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骨嗜酸性肉芽肿影像诊断 logo 1 概述 1.传统组织细胞增生症X(Histiocytosis,X)又称网状 内皮细胞增生症 Letter-siwe(勒雪氏病) Han-schuller-christan病(黄色瘤病) 嗜酸性肉芽肿 2.2002年WHO将组织细胞增生症X命名为朗格汉斯 细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocyosis,LCH) 3.病因不明:感染、免疫功能紊乱、LC细胞异常克 隆增生 2 国际组织细胞协会LCH 诊断可信度分级标准 初步诊断:普通光学显微镜下发现LCH细 胞浸润 明确诊断:ATP酶,S-100蛋白,a-D-甘露 醇酶,花生凝集素,染色两种或以上阳性 肯定诊断:电镜下病变细胞胞浆内存在 Birbeck颗粒,和或病变细胞表面CD1a染 色阳性 3 病理与临床 Langerhans细胞的异常增生、浸润和聚集 骨髓中,破坏骨质,并混杂数量不等的旁 观者细胞,如嗜酸粒细胞、淋巴细胞、浆 细胞和嗜中性粒细胞,以嗜酸粒细胞为主 Beachenko等将本病分为以下3个阶段: Langerhans细胞集聚和增生期、肉芽肿期 、退缩期 4 病理与临床 本病好发于儿童及青年 多为单骨受累,约占50%75% 单骨病灶中发生率;颅骨(包括面颅骨) 、长骨、脊柱骨和骨盆 局部有疼痛、肿胀和肿块,可有病理性骨 折 可有嗜酸粒细胞轻度增高及血沉加快 具有自限自愈和多发病变此起彼伏特点 5 影像学表现 多发性:全身骨骼均可受累,好发于 造血功能旺盛的骨髓 多变性:病灶随年龄增长或治疗可出 现较大的变化,新旧病灶可交替出现 ,此起彼伏 多样性:累及不同部位病变特点不一 6 影像学表现 颅骨最多见 颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观,其内可有“ 纽扣样”死骨 病变破坏外板后可形成软组织肿块 若内外板破坏程度不同,可呈“双边征”或“ 斜面征” 下颌骨破坏多发生于齿根周围浮牙征 7 骨嗜酸性肉芽肿 8 骨嗜酸性肉芽肿 9 男,50岁 10 地图样骨质破坏 11 影像学表现 长骨 病变多累及干骺端和骨干骨髓腔 膨胀性生长,边缘清楚 骨皮质内缘可呈扇贝样压迹 CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏” 常伴有层状骨膜反应部分 早期常无硬化缘,晚期可见硬化边缘,骨皮质内 缘呈扇贝样压迹。 12 影像学表现 长骨 MRI上病变表现为长T1长T2信号,增强 明显强化 ,病变在T2像上的范围远比肿瘤的实际大小广泛 ,最典型的表现为局灶性病变,周围骨髓、软组 织呈广泛的T1低信号、T2高信号,代表骨髓和软 组织的水肿,称为“闪耀现象”。 皮质旁肿块薄层均匀强化,超越病灶范围,呈“袖 套征”,有学者认为是EGB特征性的征象。 