基础医学]11传导路病例讨论.ppt

传导路病例讨论 病例1：男，24岁，背部被刺伤，立 刻跌倒，两下肢失去运动。数日右腿稍能 活动。又过一周后右下肢几乎恢复了运动 ，但左下肢完全瘫痪。检查发现：左下肢 无随意运动，腱反射亢进，Babinski征阳 性。右侧躯干胸骨剑突水平以下和右下肢 丧失痛和温度觉，但左侧痛、温度觉完好 。左侧躯干剑突以下和左下肢触觉减弱， 但右侧触觉未受影响。左下肢位置和被动 觉丧失，但右下肢正常。 病例1答案： 诊断：胸髓第 6节段左侧半 横断。 根据患者的表现，显然不是周围 神经损伤，而是利刃刺伤了脊髓的传 导通路。伤区在第5胸椎，并偏左侧 ，在这个水平造成了脊髓左侧半边横 断(Brown-Sequard综合征)。患者左 下肢完全瘫痪，腱反射亢进，表明左 侧皮质脊髓束损伤。 左下肢位置、运动觉消失(薄束) 和右侧痛、温度觉消失(脊髓丘脑束) 也表明伤区在脊髓左侧。从患者痛、 温度觉丧失区在剑突水平以下，脊髓 受损伤的节段在T6。 病例2：男，62岁，在看足球赛中 突然晕倒，意识丧失2天。意识恢复时， 右侧上、下肢瘫痪。6周后捡查发观右上 、下肢痉挛性瘫痪，腱反射亢进，吐舌 时偏向右侧，无萎缩。右侧眼裂以下面 瘫。整个右半身的各种感觉缺损程度不 一，但位置觉、振动觉和两点辨别性触 觉全部丧失。温度觉有些丧失，痛觉未 受影响。瞳孔对光反射正常，但患者两 眼视野右侧半缺损。 病例2答案： 诊断：内囊出血。 患者右上、下肢痉挛性瘫痪表明上 运动神经元损伤症状。因舌麻痹而不萎 缩，面下部亦麻痹，表明皮质脊髓束和 皮质核束都受损伤。位置、振动和辨别 性触觉的存在，要求后索至大脑皮质这 条通路必须完整，而痛觉可在背侧丘脑 水平感知。两视野右侧半缺陷要发生在 左侧视束以上受损。请考虑，只有在何 处损伤才会出现以上症状。 病例3：女孩，5岁，近两天腰痛， 两腿痛。突然发烧，39.5C。次日早晨 不能下床，左下肢不能活动。检查发现： 头、颈、两上肢和右腿无运动障碍，左下 肢完全瘫痪。左腿肌张力减退，腱反射(膝 和跟腱)消失。三周后，左大腿能够屈、收 ，并能伸膝，但其他运动未见恢复。一个 月后，足肌、小腿肌及大腿后面肌松弛， 明显萎缩。无其它任何感觉障碍。 病例3答案 诊断：左侧下腰 部、骶部急性脊 髓前角灰质炎。 急性脊髓前角灰质炎是一种病毒引 起的急性传染病。患儿腰腿疼痛，表明 后根或脊髓内的后根纤维为炎症反应所 刺激。但无持久性的感觉障碍，证明此 部分无严重损伤。患者有明显的左下肢 运动障碍：腱反射消失、肌萎缩，而无 感觉障碍，说明既非锥体束受损伤(如锥 体束受损伤则产生痉挛性瘫痪)， 也非周围神经受损伤(周围神经损伤一 般兼有运动和感觉障碍)，病变在前角 。从肌萎缩重在足、小腿和大腿后面， 脊髓受损伤的主要节段应在腰骶膨大的 下段(L4-S2)。 病例4：女，35岁，近数月来身体 虚弱无力，先是右手，后是左手。在感觉 无力之前，右手有两次偶然受伤。一次是 自己用熨斗烫伤，另一次是用刀子划伤， 但两次部无痛觉，二次相隔数周。检查发 现：患者双手掌骨明显突出，表明手肌萎 缩。患者均不能作手指收展运动和拇指内 收、对掌运动。 患者双手内侧至掌正中线处痛觉缺 失；痛觉缺失区向上延至前臂前面和背 面的内侧半。在上臂前面痛觉缺失区在 内侧l/3上达腋窝水平，在背面则不到 内侧一半。上睑稍下垂，右侧特别明显 ，瞳孔缩小也在右侧。双侧腕关节屈伸 肌有些力弱，前臂肌有些萎缩。 