脂肪肉瘤一例CT表现ppt演示课件

HISTORYHISTORY l患者：女性，67岁，一年前无明显诱因出现 腹痛，以下腹部为主，痛可忍受，未治疗， 近一月感下腹部痛加重，下腹部凸起明显 l查体左上腹及下腹可触及巨大包块，有轻微 压痛 l腹部彩超示腹部巨大包块 1. IMAGEIMAGE 平扫平扫 2. IMAGEIMAGE 平扫平扫 3. IMAGEIMAGE 平平 扫扫 4. IMAGEIMAGE 平平 扫扫 5. IMAGEIMAGE 平平 扫扫 6. IMAGEIMAGE 动脉期动脉期 7. IMAGEIMAGE 动动 脉脉 期期 8. IMAGEIMAGE 静脉期静脉期 9. IMAGEIMAGE 静静 脉脉 期期 10. IMAGEIMAGE 平衡期平衡期 11. IMAGEIMAGE 平平 衡衡 期期 12. 你猜！你猜！ 13. Result Result l病理：脂肪肉瘤！ 14. Discussion Discussion l脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分 化而形成，所以脂肪肉瘤可发生于原先没有成熟 脂肪组织存在的部位，尤其好发于深部的软组织 ，最常见于大腿和腹膜后 l脂肪肉瘤约占软组织肿瘤的16%18%，发病率仅 次于恶性纤维组织细胞瘤 l腹膜后原发肿瘤75%为恶性，脂肪肉瘤占其中的 33%，在腹膜后肿瘤中居第一位 15. Discussion Discussion l病理分为为分化好的脂肪肉瘤、黏液性脂肪肉瘤（ myxoid liposarcoma, MLS）、多形性脂肪肉瘤（ pleomorphic liposarcoma, PLS）、圆细圆细 胞性脂肪 肉瘤（round-celled liposarcoma, RCLS）及去分 化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma, DDLS ）。 l分化好的脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样样脂肪肉瘤（ lipoma-like liposarcoma, LLS）、硬化性脂肪肉 瘤（sclerosingliposarcoma, SLS） 16. Discussion Discussion l不同的组织组织 学亚亚型其生物学行为为不同，预预后有 很大差异，CT 表现现也各有特点 l分化好的脂肪肉瘤为为低度恶恶性，黏液性脂肪肉瘤 为为中度恶恶性肿肿瘤，后三型属高度恶恶性肿肿瘤 l不同组织组织 学亚亚型的脂肪肉瘤共同点：在于瘤内发发 现现不同分化阶阶段的脂肪母细细胞 l脂肪肉瘤可以混合的形式存在，包括上述5种亚亚 型的混合 17. Discussion Discussion l脂肪肉瘤很少由脂肪瘤恶变恶变 而来，而是一开始即 为恶为恶 性 l发发生于腹膜后的脂肪肉瘤由于起病隐隐匿，发现发现 时时往往已很大，多为为无痛性、缓缓慢长长大的肿块肿块 ，在 20 cm之前常无症状，当压压迫到邻邻近脏脏器 则则可能引起相应应症状，如腹痛或不全性肠肠梗阻等 l肿块肿块 大时时可占据大部分的腹、盆腔并推移肠肠曲， 易于包绕绕大血管及腹盆腔脏脏器，沿各间间隙侵袭袭性 生长长是其特点 18. 脂肪瘤样脂肪肉瘤（脂肪瘤样脂肪肉瘤（LLSLLS） l大体病理上肿肿瘤呈分叶状，可有假包膜，切面黄 色，质软质软 。