主动脉夹层课件_3

主主 动动 脉脉 夹夹 层层 (aortic dissection, AD)(aortic dissection, AD) 杭州市第一人民医院 章顺荣 定义 历史回顾 发病率 病因学 发病机制 病理学 临床表现 分型 辅助检查 诊断 鉴别诊断 治疗 预后 主动脉夹层的定义 n主动脉夹层（也称主动脉夹层瘤 aortic dissection ）是由于各种原因造成的主 动脉内膜环状或横向撕裂，血流侵入夹层 ，继后随血肿形成及病变延伸，突然出现 心前区或胸骨后撕裂样疼痛为主要症状的 一组临床症候群。本病少见，且无特征性 症状，易于漏诊。 n主动脉夹层是一种发生在主动脉上的灾难 性疾病 历 史 回 顾 一 n早在2世纪，即有主动脉夹层病症的记载。 n1761年Morgagni已提出主动脉外膜下血肿。 n1819年法国人Rene Laenne提出“夹层”概念。 n1822年，Shekelton叙述了伴有远侧主动脉再入口的 主动脉“双桶”现象。 n1933年，Kellogg报道65%病例发病时立即死于瘤 体破裂，15%在数天内死亡。 n1934年Shennan报道了300例主动脉夹层尸解结果 ； 历 史 回 顾 二 nGurin和Shaw分别于1935和1955年完成了经骼动脉 和经腹主动脉的“开窗术”。 nDeBakey和Bahnson于1954和1958年慢性夹层动 脉瘤病人分别施行了主动脉弓降部和升主动脉部切除 和重建术。 n1958年 Hirst报道了508例主动脉夹层尸解结果，才 真正引起人们对这种疾病的广泛认识和明确定义。 历 史 回 顾 三 nHufnagel于1961年完成升主动脉急性夹层和主动脉 瓣关闭不全手术治疗。 nDeBakey于1965年完成涉及胸和腹主动脉的夹层动 脉瘤的治疗。 n1968年Bental施行包括冠状动脉在内的升主动脉重 建术。 nCarpentier于1981年施行旷置主动脉夹层和将降主 动脉血流逆转的血栓旷置术。 nCrawford于1982年分期完成，Massimo于1993年 以一期完成全主动脉置换术治疗此病。 发 生 率 n根据尸解结果推测，主动脉夹层在人群中的发生率为 0.10.8。 n男性多见，男女之比为(25):1。 n发生率最高的年龄段是5060岁。年龄40岁者， 多为马凡综合征，偶尔可为先天性主动脉缩窄或主动 脉瓣狭窄，多为近端主动脉夹层；年龄大者80以上 合并高血压，年龄在50 55岁者，常见为近端主动 脉夹层；年龄在60 70岁者，多为远端主动脉夹层 。 n主动脉夹层的发生率与种族也有一定关系，黑种人的 发生率高于白种人和黄种人。 病 因 学 一 n1. 遗传性疾病 马凡综合征 Turner综合征 Noonan综合征 Ehlers-Danlos综合征 多在年轻时病，具有家族性，是年轻主动脉夹 层患者的最常见病因。其中马凡综合征最为常 见。75的马凡综合征患者可发生主动脉夹层 。 病 因 学 二 n先天性心血管畸形 先天性主动脉瓣二瓣化畸形 先天性主动脉瓣狭窄 先天性主动脉缩窄 9的AD患者合并有先天性主动脉瓣畸形 。 病 因 学 三 n特发性主动脉中层退行性变 “中层囊性坏死”或“中层囊性变” “平滑肌退行变性” n“中层囊性坏死”或“中层囊性变”见于30%35%主 动脉夹层的主动脉中层结构中。 