胆管错构瘤李子平（20101119）课件

胆管错构瘤的影像诊断 肝脏多发类囊性小病变的鉴别诊断 李子平 孙灿辉 中山大学附属第一医院放射科 多发类囊性小病变定义 n病变多于3个 n多数病变小于2cm nCT表现：低密度、边界清、无强化为主 n超声表现：低回声、有后方回声增强 nMR表现： T1WI，T2WI ，无强化为主 如下为肝脏多发小低密度（类囊性）的病灶 肝囊肿、多囊肝肝囊肿、多囊肝 男，7个月 肝脏间叶性错构瘤肝脏间叶性错构瘤 先天性肝内胆管囊状扩张先天性肝内胆管囊状扩张 （CarolisCarolis病）病） 肝转移瘤肝转移瘤 肝脏真菌感染肝脏真菌感染 胆管错构瘤 肿瘤样病变 错构瘤 （1）胆管错构瘤（von Meyenburg complexes ） （2）间叶性错构瘤 一、肝脏肿瘤组织学分类（WHO，第二版，1994） (又称微小错构瘤，由von Meyenberg 于1918年首 先描述,故又称von Meyenberg complexes) 二、胆管错构瘤临床特点 n 多无临床表现,常在体检行影像学检查、手术探 查或尸检时偶然发现病灶，尸检发现率为0.69-2.8 n 常见于成人 n 生长缓慢,实验室检查常无异常 三、胆管错构瘤病理特点 n 胚胎期细小胆管发育障碍 n 常多发，直径1-10mm，肉眼呈灰白色结节 n 多位于汇管区，不规则的导管构成，管腔扩张，管 腔中含浓缩的胆汁；导管内衬立方或扁平上皮，缺乏分 裂像，间质常纤维化，可透明样变 n 有人提出胆管细胞癌可能发生在错构瘤的基础上 大体标本 肝实质内多发囊性病灶 直径5mm 胆管错构瘤 n 多个扩张胆管 n 纤维基质 n 胆管内颗粒胆汁 胆管错构瘤 病灶由多个含胆汁的扩张 胆管构成 n 常多发，均匀或不均匀分布于整个肝脏 n 病灶大小：1-10mm，多15mm，最大可达3cm n 边界清楚，无包膜 1、普遍表现 四、胆管错构瘤的影像表现 单发胆管错构瘤 n 女性，76岁，胃癌患者 n 手术时见肝表面多发 小结节，病理为胆管错构 瘤 多为低回声，部分为高回声 2、胆管错构瘤超声 胆管错构瘤超声 n 乳腺癌患者 n 低回声 n 高回声 n 男性，72岁 n 高回声病灶 n 右上角为放大图， 可见低回声部分 胆管错构瘤超声 n 胆管扩张度分三种类型：实性为主、囊实性、囊性为 主 n CT可无异常发现：病灶小、CT分辨率低、增强时相差 n 平扫为等或低密度，多为低密度，从囊性至实性 n 增强表现根据囊实性成分比例不同而不同 囊性为主者多无强化 实性为主者增强后可强化，有的变成等密度 少部分环形强化 3、胆管错构瘤CT 胆管错构瘤病理分类 n 男性，73岁，前列腺 癌，肝多发低密度灶 n 每个病灶由多个1mm 胆管错构瘤聚集而成 胆管错构瘤CT 胆管错构瘤CT n T1WI，T2WI ，重T2WI信号进一步，接近脑脊液 n T2WI ：细胞外间隙水分、扩张胆管内胆汁，但灶内 纤维使信号有所降低 n 大病灶内可见壁结节，T1WI等信号，T2WI中等信号 n MRCP与胆管无相通 n 多无强化，也可均匀强化、边缘强化、壁结节强化 3、胆管错构瘤MRI 胆管错构瘤MRI 胆管错构瘤MRI 回波时间延长 病灶信号增高 胆管错构瘤MRI 壁结节 胶原支撑组织息肉样突入 扩张的胆管腔内 胆管错构瘤 均匀强化 胆管错构瘤MRI 环形强化 ERCP及胆管造影示病灶与胆管不通 胆管错构瘤MRI 五、胆管错构瘤鉴别诊断 n 多囊肝、肝多发囊肿 n 间叶性错构瘤 n Carolis 病 n 转移瘤 n 真菌感染 肝囊肿、多囊肝：肝囊肿、多囊肝：无强化，壁光整无强化，壁光整 多发囊肿 多囊肝 多发囊肿，大小不等 壁薄，无壁结节 可见多囊肾 肝脏间叶性错构瘤： n低密度病灶，边界清 n由完全实性到不同程度囊变，可见分隔；囊壁光整； 密度均匀；各囊密度可不等 n增强实性部分强化；囊无强化 男，7个月 先天性肝内胆管囊状扩张（先天性肝内胆管囊状扩张（CarolisCarolis病病 ） n n 肝内胆管扩张呈囊状肝内胆管扩张呈囊状 n n 中心点征中心点征 Carolis病 多发结石 肝转移瘤： 多种表现，病灶较大、中央坏死、合并有出血、有原 发肿瘤病史 肝脏真菌病 n患者多有基础病存在 n影像诊断必须密切结合临床和实验室病原学检查 nCT表现有一定特点，可分为5型：单纯低密度影；环征； 典型“靶形征”； “牛眼征”；花瓣状 n影像学检查形成倾向性的诊断，可监测疗效，指导治疗 六、以下几点可提示肝胆管错构瘤的诊断 患者无症状，实验室检查无异常 肝多发病灶，直径多10mm，大小相对均匀 多为小囊性，大