美罗华治疗系统性红斑狼疮例ppt课件

1 美罗华治疗系统性红斑狼疮美罗华治疗系统性红斑狼疮2 2例例 刘刘 彧彧 2012.09.022012.09.02 上海长征医院风湿科上海长征医院风湿科 上海长征医院风湿科上海长征医院风湿科 2 病例病例1 1 oo 女性，狼疮肾炎女性，狼疮肾炎 上海长征医院风湿科上海长征医院风湿科 3 病史资料病史资料 oo 患者余患者余 ， 女，女，2121岁岁 oo 20102010年年1212月出现午后低热，抗感染无效月出现午后低热，抗感染无效 oo 20112011年年1 1月出现手指、手背散在红斑；期间出现月出现手指、手背散在红斑；期间出现 一次腹部痉挛性疼痛，伴呕吐、腹泻一次腹部痉挛性疼痛，伴呕吐、腹泻 oo 当地医院就诊，行相关检查当地医院就诊，行相关检查 n n WBC 2.410WBC 2.410 9 9 /L/L，PLT 8110PLT 8110 9 9 /L/L n n 2424小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量2.5g2.5g n n ANAANA阳性，阳性，SSASSA阳性；阳性；C3 0.19g/LC3 0.19g/L， C4 0.02g/LC4 0.02g/L n n B B超示胸腔、腹腔、盆腔积液超示胸腔、腹腔、盆腔积液 n n 肾穿示薄基底膜肾病伴增生性肾穿示薄基底膜肾病伴增生性LNLN（IVIV型）型） 上海长征医院风湿科上海长征医院风湿科 4 病史资料病史资料 oo 诊断：诊断：SLESLE，LNLN oo 予激素、羟氯喹、骁悉治疗，病情好转予激素、羟氯喹、骁悉治疗，病情好转 oo 20112011年年1212月起开始中药治疗，减激素、停免疫月起开始中药治疗，减激素、停免疫 抑制剂抑制剂 oo 20122012年年6 6月，强的松月，强的松5mg/5mg/日日 n n WBC 2.610WBC 2.610 9 9 /L/L n n 2424小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量6.168g6.168g 上海长征医院风湿科上海长征医院风湿科 5 病史资料病史资料 oo入院查体入院查体 n n 上肢内侧、腹壁、大腿内侧见紫纹上肢内侧、腹壁、大腿内侧见紫纹 n n 腹部移动性浊音阴性，双下肢轻度凹陷性水肿腹部移动性浊音阴性，双下肢轻度凹陷性水肿 oo 辅助检查辅助检查 n n WBC 1.710WBC 1.710 9 9 /L/L，ESR 8 mm/hESR 8 mm/h， CRP 3.40 mg/L CRP 3.40 mg/L n n ANAANA阳性，阳性， 抗抗dsDNAdsDNA阳性，阳性， SSASSA阳性阳性 n n C3 0.154g/LC3 0.154g/L， C4 0.022g/LC4 0.022g/L n n 2424小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量8.9g8.9g n n 重复肾穿示重复肾穿示LN LN （IV+VIV+V型）型） n n SLEDAISLEDAI评分：评分：1313分分 上海长征医院风湿科上海长征医院风湿科 6 治疗过程治疗过程 oo6 6月月6 6日起甲强龙日起甲强龙80mg80mg治疗治疗9 9天天 oo6 6月月1515日起甲强龙日起甲强龙1000mg1000mg治疗治疗3 3天（合用丙球）天（合用丙球） oo后甲强龙后甲强龙40mg/40mg/日，骁悉、低分子肝素、白蛋白日，骁悉、低分子肝素、白蛋白 oo骁悉治疗过程中出现肝酶升高、白细胞减少，骁悉治疗过程中出现肝酶升高、白细胞减少， 尿蛋白、补体无明显改善尿蛋白、补体无明显改善 oo6 6月月2828日和日和7 7月月1010日美罗华日美罗华500mg500mg oo美卓乐美卓乐40mg /40mg /日、环孢素日、环孢素75mg 2/75mg 2/日日 上海长征医院风湿科上海长征医院风湿科 7 治疗过程治疗过程 治疗前（%）治疗后（%） CD385.993.1 CD443.343.8 CD837.842.6 CD1910.91.6 CD2010.71.8 上海长征医院风湿科上海长征医院风湿科 8 治疗过程治疗过程 oo输注美罗华过程中未出现不良反应输注美罗华过程中未出现不良反应 oo输注后血常规、肝功检查也未见异常输注后血常规、肝功检查也未见异常 oo7 7月月1212日日C3 0.436g/LC3 0.436g/L， C4 