n中层囊性变和平滑肌退行性变，是主动脉中层退变的 两种类型，但并不是完全独立出现，而多同时存在。 n年轻者（ 40岁）主要以囊性变为主，年龄大者则主 要是平滑肌的改变。 病 因 学 四 n高血压 n主动脉夹层患者中75%以上合并有高血压 n高血压中的搏动成份，特别是dp/dtmax 大小是引起主动脉夹层的主要因素。 n非搏动性高血压，即使血压在400mmHg 也不产生夹层。 n搏动血流时，血压在120mmHg时即可导 致夹层。 病 因 学 五 n怀孕 n 40岁的女性主动脉夹层中，50%的患者发 病于怀孕期间，尤其是在怀孕69个月间。 n怀孕妇女发生主动脉夹层与怀孕期间血流动力 学和激素水平改变有关，如高血压、结缔组织 松弛等。 n多为近端主动脉夹层。 病 因 学 六 n其它 主动脉粥样硬化 损伤 主动脉壁的炎症反应和感染 吸毒 发 病 机 制 一 n1.主动脉夹层的发病基础 (1)主动脉壁中层结构的异常是夹层 产生的病理基础。 (2)高血压 血流对血管作用的切应力增加 与主动脉中层结构特征也有很大关系， 外2/3的扩张性比内层强。 发 病 机 制 二 n主动脉夹层的触发因素 (1) 内膜撕裂 (2) 滋养血管的破裂 滋养血管的的破裂，被认为是主动脉夹层 的另一种起因。 病 理 学 n主动脉夹层的基本病理改变是在主动脉中膜的 中、外三分之一处发生撕裂，形成主动脉壁中 层的分离，即主动脉夹层。 n主动脉夹层的病理概念中，有三对六类基本问 题是必须认真研究的： n第一对：夹层的累及部位和夹层的破裂口部位 ； n第二对：假腔的病理改变和真腔的病理改变； n第三对：器官的缺血和夹层的出血； 夹层的累及部位和夹层的破裂口部位 n夹层的原发破裂口部位 65%位于升主动脉根部距离冠状动脉窦口1 3cm范围 10%位于主动脉弓 20%位于胸降主动脉上段 5%出现在腹降主动脉 n在主动脉不同部位的横截面上所累及的位置 升主动脉：右前外侧； 主动脉弓部：前上方； 主动脉弓降部：左后外侧； 胸降主动脉和腹主动脉：90左后外侧，有10 在膈肌水平转至腹主动脉的右前外侧。 夹层假腔和真腔的病理改变 n假腔的病理改变 主要表现在假腔内血流的变化 和假腔横径的变化 n真腔的病理改变 表现为真腔受到假腔的压迫而 导致管径减小 夹层导致的器官缺血 n见于约3050患者 n心肌灌注不良的发生率为7%，脑灌注不良 发生率为5%46%，脊髓灌注不良发生率 为4%，腹腔脏器灌注不良发生率为25% 30%，下肢灌注不良发生率为25% n组织灌注不良的发生原理 1. 阻塞主动脉及其分支的真腔 2. 动脉分支血管壁的夹层形成 3. 夹层内壁的套叠 4. 夹层内壁的活瓣阻塞 夹层的破裂和出血 n主动脉破裂的发生率 急性主动脉夹层：70%； 慢性主动脉夹层：25%； 亚急性主动脉夹层：20%。 当夹层的主动脉直径大于56cm 时，也易发生破裂 临 床 表 现（一） n疼痛：见于90%急性期患者，心前区或胸骨后出现撕 裂样剧痛，突发、持续、难以缓解，且疼痛部位随夹 层进展的行径而改变为其主要症状。这种特征性的转 移性疼痛高度提示主动脉夹层 n反映病变的部位、范围、程度及扩展情况： 前胸、颈、喉、额及面部等处的疼痛为升主动脉 病变之标志 肩胛间区、背、腹以及下肢远端者多提示病变累 及降主动脉 极少数病员可呈胸膜样疼痛，系主动脉夹层出血 侵入心包腔，引起急性心包炎所致 n疼痛的缓解是夹层扩展停止的重要指标之一 临 床 表 现（二） n休克 急性期约1/3休克表现，但血压仅略有下降 或正常甚至可升高。 