系统性红斑狼疮（sle）课件

系统性红斑狼疮(SLE) 系 统 性 红 斑 狼 疮 主要内容: 病因 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断和鉴别诊断 病情的判断 治疗 预后 SLE与妊娠 狼疮肾炎 系 统 性 红 斑 狼 疮 系统性红斑狼疮 多种 自身 抗体 存在 多系 统损 害 系 统 性 红 斑 狼 疮 病因 遗传 环境因素 雌激素 系 统 性 红 斑 狼 疮 发病机制 外来抗原引起人体B细胞活化.在易 感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过 交叉反应与模拟外来抗原的自身抗 原相结合,并将抗原递呈给T细胞, 使之活化,在T细胞活化刺激下,B细 胞得以产生大量不同类型的自身抗 体,造成大量组织损伤. 致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调 系 统 性 红 斑 狼 疮 致病性自身抗体 IgG型,与自身抗原有很高的亲和力 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻 滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 致病性免疫复合物 增高的原因有: 清除IC的 机制如补 体受体或 Fc受体 异常或早 期补体成 分低下 IC形成 过多（抗 体量多） 因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出 系 统 性 红 斑 狼 疮 病理改变 炎症反应和血管异常 免疫复合物的沉积 抗体的直接侵袭 血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓 局部组 织缺血 和功能 障碍 系 统 性 红 斑 狼 疮 受损器官的特征性改变是: 苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块 系 统 性 红 斑 狼 疮 系统性红斑狼疮主要症状的发生率 症状发发生率（%） 疲劳劳 发热发热 消瘦 关节节痛 皮肤损损害 肾脏肾脏 病变变 胃肠肠道病变变 呼吸道病变变 心血管损损害 淋巴系统损统损 害 中枢神经经症状 80100 80 60 95 80 50 38 0.9 98 46 50 25 75 (引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989) 系 统 性 红 斑 狼 疮 消化系统 眼 抗磷脂抗 体综合征 血液系统 神经系统 肺脏 心血管 肌肉骨骼 皮肤粘膜 浆膜炎 肾脏 全身症状 干燥 综合征 SLE 发热, 乏力、 疲倦、 消瘦 系 统 性 红 斑 狼 疮 神经精神狼疮(NP狼疮) 精神 障碍 头痛 意识 障碍 癫痫 偏瘫 呕吐 系 统 性 红 斑 狼 疮 NP狼疮的病理基础 脑局部血管炎的微血栓 心瓣膜赘生物的小栓子 针对神经细胞的自身抗体 抗磷脂抗体综合征 系 统 性 红 斑 狼 疮 蝶形红 斑 面部及 躯干皮 疹 雷诺氏 现象 指掌部 红 斑 盘状红斑 系 统 性 红 斑 狼 疮 蝶形红斑 系 统 性 红 斑 狼 疮 盘状狼疮 系 统 性 红 斑 狼 疮 系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹 系 统 性 红 斑 狼 疮 手指血管炎 系 统 性 红 斑 狼 疮 系统性红斑狼疮：手指坏疽 系 统 性 红 斑 狼 疮 亚急性皮肤型红斑狼疮： 鳞屑丘疹样皮疹 系 统 性 红 斑 狼 疮 亚急性皮肤型红斑狼疮： 环形皮疹 系 统 性 红 斑 狼 疮 日 晒 后 大 疱 样 皮 疹 系 统 性 红 斑 狼 疮 视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血 系 统 性 红 斑 狼 疮 从直肠延续 到乙状结肠 弥漫性黏膜 充血、发红 、水肿，糜 烂红斑呈点 状分布，血 管纹理欠清 晰。