克罗恩病病历课件

克罗恩病() 一例典型病历介绍 病 历 摘 要 患者中年女性，42岁，慢性病程。 主诉：间断腹痛腹泻 14年余，加重半月 既往：14岁时患“肺结核”，抗痨治疗1年半后治愈。 家族史：妹妹患溃疡性结肠炎。 病史及诊治经过： 1. 1989年6月无明显诱因出现腹痛、腹泻，腹痛多 为脐周及下腹胀痛，排便后腹痛缓解，腹泻5-6次/ 日，黄色糊状便，无粘液脓血便，无发热，住院治 疗，查体：脐周及下腹轻压痛。便常规：WBC10- 20/HP，RBC1-2/HP，下消化道造影：未见异常。 便培养、ESR、甲功正常，诊断：“菌痢”经抗炎治 疗一周好转。此后间断出现周期性发作性腹痛，多 为脐周及下腹胀痛，便后缓解。偶尔伴低热及腹泻 ，可自行缓解。 2. 1990年7月因游走性关节痛、低热及结节红斑住 院，查ASO800，RF（-）ESR正常，双手X-ray ：未见异常，诊断：“风湿性关节炎”，经抗炎及应 用非甾体类抗炎药治疗3周症状缓解。停药后关节 痛仍间断发作，间歇性低热 。 3. 1998年11月因人工流产后出现发热，T 38.4，关节痛加 重伴结节红斑再次住院，ESR、CRP明显升高，补体、RF、 ANA、ENA正常，无结核活动证据，经抗炎及应用ASP治疗 症状无明显改善， 并出现腹痛，腹部可触到条状包块，排便 后腹痛缓解，腹部包块消失。进一步行结肠镜检查示“炎症性 肠病，Crohn病？溃疡性结肠炎？”，肠镜病理示“结肠粘膜组 织呈慢性炎，并见隐窝脓肿形成，另见炎性渗出、坏死及肉 芽组织”。下消化道造影示“横结肠Crohn病可能性大，不除外 溃疡性结肠炎”。结合临床诊断“Crohn病，反应性关节炎”，开 始口服柳氮磺胺嘧啶（SASP）3-4g/天治疗，症状好转。 4. 1999年11月自行停药后腹痛、关节痛、结节红斑再次加重 ，并出现口腔溃疡，住院复查结肠镜示“结肠多发溃疡， Crohn病？”，病理示“横结肠粘膜组织呈慢性炎，另见炎性渗 出、坏死及肉芽组织”。诊断“Crohn病，反应性关节炎”，应用 SASP及灭滴灵治疗症状渐缓解。坚持服药，口腔溃疡反复发 作 。 5. 2001年6月出现外阴溃疡，未重视，2001-11因腹痛加重， 外阴溃疡感染，高热再次住院治疗，便OB（+），ESR、 CRP明显升高，ANCA（-），结肠镜检查示“Crohn病”， 病 理示“大肠粘膜组织呈慢性炎，另见炎性肉芽组织”。考虑外阴 溃疡为Crohn病的肠外表现，予积极抗感染，并加用激素（强 的松50mg/日）及免疫抑制剂（6-巯基嘌呤 50mg/日）治疗 ，约1月病情好转。激素渐减量 ，维持量应用约半年，6-mp 服用3年后自行停药。坚持SASP 4g/日治疗，其间病情较平 稳。 6. 2005 -2行人工流产后出现发热，最高体温39， 无畏寒、寒战，无咳嗽、咳痰，自服“先锋号”抗炎 治疗，自觉发热缓解，但出现关节肿痛，结节红斑 ，无腹痛、腹泻，2005-3-10再次住院，查体：T 37.7 左手拇指外侧、左膝部、左踝部、右小腿外 侧面可触及多个大小11cm皮下节结，伴触痛， 腹 平软，脐周及下腹深压痛，无反跳痛，未及包块， 双手掌指关节、指间关节、腕关节、双膝关节、双 踝关节红肿，左手小指近端指间关节轻度外翻，双 足面肿账。辅助检查：便OB（+），下消化道造影 示“升结肠肝曲部至降结肠脾曲部结肠袋消失，管腔 变窄，其内见不规则充盈缺损及铺路石样改变。与 2004年造影比较，狭窄段延长，管腔较前变窄，印 象：结肠Crohn病”。