n夹层影响各器官的表现 （1）心血管系统 （2）神经系统 （3）消化系统 （4）泌尿系统 （5）呼吸系统 （6）周围血管 （7）其它 降主动脉夹层向下至髂部血管，造成严重的双下肢缺血 分 类 （一） n急性、亚急性、慢性主动脉夹层 急性主动脉夹层 起病时间2周 慢性主动脉夹层 起病时间2月 亚急性主动脉夹层 2周2月以内 n此种分类的意义： 主动脉夹层如未经治疗，74% 将死于发病的头2周 。 慢性夹层的夹层外壁与周围组织间有坚固的瘢 痕形成， 此时夹层外壁多能承受主动脉压力。 分类（二） De Bakey分型 分3型： n型 从近端主动脉开始，累及大部或整个主 动脉。 n型 仅累及升主动脉。 n型 局限于膈肌以上的胸降主动脉。 n型 发展至膈肌以下，累及大部分胸腹降 主动脉。 De Bakey 分 型 a b 分类（三）近端、远端主动脉夹层 n决定于夹层累及主动脉的范围 n近端主动脉夹层（A型夹层）：夹层累及左锁骨下动脉起始处 以上的主动脉，不管左锁骨下动脉起始处以下的降主动脉有无 夹层累及。 n远端主动脉夹层（B型夹层）：夹层仅累及左锁骨下动脉起始 处以下的主动脉，而无左锁骨下动脉起始处以上的主动脉累及 。 n此种分类的意义：指导选择治疗方案。 急性近端主动脉夹层大部分患者死于升主动脉破裂引起的心包填 塞，因此，急性近端夹层宜行急诊手术以替换破裂危险性最大 的升主动脉和（或）主动脉弓。慢性近端主动脉夹层也主张尽 快手术治疗。 急性远端主动脉夹层，首选覆膜支架治疗或内科治疗。慢性远端 夹层则根据症状、破裂危险的大小等来衡量有无必要手术治疗 。 分 类 （四） 慢性远端主动脉夹层的Crawford分型 该分类有利于指导慢性远端主动脉夹层手术时截瘫等并发症的防治 辅助检查： (一) 胸片 n常规胸片常示异常表现 纵隔增宽或主动脉结增宽； 主动脉形态改变，且由于主动脉扩大而产 生双重致密阴影， 左侧胸腔积液，气管右移； 主动脉局部膨出，或升主动脉与降主动脉 大小不等； 钙化的内膜与主动脉外壁分离1cm以上； 左心室增大。 增宽的纵隔和 左侧腔积液 主动脉夹层的-线胸片 辅助检查：(二)超声心动图 nM型超声心动图示主动脉根部内径增大(40mm)， 主动脉形成两条平行的回声带，主动脉瓣活动于两内 侧回声带之间。 n二维超声心动图示主动脉腔内有分离的内膜片，有主 动脉真假双腔征，并可见主动脉根部增大和心包积液 。 n彩色多普勒检查常示红色的主动脉管腔内前向血流。 而夹层内则表现为反向血流(脉冲多普勒示正负双向湍 流信号)。 nTEE：经食道超声心动图(结合彩色多普勒测定)能显 示全部胸主动脉及分支，敏感性达97100，特 异性为100；而经胸超声仅可升主动脉近端及根部 。 