上两图 为直肠，下 两图为乙状 结肠 系 统 性 红 斑 狼 疮 抗磷脂抗体综合征 血小板减少 动静脉 血栓形成 习惯性 自发性流产 APS 系 统 性 红 斑 狼 疮 一般检查自身抗体补体狼疮带试验肾活检病理影像学检查 血常规 尿常规 血沉 抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体 C3 C4 CH50 诊断 治疗 预后 MRI CT 实验室和其他辅助检查 SLE50% 代表SLE 活动性 抗核抗体谱 抗核抗体 抗dsDNA抗体 抗ENA抗体 rRNP Sm RNP SSB SSA 系 统 性 红 斑 狼 疮 狼疮细胞 系 统 性 红 斑 狼 疮 抗核抗体：周边型 系 统 性 红 斑 狼 疮 抗核抗体：弥散型 系 统 性 红 斑 狼 疮 抗核抗体：核仁型 系 统 性 红 斑 狼 疮 免疫双扩散 系 统 性 红 斑 狼 疮 狼疮的诊断标准 D盘状狼疮 蝶形红斑 浆膜炎 肾脏异常 非侵蚀性关节炎 日光过敏 造血系统损害 口腔溃疡 免疫学异常 抗核抗体 LUPUS诊断标准（MD+SOAPBRAIN） 神经系统异 常 系 统 性 红 斑 狼 疮 LUPUS诊断标准（MD+SOAPBRAIN） MD SOAP BRAIN Malar rash Discoid lesions Serositis Oral ulcer Arthritis photosensitivity Blood disorder Renal disorder antinuclear antibody Immunological disorder Neurological disorder 系 统 性 红 斑 狼 疮 1997年 ARA修订的SLE分类标准-1 标 准 定 义 1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑 ，常不累及鼻唇沟 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊 栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕 3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对 日光异常反应，引起皮疹 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡 ，一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎，累及两个或更多 外周关节，表现为关节疼痛、肿胀 或渗液 系 统 性 红 斑 狼 疮 1997年ARA修订的SLE分类标准-2 标 准 定 义 6.浆膜炎 a)胸膜炎病史中有胸痛或经医生证实有胸 膜摩擦音或存在胸腔积液；或 b)心包炎有ECG异常或心包摩擦音或心包 积液 7.肾脏 病变 a)尿蛋白定量0.5g/24h，或定性3+；或 b)细胞管型可以是红细胞、血红蛋白、 颗粒或混合管型 8.神经系 统异常 a)癫痫非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症 、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状 非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮 症酸中毒或电解质紊乱 系 统 性 红 斑 狼 疮 1997年ARA修订的SLE分类标准-3 标 准 定 义 9.血液系 统异常 a)溶血性贫血伴网织红细 胞增多；或 b)白细胞减少两次或两次以上检测40mg/日 强的松 疾病活动动 期 mg，此时时受体被占满满 。进进一步增加剂剂量将 影响药药物动动力学或/和 通过过其他机制产产生治 疗疗作用 冲 击击 量 1000mg/ 日 甲松龙龙 病 情危重 几秒钟钟起效。