新生儿先天性乳糜胸4例诊治.pdf

第 41卷第 1期 2 0 1 1年 1月 温州医学院学报 j ou r n a l o f w e n z h ou m e di c a l col l e g e v o1 4l no 1 j a n 2 ol 1 新生儿先天性乳糜胸 4 例诊治 陶品武 ，陈正 ( 浙江大学医学院附属儿童医院 s i c u ，浙江 杭州 3 】 0 0 0 0 ) 关键词 乳糜胸；新生儿；先天性 中图分类号 r 7 2 2 1 文献标识码 b 文章编号 1 0 0 0 - 2 1 3 8( 2 0 1 1 )0 1 - 0 0 7 4 0 2 先天性乳糜胸是新生儿期一种少见的疾病 ，是 引起新生儿胸腔积液的主要原因。2 0 0 9年 3月到 8 月期间，我院收治 4例新生儿先天性乳糜胸 ，现报 告如下 。 例 1 ，患儿，男，2 5 d ，孕 3 8周自然分娩 ，出 生体重 3 8 0 0 g ，生后 6 h 开始喂养 。因咳嗽 、 气促 7 d ，发绀 2 d 入院，外院诊断为肺炎伴胸腔积液治 疗 2 d 转本院 。查体 ： 呼吸 5 8 次 m i n ，左肺呼吸音 低 ，心音正常 。 胸片和c t 均提示左侧胸腔积液，胸 水化验 ： 乳糜定性阳性 ，白细胞 0 3 3 4 x l o 。 l ，单 个核细胞 8 0 ，多核细胞 2 0 7 o 。 予以鼻导管吸氧，禁 食，静脉给予小儿复方氨基酸 、 脂肪乳剂等，胸腔 穿刺 1 次，入院第 1 0 天复查 b 超未见胸腔积液 ，第 1 3天开始人工喂养 ，第 1 5天复查 b超未见胸腔积 液 ，住院 1 6 d痊愈 。 例 2 ，患儿 ，男，1 0 d ，孕 3 9 周试管婴儿，产 前 1 d 胎儿 b超提示胸腔积液而行刮宫产 ，出生体 重 3 0 0 0 g ， 无产伤和窒息史 。 生后 1 3 h 起喂养 。 未 治疗 。 5 d 前开始气促 ，1 d 前外院胸片示左肺大量 胸腔积液 ，转本院 。 查体 ： 呼吸 7 o 次 m i n ， 吸气性 三凹征 ，左肺呼吸音低 ，心音遥远 。 入院后胸片 、 b 超和 c t 均提示左侧大量胸腔积液 。 胸水化验 ： 乳糜 定性阳性 ，白细胞 3 7 51 0 。 l ，单个核细胞 9 0 ， 多核细胞 1 0 70。予以鼻导管吸氧 ，禁食，静脉给予 4 , j l 复方氨基酸 、 脂肪乳剂等，胸腔穿刺抽液 s 次 ， 治疗 1 4 d ，复查 b 超见少量胸腔积液 ，开始人工喂 养， 治疗2 1 d 复查b 超未见胸腔积液 。 住院期间 ( 第 1 7 天)发生败血症，予以抗感染治疗 。 住院 2 4 d 痊 愈出院 。 收稿 日期 ：2 0 1 0 - 0 3 0 9 作 者简 介：陶 品武 ( 1 9 7 6 j ，男 ，浙 江武 义人 ，主治 医师 。 现 工作 单位 为东 阳 市 人 民医 院 儿 科 。 例分嘲 例 3 ，患儿 ，男，1 8 d ，孕 4 0 周刮宫产 ( 社会 因素 ) ，出生体重 2 5 5 0 g ，无产伤和窒息史 。生后 3 h 起喂养 。因气促6 d 入院，外院曾拟 “ 肺炎?胸 腔积液”治疗 4 d 。查体 ：呼吸 6 o次 m i n ，吸气性 三凹征，左肺呼吸音低 。