主动脉根部扩张，主动脉内出现连续的带状回声将主动 脉分为双腔 主动脉根部和瓣环均扩张，内膜撕裂，并可见夹层内 膜破口 主动脉根部极度扩张，可见撕裂的内膜呈带状回声 漂浮于主动脉内 左图：内膜撕裂主动脉呈真假双腔；右图：主动脉瓣返流 彩色多普勒显示收缩期主动脉夹层真腔内血流色彩鲜 艳充盈佳，假腔内血流色彩暗淡，充盈欠佳 左图：彩色多普勒血流示夹层累及主动脉瓣致关 闭不全；右图：短轴示内膜剥离分真、假腔 图示马凡综合征伴主动脉夹层 TEE示：主动脉根部夹层，假腔内血流缓慢 TEE 示主动脉根部夹层 AB TEE图A示主动脉根部扩张和一S型夹层横穿管 腔，图B用彩色多普勒重叠显示血流在真腔内 TEE示主动脉弓内膜夹层将真腔和假腔分开，彩色多 普勒确定真腔 TEE清晰显示DeBakey型夹层 TEE显示主动脉腔内撕裂的内膜，区分真、假腔 辅助检查： (三)主动脉造影 n为术前所必须的检查。 n本病主动脉造影的特征性表现 存在假腔，且被撕裂的内膜与主动脉腔分开； 主动脉腔变窄或歪曲，但主动脉外形增宽； 内膜撕裂片，即在充盈的主动脉内可见透亮线 状阴影； 导管位置异常。 主动脉造影图 AB 图A示：主动脉腔内见一主动脉夹层 分离线 图B示：主动脉根部扩张，瓦 氏窦内的内膜夹层（主动脉返 流）向下延伸至胸主动脉 主动脉造影 数字减影 左锁骨下分支后主动脉突然增宽，内膜 夹层清晰可见 辅助检查： (四) CT n主要表现 主动脉口径增大，内膜钙化处移位或存在撕裂片 可显示假腔和检出心包和胸腔积液等 n CT 对降主动脉夹层诊断精确性高于升主动脉或主 动脉弓夹层破裂；但对确定内腹破入口和出口及分 支情况较困难。 n多层螺旋CT(MSCT)扫描速度快可以减少呼吸及运 动伪影，又能获得高质量的图象 MSCT对比剂(欧乃派克) ，MPR：多平面重建， CPR： 曲面图象重组， SSD：表面遮盖法重建 CT 扫 描 主动脉腔内见一X-线可穿透 的线是内膜夹层 CT 扫 描 升主动脉明显扩张，升、降 主动脉夹层清晰可见 胸主动脉增强CT造影红箭头示主动脉弓破口处 a在MPR, CPR图象 中，主动脉夹层的 真假腔显示不同密 度，真腔明显强化 ，真腔小而假腔大 ，真腔明显受压变 窄，可见低密度血 栓。 b在MPR, CPR图象中 ，主动脉夹层的真假 腔显示不同密度，真 腔明显强化，真腔小 而假腔大，真腔受压 变窄，见低密度血栓 。 c在CPR图象中显示 真假腔之间低密度的 内膜片，呈螺旋形弧 在MPR图象中可见破裂内膜口，内膜中断，真假 腔之间为“尖角形”密度增高影。 SSD图象：真假腔之间可见线形低密度剥离内膜影，病变 段主动脉呈“锯板切”样改变，不能显示内膜破裂口 辅助检查：(五)磁共振显像 n能直接显示主动脉夹层的真假腔 n可清楚地检出内膜撕裂的位置和剥脱的 内膜片或血栓。 n可清楚地确定主动脉夹层的位置、范围 和分型，以及与主动脉分支的关系。 磁共振扫描 左：冠状面示主动脉根部至 降主动脉的大范围的夹层 右：横切面示周围假腔充盈 伴降主动脉内血块 图示：胸主动脉至腹主动脉 广泛扩张，愈近段扩张愈明 显。腔内细条状高信号系撕 裂之内膜片。内侧部分呈无 信号，系真腔。外侧部分呈 不同程度高信号，系假腔。 左心室肥厚。 AB C D 胸主动脉内双层管 腔，上方的假腔内 慢血流，呈高信号 (A) ；而下方的假 腔为快血流，呈低 信号(B) 主动脉弓呈双管征 ，假腔内慢血流呈 高信号(C)；夹层 破口位于主动脉结 节底部，约10cm 宽(D) 影像诊断主动脉夹层的临床评估 诊断价值 血管造影 CT MRI TEE 敏感性 + + + + 特异性 + + + + 撕裂部位 + + + + 血栓形成 + + + + 主动脉瓣关闭不全+ - + + 心包积液 - + + + 分支血管病变 + + + + 冠状动脉病变 + - - + 注：十十十 极好；十十 好；十 尚可；一 无法探测 辅助检查：(六)其他 n心电图和血清酶对排除心肌梗塞有帮助； n血清乳酸脱氢酶和胆红素升高，可能是由于假 腔内溶血所致； n几乎23患者有白细胞增多； n由于血液外渗或动脉瘤本身，可产生贫血； n电解质常无一致性变化； n血尿素氮和肌酐升高，示夹层动脉瘤累及肾脏 。 