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一例肺淋巴管肌瘤病患者的护 理查房 （LAM） 25Fly 病情介绍 患者邹，女，31岁，因“反复咳嗽、咳血痰伴气促10月 余，加重2月”入院 。 患者10月前怀孕6月余闻及刺激性气味或受凉后出现咳嗽 、咳痰，间有咳血痰，量少，伴活动后气促，当时上3楼 即出现气促，深呼吸及休息后可缓解，当时无到医院诊治 ，产后上诉症状反复出现，2月余前咳嗽、咳痰、气促加 重，间有发热，无寒战，轻活动即出现气促，休息后稍缓 解，2天前平静状态下即出现气促，到当地医院求诊，查 胸片提示双肺间质性肺炎，右侧气胸肺压缩约50%。予抗 感染等对症治疗后为进一步治疗请我科会诊，拟“肺淋巴 管肌瘤病”转入我科。起病以来无头痛、头晕，无腹胀、 腹泻，精神、胃纳、睡眠一般，大小便正常，近期体重无 明显变化。 入院时专科护理评估： 体温37.8，脉搏98次/分，呼吸23次/分，血 压138/80mmHg。神清，胸廓正常对称， 呼吸稍急促，右侧肺部呼吸音弱，右上肺 叩诊过清音，左肺呼吸音粗，可闻及少量 湿罗音。 相关辅助检查 CT提示：双肺改变，考虑间质性病变，右 肺中叶肺部感染并右侧胸腔积液，肝右叶 小钙化灶。 胸片：双肺间质性肺炎，右侧气胸，约 50% 知识链接 LAM是以肺淋巴管、小气道和小血管及其周围的 平滑肌细胞弥漫性异常增生为特征，引起肺淋巴 管、细支气管及小血管狭窄或阻塞，导致肺功能 障碍的弥漫性肺间质疾病。 临床表现 1.几乎所有的病例均为育龄期妇女； 2.自发性 气胸 ； 3.乳糜胸，气胸和乳糜胸可反复发生； 4. 部分病人有少量咯血； 5.慢性进展的呼吸困难； 6.肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍，部分 病人可逆试验阳性，残气量增加。血气提示有低 氧血症。 7。HRCT示双肺弥漫性囊性改变。8.肺 外可有肾或腹膜后等病变。 9.开胸肺活检可确定 诊断。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳 性。 治疗 2010年推出淋巴管肌瘤病诊治指南 中， 介绍的主要医疗措施为：1、告知在有气胸症状时 急诊处理 ；2、保持正常体重，并避免吸烟 ；3 、告知妊娠有增加气胸和乳糜胸的危险 ，不鼓励 重症LAM患者妊娠 ；4、避免含雌激素的治疗， 包括口服避孕药和激素替代治疗 ；5、进行肺康 复治疗；6、预防感染、骨质疏松；7、应用支气 管扩张器；8、黄体酮；9、mTOR抑制剂 （西罗 莫司，但不作为一线治疗）10、肺移植。 预后 LAM预后较差，常导致肺功能障碍，最终多 死于呼吸衰竭，生存时间大约在1020年。 护理 低效型呼吸形态 1持续低流量吸氧，并做好氧气湿化 。 2指导协助其半卧位，使其胸腔容积增大 ，利于呼吸和引流。 3按医嘱使用支气管扩张剂、激素 自我小评 1
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