胸片提示肺炎伴左侧胸腔 积液，c t 提示左侧胸腔积液 ，左肺膨胀不全 。b 超 左侧胸腔内可见无回声暗区，较厚处 3 6 c m。 胸水 化验 ：乳糜定性阳性 ，白细胞 1 2 41 0 。 l ，单个 核细胞8 8 ， 多核细胞 1 2 9o 。 予以鼻导管吸氧， 禁食 ， 静脉营养 ( d , j t 复方氨基酸 、脂肪乳剂等 )等，胸 腔穿刺抽液2 次 ( 间隔7 d ) ，予以凯福隆预防感染， 治疗 1 0 d ，复查 b 超见左侧胸腔内仍可见无回声暗 区， 较厚处 3 0 3 c m ； 胸片仍提示左侧胸腔积液 。 治 疗 1 4 d ，自动出院 。随访 ：出院后即人工喂养，出 院后 1 个月气促症状消失，复查b 超未见胸腔积液 。 例 4 ，患儿 ，女 ，3 d ，孕 3 9 周 自然分娩 ，出生 体重3 8 0 0 g ， 羊水过 多， 无产伤和窒息史 。 生后2 h 起人工喂养 。产前胎儿 b超提示双侧胸腔积液 。未 治疗 。 生后气促3 d 入本院， 查体： 呼吸 6 6 次 m i n ， 心率 1 5 0 次 m i n ， 吸气性三凹征 ， 双肺呼吸音偏低 ， 心音正常 。胸片和 b 超均提示双侧胸腔积液，胸水 化验 ： 乳糜定性阳性 ，白细胞 1 o 8 8 1 0 。 l ，单个 核细胞 8 8 0 ，多核细胞 1 2 。予以鼻导管吸氧，禁 食，静脉营养 ( 小儿复方氨基酸 、脂肪乳剂等)等 支持治疗 ，入院 l 周内胸腔穿刺 4 次，入院第 天 b 超仍提示大量胸腔积液 ，予以双侧胸腔闭式引流， 入院第 1 3天和第 1 7天分别于右侧和左侧胸腔引流 管内缓慢注入红霉素 ( 2 0 3 0 m g k g 加入 5 葡萄 糖注射液 1 0 m l于 1 0 - - 1 5 m i n 缓慢注入 ) ，注射过 程中患儿剧烈哭吵，心率加快至 1 9 0 - - 2 0 0 次 mn ， 全身皮肤花斑，但时间短暂 ，注射后 1 5 3 0 m i n 心 率恢复至 1 4 0 - - 1 5 0次 m i n ，皮肤花斑消失 。注射 - 74 - 第4 1卷 陶品武，等：新生儿先天性乳糜胸 4 例诊治 第 1期 一一 = =一一一一一= 一=一一一 一一= 一一_ 一=一=一 后夹管 4 8 - , 7 2 h ，无引流液引出，予以拨管 。 第 2 1 天起人工喂养 。住院 3 0 d复查b超未见胸腔积液， 痊愈出院 。 住院第2 0 天曾发生败血症，予以抗感染 治疗 。 讨论新生儿先天性乳糜胸发病率为1 ： 6 0 0 0 4 1 ： 1 0 0 0 0 ，男女比为2 ： 1 是新生儿胸腔积液最常见 病因，其发病原因尚不完全清楚，认为是淋巴系统 发育异常引起【 i 。先天性乳糜胸 多见于右侧胸腔 可能与胸导管的解剖位置有关 。 此4 例病例中除 1 例为双侧乳糜胸外，其余均为左侧，与黄玫 研究 统计的一样 ，左侧为主，原因不明 。先天性乳糜胸 特发性者 占报道的大多数，部分病例伴发于其他先 天性疾病 ，包括先天性心脏病 、2 1三体综 合征 、 s o o n a n 综合征 、先天性甲状腺功能减低等等 ，乳糜 胸与伴发疾病之间的关系不明确 i 。此 4 例病例染 色体 、甲状腺功能和心脏彩超检查均未见有异常， 无遗传代谢疾病 。 