镜镜下瘤细细胞分化好，绝绝大部分由分 化近乎成熟的脂肪细细胞组组成 lCT见肿见肿 瘤内大部分成分呈脂肪密度，边边界清楚 ，瘤内可见见云絮状、条纹纹状边缘边缘 模糊的略高密度 影及粗细细不一间间隔 ，增强扫扫描有强化 lCT图图像上，分隔及不均质质是其特点，CT所示的 云絮状、条纹纹状略高密度影及分隔与脂肪母细细胞 、梭形细细胞、胶原和纤维组织纤维组织 等成分有关 19. 硬化性脂肪肉瘤（硬化性脂肪肉瘤（SLSSLS） l硬化性脂肪肉瘤以含有大量胶原纤维组织为纤维组织为 主 ，细细胞成分少，所以增强扫扫描强化不明显显 lCT不论论平扫还扫还 是增强扫扫描密度较较均匀，呈均匀 的肌肉密度，MRI信号表现现同骨骼肌，与肿肿瘤含 大量的胶原纤维组织纤维组织 有关，病理取材局限时时易 误诊为纤维误诊为纤维 肉瘤，诊诊断及分型常有困难难 20. 黏液性脂肪肉瘤（黏液性脂肪肉瘤（MLSMLS） l病理上肿肿瘤由 3种成分组组成 ：原始间间叶细细胞到不同分化阶阶 段的脂肪母细细胞、丛丛状分支状的毛细细血管、黏液样样基质质 l平扫扫呈均匀的“囊状”肿块肿块 ，CT 值值平均 50Hu左右，MRI - T2WI 信号比脂肪高，与水信号相似。肿块肿块 密度根据肿肿瘤 细细胞分化的程度、黏液及纤维组织纤维组织 成分的不同而密度各异 ，含黏液成分较较多者，病变变密度低接近于水，病变实变实 性成 分较较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌肉密度 l增强扫扫描内容物可见见网状、片状、岛岛状延迟迟强化，Kim等 认为这认为这 种强化表现现是由肿肿瘤间质间质 及纤维组织纤维组织 成分强化所 致 21. Discussion Discussion l圆细圆细 胞性脂肪肉瘤（RCLS）：由形态态一致的小 圆圆形或卵圆圆形细细胞和散在的脂肪母细细胞组组成 l多形性脂肪肉瘤（PLS）：病理特点是多形性的 梭形细细胞、圆圆形细细胞以及数量不等的异形的脂 肪母细细胞组组成。这这一型最少，约约占脂肪肉瘤的 5% ，好发发于肢体深部 lPLS与RCLS这这两型脂肪肉瘤均较较少见见，但其恶恶 性度高，更具侵袭袭性，且术术后易复发发 22. Discussion Discussion lPLS与RCLS因这这两型肿肿瘤内基本不含较较成熟的脂 肪成分，不含或仅仅含少量黏液成分，且易发发生坏 死，故影像学表现为质现为质 地不均的软组织肿块软组织肿块 lCT扫扫描呈骨骼肌密度，增强后呈中重度强化，其 内坏死灶增强扫扫描不强化，MRI-T2WI表现为现为 略 高、等混杂杂信号。这这两种类类型的影像学难难以区分 ，确诊诊需依靠病理组织组织 学检查检查 l影像学上与其他类类型的软组织软组织 肉瘤如平滑肌肉瘤 或恶恶性纤维组织细纤维组织细 胞瘤难难以区分 23. 去分化脂肪肉瘤（去分化脂肪肉瘤（DDLSDDLS） l当分化良好的脂肪肉瘤中出现现了高度恶恶性的非脂肪 源性肉瘤，即一个脂肪肉瘤内同时时存在分化好和分 化差的两种成分时时，被定义为义为 去分化脂肪肉瘤， 镜镜下可看到两种成分的突然转变转变 l去分化意味着肿肿瘤向原始间间充质细质细 胞的反向分化, 代表肿肿瘤的倒退及返祖现现象及肿肿瘤恶恶性程度增高 l大多数的去分化成分为恶为恶 性纤维组织细纤维组织细 胞瘤，也 可为纤维为纤维 肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹纹肌肉瘤等，甚 至骨肉瘤、软软骨肉瘤，两种成分分界清楚 24. 