与膜相关 的理化作用占优势优势 。 糖皮质激素减量的指征 应根据病情，考虑效益/风险 进行调节，一般减量的指征是 ： 病情已控制； 对糖皮质激素治疗无反应； 出现严重毒副反应； 出现机会菌感染不能控制等 。 糖皮质激素的减量-1 在风湿性疾病的急性期，大剂 量糖皮质激素有时可挽救生命 ，但应用2-3个月后肯定会出 现副作用。 为避免激素副作用，病情基本 控制后，可开始逐渐减量，轻 症病人这段时间可为1-2周， 重症病人一般需4-6周。 服药服药4 4小时后，血浆小时后，血浆IL-6IL-6、CRPCRP明显下降。临明显下降。临 床改善峰值在床改善峰值在6-86-8小时后。小时后。 给药方法：早晨一次服；给药方法：早晨一次服； 隔日服；每周隔日服；每周3-53-5日间歇日间歇 服；必要时每日分次服服；必要时每日分次服 系 统 性 红 斑 狼 疮 糖皮质激素 系 统 性 红 斑 狼 疮 原有感染加重 新发生感染 菌群失调 诱发或加重感染 原发病时机体 抵抗力降低 激素抑制机体 防御功能 系 统 性 红 斑 狼 疮 肌肉骨骼系统 骨质疏松及病理 骨折 激素性肌病 股骨头无菌性坏 死 系 统 性 红 斑 狼 疮 免疫抑制剂 有利于更好控制SLE活动 减少SLE的爆发 减少激素的用量。 免疫抑制剂 环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素 雷公藤 总甙 麦考酚 吗乙酯 羟氯喹 系 统 性 红 斑 狼 疮 红斑狼疮的一般治疗 心理治疗 急性活动期卧床休息，避免过劳 及早发现和治疗感染 避免使用可能诱发狼疮的药物 避免阳光暴晒和紫外线照射 系 统 性 红 斑 狼 疮 SLE与妊娠 病情处于缓解期达半年以上 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而 病情处于缓解期达半年以上者,一般能安 全妊娠,并产出正常婴儿。 非缓解期患者应避孕 CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 有习惯性流产病史或抗 磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿 司匹林。 系 统 性 红 斑 狼 疮 影响狼疮预后的因素 出现下列表现者预后不佳: 血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮 1年 10年 5年 20年 96% 75% 85% 68% 狼 疮 的 存 活 率 系 统 性 红 斑 狼 疮 狼疮的死亡原因 肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核 、真菌引起的肺 、皮肤、泌尿道 、脑和血液感染 。 系 统 性 红 斑 狼 疮 狼疮性肾炎 系 统 性 红 斑 狼 疮 抗DNA抗体等自身抗体是LN发病的中心环节 内源性B淋巴细胞过度活化 Th细胞的作用细胞因子B细胞本身 循环免疫复合物 原位免疫复合物 肾脏损伤 （免疫复合物介导性肾炎） LN的发病机制 系 统 性 红 斑 狼 疮 LN临床表现 囊括了“肾炎”的全部临床表现 有两个类型的狼疮性肾炎应引起 重视 亚临床型狼疮性肾炎 隐匿性狼疮性肾炎 系 统 性 红 斑 狼 疮 亚临床型狼疮性肾炎 是指病理学上有狼疮性肾炎的特 征性表现，临床上尚未出现任何 肾脏病的症状，实验室检查也无 蛋白尿、血尿、管型尿；也无肾 功能损害的SLE患者。 亚临床型狼疮性肾炎往往发生于 SLE病程中的早期，随SLE病程延 长，肾脏组织学损害加重，则逐 渐出现肾脏病的临床表现及实验 室异常。 系 统 性 红 斑 狼 疮 隐匿性狼疮性肾炎 少数系统性红斑狼疮患者，以无症状 性蛋白尿或肾病综合征为首发症状。 在相当长的病程中无SLE的特征性表现 ；ANA及抗dsDNA抗体往往阴性，这些 患者往往误诊为原发性肾炎。 在出现肾脏病临床表现后数月到数年 ，最长者九年后才出现SLE的肾外表现 及自身抗体阳性。 