裹性液气腹伴有钙化影。 临床表现及诊断 弥漫气腹型： （1）弥漫性腹膜炎，腹壁红肿，静脉搏怒 张 （2）新生儿梗阻 （3）膈下游离气体 （4）常见钙化（穿孔较迟） 临床表现及诊断 3、无症状一伴发肠梗阻可能型 （逍遥型）： （1）可终身无症状 （2）可以后任何时其发病：多为婴儿期。 临床表现及诊断 诊断 1、腹腔钙化斑块：唯一能确定胎粪性的方 法。 2、术中发现粘连性肠梗阻（前无病史） 3、产前