去分化脂肪肉瘤（去分化脂肪肉瘤（DDLSDDLS） l去分化脂肪肉瘤的 CT 增强扫扫描显显示，其软组织软组织 肉瘤部分随其不同的组织组织 学成分可呈不均质质强化 ，MRI-T2WI 常高于骨骼肌信号 l典型的 CT表现为现为 脂肪样样成分中出现现等于或高于 肌肉密度的肿块肿块 ，增强扫扫描早期不均匀强化，两 种成分界限分明，延迟扫迟扫 描明显显均匀强化 lDL的发发生从时间时间 上来说说可分为为同时时性、异时时性 ，即可以为为原发发，也可以继发继发 于分化好的脂肪肉 瘤 手术术切除后 25. 去分化脂肪肉瘤（去分化脂肪肉瘤（DDLSDDLS） l去分化这这一概念由Evans在1979年首先提出，可 为为原发发或为为分化好的脂肪肉瘤复发发而来。复发发 病例有原发发脂肪肉瘤病史可提示本病 lCoindre 等对对25例原诊诊断为为腹膜后恶恶性纤维组纤维组 织细织细 胞瘤的患者重新进进行观观察，并行免疫组组化 和细细胞遗传遗传 学分析。结结果显显示，大多数肿肿瘤可 见见分化良好的脂肪肉瘤区域，免疫组组化及细细胞遗遗 传传学所见见也同脂肪肉瘤，故认为这认为这 些病例其实实 大多为为去分化脂肪肉瘤 26. 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 l不同组织组织 学亚亚型的脂肪肉瘤其共同点在于瘤内发发 现现不同分化阶阶段的脂肪母细细胞 l脂肪肉瘤典型表现现：为为脂肪密度肿块肿块 内有软组软组 织织成分，或软组织肿块软组织肿块 内含脂肪密度，可以有 钙钙化 l少数情况下肿肿瘤中的脂肪肉瘤成分分化极好，与 周围围正常脂肪组织组织 不易识别识别 而易导导致肿肿瘤残留 27. 鉴别诊断鉴别诊断 l硬化性、多形性与圆细圆细 胞型脂肪肉瘤密度相似， 区别别亦困难难，有人认为认为 硬化性成分密度相对对均一 ，多形性型表现为现为 伴有不规则规则 低密度的不均质肿质肿 块块， MRI有助于区别别 l黏液性脂肪肉瘤平扫扫易被误诊为误诊为 囊肿肿，但注射造 影剂剂后囊内可出现现云雾雾状强化，有利于鉴别诊鉴别诊 断 l 多形性脂肪肉瘤或硬化型脂肪肉瘤若不伴有脂肪 成分，与平滑肌肉瘤、淋巴瘤等间间叶源性肿肿瘤鉴鉴 别较难别较难 28. 鉴别诊断鉴别诊断 l脂肪瘤：脂肪瘤在病理学上难难与分化良好的脂肪 肉瘤鉴别鉴别 ，但脂肪瘤较较少发发生于腹膜后。脂肪瘤 常有明显显的包膜，并可见纤细见纤细 、均匀的间间隔 l其它含脂肿肿瘤包括血管平滑肌脂肪瘤、畸胎瘤等 。畸胎瘤来源于多个胚层层，常常成分复杂杂，除含 脂肪外还还可含有骨骼、牙齿齿、腺体、毛发发或钙钙化 ，而脂肪瘤样样脂肪肉瘤成分较单纯较单纯 ，与之鉴别鉴别 起来不是很困难难 29. 鉴别诊断鉴别诊断 l血管平滑肌脂肪瘤（AML）是一种最常发发生于 肾脏肾脏 的少见肿见肿 瘤，其次发发生于肝脏脏，其他部位 包括腹膜后、肺、头头、皮肤、结肠结肠 等少见见。腹膜 后 AML罕见见，国内外也仅仅是个案报报道，而脂肪 肉瘤是腹膜后最常见见的原发恶发恶 性肿肿瘤！ lAML多见见于中年女性，男女发发生比例约约1:9 l腹膜后AML一般是体积积大，边缘边缘 清晰或部分模 糊，其内密度不均，含有大量脂肪和条索状软组软组 织织密度影，增强后轻轻度或中度不均匀强化 30. 鉴别诊断鉴别诊断 l脂肪肉瘤中老年男性多见见，而 AML多见见于中年 女性。脂肪肉瘤是恶恶性肿肿瘤，一般边缘边缘 模糊， 对对周围结围结 构有侵犯，沿各间间隙侵袭袭性生长长是其 特点，症状明显显；而 AML为为良性肿肿瘤，边缘边缘 清 晰，致周围组织围组织 受压压推移 l脂肪肉瘤强化程度不如 AML明显显，且出血少见见 ；AML异常血管缺乏弹弹力内膜、扭曲扩张扩张 ，易 合并出血 31. 鉴别诊断鉴别诊断 l病理