病例4答案 诊断：脊髓空洞症。 脊髓空洞症是一种慢性进行性疾病 ，主要病变为脊髓内空洞形成和胶质增 生。此患者脊髓空洞病变很快自中央管 向周围发展，破坏了脊髓丘脑束在白质 前连合处的交叉纤维，因此开始两上肢 痛、温度觉消失的区域是大致相似的。 但当空洞增大，侵犯了前角，造 成了带有肌萎缩的弛缓性麻痹。从痛觉 缺失的皮节区域看，病变应主要在C8 和T1水平。从手的骨间肌明显萎缩来 看，也符合这个节段受损伤。眼睑下垂 和瞳孔缩小是Horner综含征的主要表 现，表明至少T1的中间外侧核受损。 因T1-2侧角细胞发出的交感节前 纤维至颈上神经节中继，节后纤维至 瞳孔开大肌和上睑的平滑肌（mular 平滑肌）等，当T1侧角细胞受到损伤 时，发生上睑下垂和瞳孔缩小。 病例5：男，60岁，主诉近四年 两下肢锐痛。最近疼痛发作频繁，有时 很重，需要服止痛片。近一年来行走困 难。检查时发现：患者步态不稳，两足 过度叉开站立； Romberg征阳性(令患 者闭眼两脚靠拢直立时，患者左右摇摆 ，几乎跌倒，这是因为失去下肢本体感 觉)。 两瞳孔大小不一，无瞳孔对光反射 ，但调节聚臻时瞳孔收缩(这是典型的 Argyll-Robertson瞳孔，出现于梅毒性 脊髓病患者)。无其它脑神经症状，肌力 正常。两下肢髌腱和跟腱反射消失、位 置觉和振动觉消失。两上肢稍有缺陷。 病例5答案 诊断：脊髓痨。 脊髓痨是中枢神经系的梅毒，主 要病变在后根和后索。此患者是两侧薄 束病变的症状。病变首先侵犯下位的脊 神经节，早期引起锐痛(割刺样)。以后 大多数后根内侧部纤维被破坏，后索也 自此节段溃变。 因本体觉不能向中枢传导，故下肢 腱反射消失，出现Romberg征。Argyll -Robertson瞳孔是诊断脊髓痨的一个重 要体征，表示病变侵犯了顶盖前区，但 其机制尚欠明了。 病例6：男，65岁，突然不省人事数 小时，意识恢复后，不能说话，右上、下 肢不能运动。数日后，舌仍活动不灵活， 但可以说话了。数周后，检查发现：右上 、下肢痉挛性瘫痪，肱二头肌腱、膝腱和 跟腱反射亢进，腹壁反射消失，Babinski 征阳性，无肌萎缩。吐舌时舌尖偏向左侧 ，左侧舌肌明显萎缩。全身痛、温度觉正 常。身体右侧，除了面部，振动觉和两点 辨别性触觉完全消失。 病例6 诊断：舌下神 经交叉性偏瘫。 舌萎缩，吐舌时向左侧偏斜，表明 左侧舌下神经受损伤。右侧上、下肢痉 挛性瘫痪，是上运动神经元损伤。结合 舌下神经损伤情况，推侧病灶应在锥体 交叉以上还是以下?病灶向锥体背侧侵 犯，伤及左侧内侧丘系，因此右侧丧失 了振动觉和辨别性触觉。 病例7：男，55岁，因头晕跌倒，并 未丧失意识。当有人将他送至家中，发现 患者语言不清。两个月后检查发现：四肢 肌张力和反射正常，但右上、下肢有些共 济失调。咀嚼肌、面肌及舌肌无麻痹。腭 垂(悬雍垂)偏向左侧，表明右侧软腭肌麻 痹。喉镜检查发现右声带麻痹。两足靠拢 站立并闭目时，身体歪向右侧。右侧面部 和左侧肢体躯干痛和温度觉消失。触觉正 常。 病例7 诊断：小脑 下后动脉血栓 形成。 患者开始眩晕跌倒是由于右侧前庭 神经核受刺激所致。由于小脑下后动脉的 分支供应延髓的背外侧区，血管的病变阻 断了右侧的三叉神经脊束(和核)和脊髓丘 脑束，于是产生了患者这样的痛、温度觉 消失。但是右侧软腭肌和声带麻痹，可能 什么神经核受到损伤?由于病灶侵及了与 小脑相联系的纤维，出现共济失调。 