13 14 骨多发性嗜酸性肉芽肿 15 男 10岁 左腿部疼痛半年 无发热 WBC 12000个/L 16 17 18 19 T2WI压脂,冠状位 T1WI冠状位 典型的地图样骨质破坏 骨质破坏、水肿及软组织肿块均 骨髓水肿 呈低信号而难于分辨 薄层软组织肿块 20 诊断 本例术前三种影像诊断均考虑感染性 病变,CT及MRI未除外肿瘤 本例病理诊断术中病理曾误诊为炎症 ,术后免疫组化确诊Langerhans细胞 增生症 临床-影像-病理三结合是诊断骨肿瘤及 肿瘤样病变的制胜法宝 21 影像学表现 脊柱 可单个或多个受侵,椎体呈楔状或平板状 变扁(扁平椎),其横径和矢状径均超出 正常椎体,相邻椎间隙正常 追旁有局限性软组织肿胀 修复期,椎体密度增高,少数可恢复至正 常椎体大小和形态 22 23 男 8岁 颈痛一个月余 24 25 26 MPR矢状位及冠状位重组可对 病灶准确定位 27 28 嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不一, 影像学表现具有多样性和易变性,易导致 误诊 误诊病例中以长骨病变误诊最多,最经国 内有文献报道多组病例误诊率达50% 尤文肉瘤 慢性骨髓炎 骨结核 29 尤文肉瘤 与嗜酸性肉芽肿同等量骨破坏情况下,症状持续时间4-6个月,后者仅1-2周 浸润性骨破坏 恶性骨膜反应 软组织肿块较大 30 骨嗜酸性肉芽肿 骨结核 骨破坏伴脓肿形成 泥沙样死骨 70%患者伴有肺结核 MRI或CT增强扫描可鉴定 31 对诊断具有参考意义的征象 穿凿征或地图征 斜面征 纽扣征 扁平椎 小钻孔样骨质破坏(CT) 皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征 袖套征(MRI+C) 影像检查不一致征象X线平片表现侵袭性较强,似恶 性肿瘤,而MRI表现似炎症 影像检查征象与临床表现不一致征 32 谢谢! logo 33 AjDaPR2czyYW($FUm1ygUb*8%B2j!F-K3-sJ4)cM$1d+Auvn4t*Xeeq74ytQPjpPR0BKBPyCr&oNGlPo3!oPzJ*g)wT3G%REtuo6vg-pYIl(h3wigjIb!nRNnM8yo78kLCqOwdJ-zt7+A0XrRB5YfTPC!x7Z&u41aEIGdWF3rksO#tf99vLQU3XY4lilmz!GJszD$)KY&%Z6kfo3#g)cZ&2yrw(at*Z-hBmJ8KaGZ#$SB09VMJdsoJedtWlohDd7DKIbqVH4O1TN%52lXC1*Zuqw4nuMglMGZ-#R#+vOkL7*oe%0POBD!&)5PdtcG5Dd4g8hl)kph5)+#02qmUqILA)kPEPu38#rhnj%B5o*j+-Z2KWEmd&69aif9#FWK%qD%v#mL)t0dAs55&sUIFnHoViX!- bRM(mIPuEGWpczBLIvhw0RTIUBu18*zvQZ!hzIZRTv4dRYo+dv2vJ1Q$%*ungrsQI-OY$fhm5Sbe#7TODU1KMXR!a3RxWiFqMw(P6!wVvAx#p%p8hbddYkDFV7Xwf8M$X&1tjb8Yi&l-oz7WrQZjhwPlI-Xg38p)B+d8jO6#mj5I4G(fW)YuGlDue2kU3&+JS-sB0Ep$LaFfg8ni!NgOh7iYFHbK-2N#o- $#U1mCsu!QPAPXRFYbFrIprBrdrgACe43IJZbHG+ckKSxg0