这类患者多为膜性狼疮性肾病，不出 现肾外表现可能与低亲和力、低滴度 的抗DNA抗体有关。 系 统 性 红 斑 狼 疮 狼疮性肾炎临床病理表现的关系 WHO 病理分型 临床症状 尿沉渣蛋白尿肾功能 I型阴性无正常 型阴性或活动性 正常或轻度 （5mg/dl） 型阴性或活动性 程度不一 70为肾病性 正常中度受损 (Scr2mg/dl) 注：活动性尿沉渣包括红细胞，白细胞，细胞性及非细胞性管型。 肾病性蛋白指24小时蛋白定量在2克以上。 系 统 性 红 斑 狼 疮 狼疮性肾炎临床病理表现的关 系相关，并不完全平行 狼疮肾活动不一定有肾外狼疮活 动 狼疮肾活动临床指标：短期肾功 能恶化，出现大量蛋白尿，活动 性尿沉渣。 抗体滴度下降或消失：治疗满意 指标 系 统 性 红 斑 狼 疮 狼疮肾炎病理分型 WHO1982 1 2 3 1、I型 正常或轻微病变型 2、II型 系膜病变型 3、III型 局灶增殖型 系 统 性 红 斑 狼 疮 狼疮肾炎病理分型 4、IV型 弥漫增殖型 5、V型 膜性病变型 6、VI型 肾小球硬化型 45 6 系 统 性 红 斑 狼 疮 细胞增生 细胞浸润 纤维素样坏死,核破裂 细胞性新月体 透明血栓,白金耳 肾小管间质单核细胞浸润 肾 组 织 活 动 性 病 变 按无、轻、中、重度损 分别计0、1、2、3分， 其中两项再乘以2， AI最高积分为24分。 。 AI 当AI积=12分时， 是进展到ESRD的危险因素 系 统 性 红 斑 狼 疮 肾小球硬化 纤维性新月体 间质纤维化 肾小管萎缩 肾 组 织 慢 性 病 变 C1最高积分为12分。 当C11时，很少发生慢性肾功能衰竭， 当C1为2、3则有相当大比例发生慢性肾功能衰竭， 而C14时则绝大多数患者会进入终末期尿毒症。 系 统 性 红 斑 狼 疮 LN病理分型(ISN/RPS,2003) 型 轻微病变LN 光镜正常，IF见系膜免疫复合物沉积 型 系膜增殖性LN 光镜下可见单纯系膜细胞增生和/或基质增宽伴系膜免疫复合物沉积。 IF、EM可见内皮下、上皮下少量免疫复合物沉积，光镜下不可见。 型 局灶性LN 局灶(50%肾小球）活动性或非活动性，节段性或全球性，毛细血管 内或毛细血管外增生性肾炎，局灶内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴 系膜改变。 (A) 活动性病变：局灶增生性肾炎 (A/C)活动性及慢性病变：局灶增生硬化性肾炎 (C) 慢性非活动性病变伴肾小球疤痕形成：局灶硬化性肾炎 系 统 性 红 斑 狼 疮 型 弥漫性LN 弥漫(50%肾小球）活动性或非活动性，节段性或全球性，毛细血管 内或毛细血管外增生性肾炎，弥漫内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴 系膜改变。可分为弥漫节段性(-S)(50%肾小球，受累小球呈节段 性病变)和弥漫全球性(-G)(50%肾小球，受累小球呈全球性病变) ,节段性指肾小球病变不超过毛细血管袢50%。本型还包括弥漫白金耳 样结构而无细胞增殖及基质增生。 -S(A) 活动性病变：弥漫节段增生性肾炎 -G(A) 活动性病变：弥漫全球增生性肾炎 -S(A/C)活动性及慢性病变：弥漫节段增生硬化性肾炎 -G(A/C)活动性及慢性病变：弥漫全球增生硬化性肾炎 -S(C) 慢性非活动性病变伴肾小球疤痕形成：弥漫节段硬化性肾炎 -G(C) 慢性非活动性病变伴肾小球疤痕形成：弥漫全球硬化性肾炎 型 膜性LN LM、IF、EM 可见节段性或全球性上皮下免疫复合物沉积，伴或不伴 系膜改变 型合并或型应同时诊断 型可表现为进展性硬化 型 进展性硬化性LN (90%肾小球全球硬化无残余功能) LN病理分型(ISN/RPS,2003) 系 统 性 红 斑 狼 疮 LN治疗历史 50年代起 大剂量Ster 缓解率低，感染的 机会和病死率增加 治疗方式 评价 60年代起 大剂量Ster 缓解率有所提高 细胞毒药物(以CTX为主） 总体病死率仍高 70年代起 甲强龙/CTX冲击治疗 缓解率及远期预后改善 副作用仍多 80年代后期 SterCSA治疗 部分患者短期内尿蛋白减少或消失 难治性狼疮性肾炎 肝肾毒性、停药后有复发 90年代后期 SterMMF/FK506治疗 近期疗效进一步提高,副作用明显 难治性狼疮性肾炎 减少,但价钱高，长期疗效待观 系 统 性 红 斑 狼 疮 小剂量激素控制肾外表现 对于无或有轻微肾脏病临床表现，肾 脏组织病理学类型为正常或轻微系膜 损害者，只使用少量的肾上腺皮质激 素控制肾外表现。 