结肠镜检查示“横结肠见肠管狭 窄，内镜勉强通过，回肠末段黏膜光滑，绒毛状， 可见散在淋巴滤泡形成，回盲瓣唇型，于全结肠可 见散在裂隙样溃疡，伴颗粒样增生及假息肉形成， 尤以横结肠为重， 印象：Crohn病”。患者Crohn病 诊断明确，考虑目前Crohn病活动，肠腔狭窄较前加 重，将治疗方案改为：柳氮磺胺嘧啶1g Qid，强的 松40mg Qd，硫唑嘌呤50mg qd。经上述治疗目前 关节肿痛、结节红斑及低热症状已缓解。 病历特点（1） 中年女性，慢性病程14年。 周期发作性腹痛，餐后脐周痛为主，便后 缓解。 间断腹泻，糊状便，无粘液脓血便，便秘 与腹泻相交替。 间歇性低热 ，合并感染时高热。 病历特点（2） 腹部条状包块，排便后消失。 肠外表现：关节炎 、口腔溃疡、外阴溃疡 及结节红斑。（常为首发症状） 应用SASP、激素及免疫抑制剂治疗有效。 停药后易复发。 既往：14岁患“空洞性肺结核” ，已治愈 。 家族史：妹妹患溃疡性结肠炎 病历特点（3） 阳性体征： v腹部脐周及下腹压痛，触到条状包块 v多关节肿痛 v四肢伸侧多发结节红斑伴触痛 v多发口腔溃疡、 外阴溃疡 病历特点（4） 实验室检查： v便OB（+） vESR、CRP明显升高 v ANCA（-） vRF、ANA、ENA正常 病历特点（5） 结肠镜所见: 横结肠狭窄，内镜勉强通过 散在裂隙样溃疡（全结肠） 颗粒样增生及假息肉形成 以横结肠为重 结肠镜表现 下消化道造影表现 2005年3月升结肠肝曲部至降结肠 脾曲部结肠袋消失，管腔变窄，其内 见不规则充盈缺损及铺路石样改变。 与2004年12造影比较，狭窄段延长， 管腔较前变窄， 印象：结肠 克罗恩病() 的诊断 克罗恩病()是一种病因尚不 十分清楚的慢性非特异性肠道炎症性 疾病, 病变可累及胃肠道各部位,而以 末段回肠及其邻近结肠为主,为一种慢 性肉芽肿性炎症,多呈节段性、非对称 性分布。 流行病学 1 发病率 欧美国家较多见,平均年发病率 3.74/10万14.6/10万, 其中青壮年发病 率较高,老年人和儿童发病率较低，且发病 率有逐渐增加趋势。 亚洲国家发病率较低。我国1981 1990年共报告741例,而19912000年报告 1779例,表明了本病在我国的发病率有增加 趋势。 2 发病危险因子 遗传 遗传变异 环境因素 吸烟 避孕药等 3 好发年龄为3040岁 4 起病隐匿,临床表现多样化,容易误 诊, 国内误诊率高达6580% 5 病程缓慢,容易复发 临床特点： 1 腹痛、腹泻、瘘管、肛门病变 2 肠外表现： 口、眼、关节、皮 肤、泌尿及肝胆等系统受累 3 并发症：肠梗阻、瘘管、炎性包 块或脓肿、出血、肠穿孔 协和医院钱家鸣等报道： 自1980年1月至2003年8月92例 患者中37例(40.2%)有肠外表现,其 中15例(16.3%)有一种以上肠外表现。 并发症的发生率为66.3%,依次为 肠梗阻39.1%,肠瘘23.9%,下消化道大 出血15.2%,肠穿孔10.9%,败血症5.4%, 腹腔脓肿4.3%,肛周疾病4.3%,未见癌 变者。 典型内镜表现： 1.节段性、非对称性的黏膜炎症, 病变呈跳跃式分布 2.纵行溃疡 3.鹅卵石样改变 4.肠腔狭窄和肠壁僵硬 华西医科大学附属一医院 缪应雷等报道 ：内镜诊断克罗恩病的灵敏度、特异度和 准确性分别为80%、25.6%、49.3% 病理学特征： 非干酪样肉芽肿 粘膜下层增宽 裂隙样溃疡 淋巴细胞聚 鉴别诊断 本病例在诊治过程中主要与以下疾病鉴 别 溃疡性结肠炎 肠结核 白塞病 溃疡性结肠炎 1 病变主要限于大肠黏膜及黏膜下 层 2 临床表现：腹泻、黏液脓血便 3 并发症：中毒性巨结肠 4 辅助检查： 下消化道造影 结肠镜检查 5 典型病理改变：隐窝脓肿 。 