病例8 女，50岁，几个月前额部严重头痛 ，以后觉得右上肢力弱，右手变得笨拙 ，右下肢也变得力弱了。随着身体右侧 力弱，说话也有困难，视物时出现重影 。检查时发现：左侧瞳孔比右侧的大， 向前平视时左眼转向外下方。 左眼瞳孔直接对光反射和调节反 应消失，左上睑下垂。右上、下肢无 随意运动，跟腱和髌腱反射亢进和 Babinski征皆见于右侧。右侧眼裂以 下面瘫，吐舌时舌尖偏向右侧，但舌 肌不萎缩。 病例8 诊断：动眼神 经交叉性偏瘫。 从左眼的症状看，瞳孔开大、无瞳 孔直接对光反射、外斜视和上脸下垂， 都属于动跟神经损伤症状。右侧肢体痉 挛性瘫痪，腱反射亢进，表明上运动神 经元损伤(皮质脊髓束) 。此外，还有面 肌和舌肌的症状(皮质核束)。推侧病灶只 有在何处才会出现以上症状?由于患者陈 述几个月来头痛，就不能除外此区肿瘤 的可能性。这是典型的Weber综合征。 病例9：男孩，5岁，早晨起床后呕 吐，站立不稳，走路时常向后跌倒。检 查时发现：患儿站立时两脚叉开，眼底 镜检查发现：两眼严重视神经盘(乳头)水 肿，表明颅压过高，可能有颅内肿物存 在。上、下肢肌张力有些下降；无眼球 震颤和感觉缺陷。患儿行走时，未发现 向侧方倾跌。 病例9诊断：第四脑室顶成神经 管细胞瘤。 这是由未分化的神经上皮细胞所 形成的脑瘤，常见于儿童，在小脑先 开始于第四脑室顶部。由于肿瘤生长 迅速，引起颅压过高，故发生呕吐， 双侧视神经盘水肿。 肿瘤侵犯到小脑蚓部小结，发生步 态不稳，向前或向后跌倒。当肿瘤侵及 小脑半球时，发生肌张力降低。患者经 过深部放射治疗，9个月后死亡。病理 解剖见肿瘤己侵入第四脑室，并有显著 的脑积水。 病例10 女孩，13岁，出生时正常，婴儿 期未患过严重疾病，几岁时生长发育正 常。近来身高、体重均较同龄者低。智 力发育正常。8岁时发生过顽固性多尿 ，伴有烦渴。当时给予垂体后叶加压素 (Pitressin)，有显著疗效。 检查时发现：身高、体重都比同 龄者低下，营养不良，无色素沉着和 皮下肿物。外生殖器婴儿型。视神经 盘(乳头)稍微苍白，完全双颞侧偏盲。 颅侧位X线像表示蝶鞍增大，鞍背有侵 蚀。 病例10诊断：垂体瘤。 女孩的眼底视神经盘苍白(这是因为 视交叉部披压迫， 视神经萎缩所致)、X 线像骨质侵蚀以及双颞侧偏盲，垂体可 能有肿瘤发生。此患者手术中发现一肿 物，压迫了视交叉，也侵犯了漏斗和灰 结节。 病例11：男，68岁，右手震颤己有 半年，睡熟时震颤即消失，最近逐渐加重 。自觉四肢肌有时不灵活。检查时发现患 者谈话时很少笑，很少眨眼，发音低而无 力。行走时步态姿势还正常，只是右上肢 肘关节屈曲。坐下时，右手交替收缩和放 松，安静时加重。以右手靠住病历， 震颤 暂时停止，但将病历放在桌上后震颤又重 新出现。患者右肘、腕对被动运动肌张力 增强。浅、深感觉无异常，反射正常。 病例11诊断：震颤麻痹。 震颤麻痹开始多先侵及手部，患者右 手震颤，面部表情呆板，不常眨眼，在被 动运动时显出肌张力很高。这是震颤麻痹 的早期。病变主要在黑质。患者服用左旋 多巴后，症状有所缓解。请考虑震颤麻痹 与痉挛性瘫痪有何基本不同。 病例12：女，20岁，18岁时曾患 亚急性细菌性心内膜炎，用大量青霉素 治疗了6周。8个月前，忽然晕倒，神 志不清约1小时。当意识恢复后，仍神 智模糊5-6天，不能说话。检查发现： 右上肢痉挛性瘫痪，随意运动消失，无 肌萎缩。右眼裂以下面肌麻痹。 吐舌时舌尖伸向右侧，无萎缩。右 下肢和左上、下肢无改变。无视觉和躯 体