、 l t a w i l等定义的先天性乳糜胸的诊断标准 为： “ 症状开始年龄 1 2 4 m m o l l或外观 呈牛奶样 ” i ； 另外胸水乳糜定性试验也是常用的诊 断方法 。由于产前超声广泛的使用，先天性乳糜胸 现在经常于产前就可诊断 。有文献报道胎儿单纯 的胸腔积液大部分见于淋巴系统发育异常所致的先 天性乳糜胸 。 本研究4 例中有2 例产前胎儿b 超发 现胸腔积液 。先天性乳糜胸常误诊为肺炎伴胸腔积 液等，需引起临床医生重视 鉴别主要是胸水常规 和乳糜试验 。 治疗包括禁食 、全肠道外营养和胸腔穿刺抽胸 水的保守治疗法 ； 胸腔内注入红霉素等化学制剂使 胸膜发生化学炎症而黏连，从而促使胸膜腔闭合阻 止孚 l 糜漏出 ；少数需外科手术 。本研究 4例中2例 保守治疗痊愈 ； 1 例保守治疗无好转，自动出院后 1 个月自愈 ；另 1 例保守治疗无好转 ，左右胸腔内各 注入 1 次红霉素后治愈，不 良反应主要是注入红霉 素时引起的胸膜反应，严重者可引起血氧饱和度下 降和休克，但在胸腔注射前常规应用杜冷丁或吗啡 等镇痛可以明显减轻或减少不良反应 ，此例注射 后仅出现短时的哭吵 、心率快和皮肤花斑 。有文献 总结国内有 3例应用红霉素胸腔肉注入治疗成功， 未见严重不良反应 l：s l 。先天性乳糜胸经保守治疗可 治愈 ，保守治疗无效 ，胸腔内注入红霉素也是一种 相对有效安全的方法 ，但应严密观察 ，及时处理不 良反应 。 先天性乳糜胸并发感染的风险很高，是重症监 护室院内感染率的 3 倍 多i 。 本研究4 例中2 例治疗 过程中继发了感染 ，是由于大量乳糜液的丢失带走 了大量的免疫球蛋白 、淋巴细胞 、白蛋白等 ，其次 可能由于多次的穿刺和胸腔引流等介入性操作有关 ， 故治疗还需注意补充营养 、d l：i g 无菌操作和预防感 染 。 参考文献 【 1 】 wa s mu t h p i e t z u c h a， ha n s ma n n m， ba r t ma n n p ， e t a l ， c o n g en i t a l c h y l o t ho r a x ：l y mp h op e n i a a n d h i g h r i s k of n e o na t a l i n f e c t i o n s j ac t a p a e d i a t r ，2 0 0 4 9 3 ( 2 ) ： 2 2 0 2 2 4 【 2 祝 ， 杨租菁孙 琦 先天性乳糜胸的产前诊断和处理 j 1 海南 医学 2 0 0 9 2 0 f 5 1 ： 2 1 2 3 【 3 】 黄攻 新生儿先天 i+ l- l 廉胸5 圳( 附丈献复习) 中华同产医 学 杂志， 2 0 0 4 7 ( 6 ) ： 3 8 8 3 8 9 4 】 杨存芳， 陆达林 新牛儿乳糜徇 j 1 中旧新牛j b f t- 杂志， 2 0 0 8 ， 2 3 ( 6 ) ：3 7 0 - 3 7 2 【 5 魏 曾乎 董克刚 新牛儿_先大性乳縻胸诊治体会 j _ 中华， j 、 儿外科杂志 2 0 0 9 3 0 ( 5 ) ： 3 3 5 【 6 】du b i n p j ， ki n g i n， ga l l a g h e r p gco n g e n i t a l