脊髓空洞症临床及影像学表现.ppt

脊髓空洞症临床及 影像学表现 一 脊髓空洞症（Syringomyelia) 定义 脊髓内出现管状囊腔。包括脊髓中央管扩张（脊髓积水）和 脊髓内囊腔两类。 二 病因 先天性 a 胚胎期 3-4W，脊髓神经管未完全闭合 ，造成闭合不全或闭合缺陷所致。 b 神经管发生过度扩张，第四脑室顶部未 能穿通形成麦氏孔，而仍然保持“封闭”状态，脑 脊液波动压力过大，向下冲压使脊髓中央管扩大 。（有人认为Arnold-Chiari畸形或基底凹陷征时 小脑扁桃体或蚓部疝入枕骨大孔，使麦氏孔挤压 不易穿通） c 、脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖， 中心坏死液化形成空洞。 Chiari畸形伴脊髓空洞 后天性 a 脊髓外伤（软化坏死囊变空洞形成） b 脊髓出血hematomyelia（演变为液化灶） c 脊髓灰质炎poliomyelitis、蛛网膜炎（炎性 空洞、蛛网膜闭塞）。 d 脊髓内胶质细胞瘤（区域性囊变或肿瘤上下 方继发性脊髓空洞）增强扫描可鉴别(多为非交通 性） e 脊髓缺血 高颈髓蛛网膜粘连，影响脊髓前 动脉下行血流对颈及上胸段的供血，导致缺血性 改变，从而形成空洞。 三 病理（空洞形成，胶质增生） 肉眼见脊髓内呈一腔隙，脊髓因而膨大。 空洞伸展可波及数段脊髓，甚至累及脊髓 全长或伸入脊髓。在脊髓上空洞多始入后 角或中央管腹侧灰质内。空洞大小及长度 不一，可呈裂隙状，也可呈圆形或椭圆形 ，且在不同脊髓节段内粗细不均。 四 临床表现 本病多见于20-40岁之间，男性多于女性。临床症 状呈极缓慢发展。典型表现是节段性分离感觉障 碍、病变节段支配区肌肉萎缩及营养障碍。 五 临床分型： a 、颈胸型 C/T SM（最常见）颈胸交界脊髓 内的缘故。空洞多偏于一侧，最早多出现肌肉一 侧进行性萎缩，这是由于脊髓前角受累所致。随 病程进展，萎缩可波及前臂、上臂，并出现爪形 手。同时伴感觉障碍（dissociated sensory loss) 。 CSM b、 腰骶型 L/S SM （少见） 常见为下肢 肌萎缩，一侧腰骶脊髓皮肤分布痛温觉缺 失，而位置觉及触觉仍然存在，病变肌腱 反射减退或消失。 c、 延髓空洞(syringobulbia) 少见多不对称， 故症状多为单侧。因常侵及延髓疑核、舌 下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困 难，发音不清，舌肌萎缩及震颤甚至伸舌 不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空 洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、 眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时 可出现周围性面瘫。 影像学表现 X-RAY摄片可证实所伴有的骨骼畸形 (Charcot关节神经营养性关节病：X光片可见有 关节骨端广泛破坏、硬化或呈奇异形态，骨赘形 成，关节间隙不规则或增宽，周围软组织钙化、 关节内游离体、骨碎片等。 颈枕区畸形、脊柱 畸形），脊髓磺油造影可见脊髓增宽。 CT扫描横断和三维重建可显示空洞的部位、 形态与范围。延迟脊髓造影visualization of sinal cord。6.12.18.24h观察充填高密度影 。 Charcot关节 MR 多数脊髓空洞症为纵向分布于髓内的条状、 串珠状或囊状异常信号病灶，T1WI呈低信号、 T2WI高信号影。 交通性脊髓空洞症者，空洞内出现脑脊液流 空现象，表现为T2WI在高信号的空洞内出现低信 号影。脊髓空洞症受累节段可增粗、正常或变细 ， 若脊髓增粗，邻近空洞的高信号可能为肿瘤所 致，如果脊髓无增粗或变细，空洞附近T2WI高信 号常为胶质增生或软化所致。增强扫描可鉴别肿 瘤或非肿瘤性病变。 男、48岁。一年前感左侧手指麻木， 疼痛，后发展至双下肢麻木无力，近 期加重。无运动障碍。 脊 髓 胶 质 瘤 伴 空 洞 40岁女性，突发性双下肢运动及感觉障碍 三天。大、小便已失禁，感觉平面在乳头 以上。 C5-T2水平髓内异常信号， T1WI低信号，T2WI高信号，增强后可见斑片轻强 化。病人 起病较急， 考虑MS (多发性硬化）。 脊髓炎不能 排除 双下肢麻木无力1年余，加重2天，第 10胸椎以下痛觉减退。 （脊髓血管畸形，T10水平栓塞缺血） Chiari 畸形（后颅窝畸形的一种） 表现为小脑组织下移进入颈部椎管。 分四类型：型，表现小脑扁桃体、变尖 进入上部椎管。 型，小脑蚓部、桥脑、延髓 及部分脑室下移进入椎管。 型，罕见，系在型的基础 上出现脑膨出。 型，非常罕见，有严重小脑 发育不良。 Chiari 畸形,还称扁桃体异位，通常不伴 先天性畸形。 小脑扁桃体的位置随年龄的增加逐渐上移 ，因此，不同年龄段小脑扁桃体的位置也 可以不同。 以枕大孔连线为基准，诊断Chiari畸形的 标准应随年龄的不同而有所不同，分别为 ：10岁以内低于6mm 20-30岁 低于5mm 40-80岁 低于4mm 90- 岁 低于3mm Chiari 型畸形伴脊髓、脊柱先天异常包 括 a 脊髓空洞形成。脑脊液在脊髓内聚集如 果