0.053g/LC4 0.053g/L oo2424小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量6.6g6.6g oo电话随访病情稳定，无感染发生电话随访病情稳定，无感染发生 上海长征医院风湿科上海长征医院风湿科 9 病例病例2 2 oo 女性，狼疮脑病女性，狼疮脑病 上海长征医院风湿科上海长征医院风湿科 10 病史资料病史资料 oo 患者顾患者顾 ， 女，女，4444岁岁 oo 20102010年年1212月出现双膝、腕关节痛，无晨僵月出现双膝、腕关节痛，无晨僵 oo 20122012年年4 4月出现腹胀、下肢和眼睑水肿月出现腹胀、下肢和眼睑水肿 oo 当地医院就诊，行相关检查当地医院就诊，行相关检查 n n Hb 73g/LHb 73g/L，PLT 6010PLT 6010 9 9 /L/L n n 尿蛋白（尿蛋白（+） n n ANAANA阳性，抗阳性，抗dsDNAdsDNA阳性，抗阳性，抗SmSm阳性阳性 n n C3 0.17g/LC3 0.17g/L， C4 0.06g/LC4 0.06g/L n n B B超示胸腔、心包、腹腔积液超示胸腔、心包、腹腔积液 上海长征医院风湿科上海长征医院风湿科 11 病史资料病史资料 oo 诊断：诊断：SLESLE，LNLN oo 予激素、羟氯喹、予激素、羟氯喹、CTXCTX治疗，病情改善不明显治疗，病情改善不明显 oo 20122012年年4 4月下旬入我科，月下旬入我科，SLEDAISLEDAI评分评分2020分分 oo 予大剂量激素、环孢素、丙球等综合治疗，症予大剂量激素、环孢素、丙球等综合治疗，症 状改善状改善 oo 住院期间出现肺部感染住院期间出现肺部感染 oo 20122012年年5 5月初出现瞻望、狂躁，腰穿、头颅月初出现瞻望、狂躁，腰穿、头颅MRIMRI 检查排除感染，考虑狼疮脑病检查排除感染，考虑狼疮脑病 上海长征医院风湿科上海长征医院风湿科 12 病史资料病史资料 oo 予甲强龙予甲强龙1000mg1000mg治疗治疗3 3天，一周后甲强龙天，一周后甲强龙 500mg500mg治疗治疗3 3天（合用丙球），精神症状缓解天（合用丙球），精神症状缓解 oo 继以甲强龙继以甲强龙80mg /80mg /日、环孢素，补充白蛋白、日、环孢素，补充白蛋白、 利尿等治疗利尿等治疗 oo 20122012年年6 6月血常规恢复正常、补体上升、尿蛋白月血常规恢复正常、补体上升、尿蛋白 减少，减少， SLEDAISLEDAI评分评分1414分，病情好转出院分，病情好转出院 上海长征医院风湿科上海长征医院风湿科 13 病史资料病史资料 oo 20122012年年7 7月月6 6日来我科复诊，诉下肢肌力减退日来我科复诊，诉下肢肌力减退 oo 查体：腹水征阴性，四肢亦无水肿查体：腹水征阴性，四肢亦无水肿 oo Hb 74g/LHb 74g/L，PLT 9910PLT 9910 9 9 /L/L oo C3 0.65g/LC3 0.65g/L， C4 0.24g/LC4 0.24g/L oo 空腹及餐后血糖升高空腹及餐后血糖升高 oo 予激素减量，胰岛素控制血糖予激素减量，胰岛素控制血糖 上海长征医院风湿科上海长征医院风湿科 14 病史资料病史资料 oo 20122012年年7 7月月1818日突发意识障碍、呼之不应日突发意识障碍、呼之不应 oo 再次腰穿、头颅再次腰穿、头颅MRIMRI检查排除感染，考虑狼疮检查排除感染，考虑狼疮 脑病复发脑病复发 oo 予脱水、甲强龙予脱水、甲强龙500mg500mg治疗治疗3 3天（合用丙球），天（合用丙球）， 神志恢复正常神志恢复正常 oo 7 7月月2525日和日和8 8月月1 1日美罗华日美罗华500mg500mg oo 强的松强的松50mg /50mg /日，环孢素日，环孢素50mg 2/50mg 2/日日 上海长征医院风湿科上海长征医院风湿科 15 治疗过程治疗过程 治疗前（%）治疗后（%） CD373.989.7 CD421.928.5 CD843.549.5 CD1917.61.2 CD2016.30.1 上海长征医院风湿科上海长征医院风湿科 16 治疗过程治疗过程 oo输注美罗华过程中未出现不良反应输注美罗华过程中未出现不良反应 oo输注后血常规、肝功检查也未见异常输注后血常规、肝功检查也未见异常 oo电话随访无精神症状，电话随访无精神症状，8 8月中旬出现发热、肺部月中旬出现发热、肺部 炎症，予抗感染治疗炎症，予抗感染治疗 上海长征医