肠结核 1 多继发于开放性肺结核 2 临床表现：腹痛、腹泻、腹部 包块、结核中毒症状 3 并发症：梗阻、出血、穿孔 4 辅助检查： 下消化道造影 结肠镜检查 5 典型病理改变：干酪性肉芽肿 6 抗结核治疗有效。 白塞病 1 .概念：是一种多系统、多器官受 累 的全身疾病，基本病理改 变 是血管炎。 2 .临床表现： 三联征， 消化道、血管、神经系统 3. 结肠镜： 单发或多发圆形溃疡，边界 清 楚，周围黏膜大致正常。 4 .典型病理改变：小血管炎。 治疗 目的：控制发作,维持缓解。 一般治疗 药物治疗 药物维持时间多需2年以上 甚至终生治疗。 柳氮磺胺吡啶( SASP),34/,分 次口服;或 5- 氨基水杨酸(5- ASA） 强的松3060/。 3 6- 硫基嘌呤（6-MP）、硫唑嘌呤（ AZA）、甲氨蝶呤(MTX)、环孢素 4 抗生素：甲硝唑、环丙沙星和克拉 霉素 5 -单抗：顽固性、瘘管 形成、免疫抑制剂治疗无效 手术治疗 致命性并发症：解除肠梗阻、 腹腔内化脓性并发症 难治性瘘或窦道形成 顽固性 生活质量极差者 应尽量推迟手术时机,缩小手术切除 的范围。手术后亦需维持治疗,以防止 复发和并发症。 预后 由于治疗药物和手术技术的进步 ,使得治疗效果有了很大的提高,10% 20%的患者在初期发病后可以获得 长时间缓解。本病治疗的难点在于复 发,经过连续随访观察,复发率为31% 60%。 的病死率已有下降,近来报告 病死率为11.6%22.5%。 病历分析 男性，36岁。患者 5年来经常出现下腹部疼痛，阵发性发作， 大便 45次日，为稀黄粘液便伴里急后重，便后腹痛明显缓 解。每次发作时有腹胀、纳差及全身关节疼痛。曾以“肠炎”经 常服用抗生素治疗，症状时好时坏。近三个月来，再次发作且 大便次数增多,有黏液脓血便,约 78次日，伴有低热。既往 有反复发作口腔溃疡及关节炎病史，否认结核病史。体格检查 ：体温 37.5,脉搏 88分，呼吸 20/分，血压 110 75mmHg营养一般，轻度贫血貌，巩膜无黄染，浅表淋巴结未 触及。双肺呼吸音清晰，心脏无异常。腹部平坦，柔软，肝脾 未触及，左下腹有压痛，无反跳痛，未触及包块，肠鸣音活跃 。四肢关节活动自如，双下肢无水肿。 辅助检查：血常规 RBC 3 32 X 10 12L，HGB 105gL，WBC 9.2 X 109 L，PLT 110 X 109 L， ESR 38mmh。大便常规：红 细胞3，脓细胞2+,未发现病原体。多次大便培养无致病菌生 长，大使孵化未见血吸虫卵。肝功能ALT 20uL，TP 75gL ，ALB40gL，T-Bil 25umol/L。 结肠镜示盲肠至横结肠未见 明显异常，从降结肠开始粘膜弥漫性充血、水肿，呈颗粒样， 脆性大，易出血，散在糜烂灶及浅小溃疡，可见脓性渗出物附 着，降结肠和乙状结肠有数枚米粒至黄豆大广基息肉。病理检 查示活检组织内腺体排列异常，可见大量淋巴细胞、浆细胞， 粘膜下层可见隐窝脓肿形成。 一、诊断及诊断依据 二、鉴别诊断 三、治疗原则 一、诊断及诊断依据 (一)诊断 溃疡性结肠炎（慢性复发型、中度 活动期）。 (二)诊断依据 1.反复发作腹痛及粘液血便，既往有反复发 作口腔溃疡及关节疼痛史。 2.左下腹有压痛。 3.多次大便培养阴性，血吸虫卵孵化阴性。 4.结肠镜检查及活组织病检结果符合本病诊 断。 5.该患者为慢性复发型，病情为中度活动期 ，其依据主要是病史（病程长）、临床表 现（反复发作脓血便、发热、大便次数） 及辅助检查（血常规、血沉及结肠镜检） 等。 二、鉴别诊断 1 Crohn病 2 慢性细菌性痢疾 3 慢性阿米