诊 断 n1933年，生前确诊率仅18，到1970年， 生前80可以确诊。近年，UCG、CT、DSA 、MRI等的应用，几乎可全部确诊。 n主动脉夹层分离的表现有“三个不相称” 胸痛与心电图表现不相称； 症状与体征不相称； 血压与休克表现不相称。 n急性剧烈胸痛而非急性心肌梗死、肺动脉栓塞 者，首先要想到此病，确诊依赖辅检。 鉴 别 诊 断 急性主动脉夹层需与其他心血管病急症( 如急性心肌梗塞、急性肺栓塞、脑血管 意外和主动脉乏氏窦破裂)和外科急腹症 相鉴别。其中与急性心肌梗塞的鉴别诊 断较为重要。 主动脉夹层与急性心肌梗死 的鉴别诊断 治 疗 内科药物治疗 介入治疗 手术治疗 主动脉夹层的治疗 n夹层动脉瘤肯定性治疗的原则是封闭撕裂的入 口，治疗因夹层所造成的并发症。 nA型和B型夹层的预后明显不同，因此治疗策略 也不一样。 nA型夹层的预后很差，目前观点认为，一旦发 现A型夹层，应该马上考虑外科手术治疗。 nB型夹层的预后好于A型夹层，外科手术的效果 较差，因此应主要考虑内科保守治疗和介入治 疗。 急性主动脉夹层的处理原则 n一经诊断应立即进入监护病房 n立即施行解除疼痛、降低血压和减低心 肌收缩力的药物治疗 n一旦生命体征稳定，则应进行最后的检 查，明确类型和范围，确定进一步治疗 方案 n出现威胁生命的并发症，应立即考虑手 术治疗 内科药物治疗的相对适应症 n无并发症的降主动脉夹层 n无并发症慢性无明显增长的主动脉夹层 n能控制血压与扩展而原发撕裂部位未确 定者 n减低心肌收缩速度(即dpdt)；降低血 压，即收缩压降至13.316.0kPa。 (100120mmHg)或适当维持脑、心 和肾脏灌注的最低水平，尿量应维持在 20mlh和控制疼痛。 内科药物治疗的目的 药物治疗 n降压： n硝普钠：急诊首选，主要扩小动脉，轻度扩静脉。不利：可致 儿茶酚胺水平增高，dp/ dt增加，故大多数医师在使用硝普钠 的同时或开始前给予-受体阻滞剂。 n交感神经阻滞剂：拉贝洛尔(labetalol)具有-受体及-受体的 阻滞作用，能在下降dp/ dt的同时，降低动脉压，尤适于主动 脉夹层的治疗。艾司洛尔为一种超短效-受体阻滞剂，可用于 动脉血压不稳定者的治疗。在特殊状态下可骤然停药，故适用 于有手术意向者 n其他降压药：利尿剂、ACEI、钙离子拮抗剂、及-受体阻断剂 等 n注意：合并有主动脉大分支阻塞的高血压患者，降压能使缺血 加重，不可降压。 药物治疗 n止痛：吗咖、镇静剂、冬眠合剂（氯丙 嗪50mg，异丙嗪50mg，哌替啶 100mg） n补充血容量 n夹层引起心肌梗死时，禁用溶栓药 主动脉夹层的介入治疗 n1姑息性介入治疗 目的：人为开一个出口，减轻假腔 内的压力，缓解血肿对血管分支的压迫 。 血管造影 血管内支架置入 内膜片造口术 主动脉夹层的介入治疗 n.带膜支架