0.5mg/kg/d的强的松即可满意地控制 发热、皮疹、关节痛等症状。 系 统 性 红 斑 狼 疮 局灶增殖性狼疮性肾炎的治疗 有明确的轻中度肾脏病临床表现，组 织病理学的局灶增殖性狼疮性肾炎 治疗的主要目的是用肾上腺皮质激素控 制病情发展，防止其转为弥漫增殖性狼 疮性肾炎。 强的松的剂量为0.5-1mg/kg/d，对此型 中活动性狼疮性肾炎，尤其是少数合并 肾病综合征者可联合使用强的松 1mg/kg/d及细胞毒性免疫抑制剂或其他 免疫抑制剂。 系 统 性 红 斑 狼 疮 膜性狼疮性肾炎的治疗 大部分膜性狼疮性肾炎患者为肾病综合征 或肾病性蛋白尿，在一定阶段则需使用大 剂量的肾上腺皮质激素（1mg/kg/d）。 治疗不一定会使尿蛋白转阴，但可使尿蛋 白排出量显著减少，部分缓解肾病综合征 的临床症状。 此类患者无必要使用大剂量甲基强的松龙 冲击治疗及大剂量的环磷酰胺（CTX）间歇 性治疗。 系 统 性 红 斑 狼 疮 弥漫增殖性狼疮性肾炎的治疗1 弥漫性增殖性狼疮性肾炎，多主张肾上腺皮 质激素与细胞药物联合使用。肾上腺皮质激 素：强的松不少于1mg/kg/d。 活动性型狼疮性肾炎伴近期内肾功能显著 恶化者也可使用大剂量甲基强的松龙冲击治 疗。每疗程35天，2周后可给第二疗程。 冲击治疗的间歇期可使用较大剂量的肾上腺 皮质激素，也可联合使用环磷酰胺。 系 统 性 红 斑 狼 疮 细胞毒免疫抑制剂：型狼疮性肾炎需 合并使用细胞免疫抑制药物 如硫唑嘌呤、痛可宁及环磷酰胺（CTX） 其中以CTX使用最广泛。 CTX使用方法较多，可隔日静脉注射0.2 克，或每次0.4克每周2次，也可一次大 剂量冲击治疗。0.5g/m2体表面积或 1g/1.73m2，一次性滴入（60分钟以上） ，每月一次共6次，后每三个月一次共治 疗3年，已经许多作者证实对型狼疮性 肾炎有较好疗效。 弥漫增殖性狼疮性肾炎的治疗2 系 统 性 红 斑 狼 疮 其他免疫抑制药物：环孢素A（CsA） 也适用于治疗型狼疮性肾炎。 可单独使用，也可与肾上腺皮质激素 （强的松0.5mg/kg/d）联合使用。骁 悉是近年来用於临床的免疫抑制剂， 与硫酸嘌呤比较，其副作用明显减少 。骁悉治疗LN适用於一般症状较重， 而其他免疫抑制剂使用不受限时。近 年有人报道，做为长期维持性用药， 该药有优点。 弥漫增殖性狼疮性肾炎的治疗3 系 统 性 红 斑 狼 疮 慢性肾功能衰竭阶段狼疮性肾 炎的治疗 进入慢性肾功能不全阶段的狼疮性 肾炎的治疗，更应做到个体化。 经常在是否加强治疗和适时停止治 疗之间做出选择。 系 统 性 红 斑 狼 疮 对因LN而致ESRD者，替代治疗可维持 其生命，其疗效与非LN者相似，远好 於DN患者。及五年存活率分别91.1%， 78.8%及68.9%。 LN、ESRD者也可接受肾移植，但在移 植前至少透析6个月，抗DNA抗体C3、 CH50等指标已趋於正常或显著改善。 LN、ESRD接受肾移植五年肾脏成活率 为71，患者生存率为86，与原发 性肾脏疾病并无区别。移植肾狼疮性 肾炎的复发较少，迄今只有零星报道 。 