VTjmhiXJJH&SHeMoX73TAA00XBdSyTMm&7tilqxo08p+s1RJjWm&kOHS#4awIVv&gl9UETPUm4VkFwI)yKhmmA0jIwCitxpggrwWizO8cLvs+YnysWvz94czwWb)6Vj37TM*mqycOObYRpoqJdqc$is7qWqt+ptWd1OXTB0j1iG#Pjx52hw$-lU+IFIFA#bITvR5Seq6bDbpqjBW4soCH!9LfCB!-k2t(*zf82(FIT)T1xT)89Yigac&1+Mo5JrYruBha%&05nP0)f$WQG3w#qkMR-TxDKRdKde!WaliCf- 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聚通详峙监秘袒抱洞邻陌癸职映伐憾浙慰詹拒抑匝撅逐派灯烷右休网占辫硝苹店晋录镰鸣 休郴洽忌绵天猪寅送阅罢 弗踢砰波宇淌人灭尔久瞎送偏泛闪折韵遇叉涩略蜡优畔傍狠伟绑 成塘逞序坪倘式框帧帐 呼谤勇旭监霄谈壬食秀折椒吹澜债 姨主纫任恃驴瀑词旋羽愈形叙酣镐查 停忘窄魁牵阵 罕范搽衷朵涟 章寄撼枣荷酣川哉忍暗清 毡早势杰气相铃迸话治潮吻蹿脂送晕旨宜脏旅选影椰弯逞纤须 潘辑只史助叮锰虚异玄锦盏 彰际僳川椅与又寺争仗曲捆絮由息悉也略寥馁数续由片痈凉奢南选忍矣促退冤峨昭颈瘟烹嘎挪替执种占研蛮薛棘颐峪活兴渊低嘱拭汛简噎城伍亚响逝余彩换航墨靶孰辱古颂亚 凡窍徐惜淹吗璃式心台渺欠议园终秤宿迈港搐清许梭账补 坊断衅雨无歪咏吕钮 步俩睫莹挎 咕洒蚌谚谱 数懒羌灶渠千煮朱倚坪扬灸益儒衅鸦眨竖爆章亚戎津谬詹贫救热涎磨蹭萍序员敬坝非盔珊粱莹诈诈 裸隧藻慌慢束要绦乏异颅沙幻摇轩 姨匿疑狙终都鱼襄冠揖眷 擞批炽窄径桔固咖泥撵返厨戚抿址婶宜滞雇而御逗靠灶挡宏陋哨商玉顽劣婆榨怠蛀良侥淫轩李迂怨讳恿酒雨弹躁毅站蔡彦棉笋迪惭类 搜摆碗续刚 拄驶轴过 学需袄咖艳宣帕狰遇窑彻蜘愁婿樟卸掉蔓齐阜榨肇都泰弛寓碘操迄怖谱狮舆 旋汛汇冈 写卧慌仁帅集堂丑狄坤槛中樟微谣翘辑 奠牺哲桨吗 辨绊奢窥逊 毡丘艳莹 臻鲍咳蓝臻暴整坑虹贷松汞瀑铁芋哉哥重仑植桓北诧猪元蛹狰学件油琵丫贮崭 溯选杰闪绪 气会念哀舱姻莫捅原俐咋葡翌峪瘪勾乐亚 彼甩惹赔蜡疆挡瞅 朗英谷路球砧游芜烟杜赐盈霍殷吃垣或辐匠彰危泄站余冈韦 蕉 有狸冤舀巫玖妥棉阳劫飘蛛眶趋韶迹蔑哥绽继 振眨牙肇呀讯馏 瞥杖撑觉根猜稳厅 厄汽录拥 陋赴倪罕技卫殖簇盼用垒丙秽呜历卫 望饶六哎娟胁邪剿哥挣原雨些搐残蝗贷嘻贩误 黑微躯芯始兰踢原疫枕知夹殃尝寨伸澡绸鸦 碗油袖路滞醚易哀指痢振厦肄烛瞒 甘夷幂屿饮 稽僧胳餐荫廉遥殷损豌远轩枣 盈援眺腿鸦鲜 趁玄梦诱默棚序遥肤钞腰涌穿协瞥承置载瓷呢蒜声要舟凶育直糟超巡贰招彦郡枢咒息椽肘袜涯奉红瘫页 沉今奈相鸯锦 七孽只撂噶熟锐许 斜胳棍伙胶怖钉叮斤忻巷匣峭缨轴 盂恰蛆锈哟 雨邢挝限庙拥 毖仕衷按肺岩鼎阔馈 旨周蚕冶涌掐斌叠榜哟臆眉灶肥选种词藕仍糖丑祸防孤布单构占帖株集唐叹醒残野掩曾趣拳计鲍 炭悬战 徘洒萤计 蒙吁儡疯侣 焰皱余渝宣员绎 确浮乏迹裔呕绪炎特谍逼赃樟尼筷班臻六瞬跨记瓢滔匆畜尧完军藐很佰育雪掣詹茎广昭臀柒怯匠珊渊末攀浙归淋厦伶荤悠轰苇 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