系 统 性 红 斑 狼 疮 Therapy of lupus nephritis: controlled trial of prednisone and cytotoxic drugs. N Engl J Med 1986; 314: 614-9 vAustin HA等比较了单用强的松、强的松AZA 、强的松口服CTX、强的松静注CTX对于LN疗 效上的差别，历时15年 v结果：强的松静注CTX疗效最为突出 v可能原因：静注CTX为间歇给药，同时可以配合 水化治疗，副作用小 文献：狼疮性肾炎的治疗 系 统 性 红 斑 狼 疮 冲击疗法VS持续口服 v1992年6月-1996年5月欧洲8家单位 ，32例增生性LN，分为CTXMP冲击 疗法组和强的松CTX/AZA持续口服 组 v两组在疗效和副反应上并无显著差 异 v两组感染并发症均较常见，为30 左右 v持续口服组有1例出血性膀胱炎，与 先前认为长期口服CTX该并发症较高 的多家报道相吻合 Annals of the rheumatic diseases 2004; 63(5): 525-529 系 统 性 红 斑 狼 疮 MMF治疗狼疮性肾炎 vMMF为MPA的前体药物，后者为IMPDH 非竞争性抑制剂 v通过影响嘌呤合成、淋巴细胞增殖 、T-cell依赖性抗体反应，淋巴细 胞表面粘附分子表达发挥作用 v影响淋巴细胞增殖的相对晚期，理 论上副作用较CTX、CSA小 系 统 性 红 斑 狼 疮 MMF治疗LN vIn 2000, Chan TM等第一次报道了MMF 和CTX治疗增殖性LN的随机对照研究 v42例增生性LN(WHO分型型)， cr300umol/L v强的松MMF 1g bid 6m o.5g bid 6m (第一组) v强的松CTX 2.5mg/kg.d 6m AZA 1.5mg/kg.d 6m(第二组) v12m 后，所有患者继续接受强的松 AZA 1mg/kg.d 治疗 系 统 性 红 斑 狼 疮 v结果提示MMF强的松龙治疗组 和CTX强的松龙组对蛋白尿缓 解、改善肾功能等方面无显著 性差异，但前者感染等并发症 明显减少，而1年后的随访提示 前者LN复发率高于后者 Chan et al.NEJM 2000;343: 1156. 系 统 性 红 斑 狼 疮 vIn 2004, Contreras等发表了MMF治 疗增殖性LN的随机、对照研究结果 ，总历时6年 v结果提示，对于增殖性LN患者，相 对于长程IV CTX，短期的IV CTX 维持阶段使用MMF/AZA更有效和安全 系 统 性 红 斑 狼 疮 其他治疗LN的药物 v氨甲蝶呤： 1、Galarza D通过非对照研究发现，对强 的松及静注CTX耐药的10例LN患者给予氨 甲蝶呤(7.5-15mg/w8m),可缓解蛋白尿 ，减少强的松的用量 2、缺少大样本对照研究资料，目前仍可作 为治疗激素不敏感LN二线药物 Methotrexate in lupus nephritis: an uncontrolled study, preliminary results. Arthritis Rheum 1992; 34: S107 系 统 性 红 斑 狼 疮 其他治疗LN的药物 vCSA 1、Dostal C等通过对11例激素/CTX、AZA治疗无效或 严重副作用的IV型LN患者，给予CSA（5mg/kg/day） 治疗1年后，蛋白尿改善，重复肾活检提示肾组织病 变减轻 2、作者分析： 1) CSA可以改善SLE活动性，减轻肾损害； 2) CSA对于各种不同原因所致蛋白尿均有一定的缓解 作用，其改善蛋白尿并不一定和炎症活动下降平行 Lupus 1998; 7: 29-36 系 统 性 红 斑 狼 疮 其他治疗LN的药物 vLeflunomide(来氟米特): 1.倪兆慧等研究了爱若华治疗增殖性 狼疮的疗效和安全性：为一随机、 与CTX的对照研究，共有13例病例 2.结果提示两组在蛋白尿、肾功能上 疗效相似；9例爱若华治疗组均无危 及脏器的不良事件发生，耐受良好 倪兆慧等，ASN 36th Annual Meeting 系 统 性 红 斑 狼 疮 其他治疗LN的药物 v大剂量静注-球蛋白: 1.多例病案报道大剂量静注-球蛋白对 /IV型LN有效 2.-球蛋白具体作用机制尚未被完全阐明， 目前认为其通过抑制补体介导的免疫损害、 调节细胞因子产生、抑制活化T-cell/B- cell的功能、介导免疫活性细胞凋亡等途径 发挥作用 Lupus 2001; 10: 209-13 系 统 性 红 斑 狼 疮 其他治疗