肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南.docx

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版一、流行病学和病国学中国医学科学院肿瘤医院泌尿外科管考鹏嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%0.6% ，年发病率34/100万人，尸检发现率约为0.09%0.25% ，人群中约50%75%的PHEO/PGL未被诊断。目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%5%。男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于4050 岁。 PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%24%。 PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%24%源于肾上腺外。 PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。15%24%可多发。 典型PHEO直径约35cm大小，但也可10cm，平均重量40100g(55cm; 分泌NE的PHEO；功能性PGL)。3) 生化指标阳性和/或可疑， CT/MRI未能定者。4)术后复发者。(1)间碘苄胍 (MIG)显像； 2）生长抑素受体显像； (3) PET显像: 18F-FDG-PET，优于MIG，敏感性和特异性达100%。四、治疗嗜铬细胞瘤的治疗是完整的手术切除。根据手术医生及麻醉医生的能力、经验，手术存活率在98%100%。腔镜下的肿瘤切除已经成为绝大部分肾上腺肿瘤治疗的标准术式，同样也适用于嗜铬细胞瘤的处理。一术前药物准备PHEO/PGL术前充分的准备是手术成功的关键，未常规予-受体阻带剂以前PHEO手术死亡率达24%50%。术前药物准备的目标在于阻断过最CA的作用，维持正常血压、心率/心律，改善心脏和其他脏器的功能；纠正有效血容量不足；防止手术、麻醉诱发CA的大量释放所致的血压剧烈波动，减少急性心衰、肺水肿等严重并发症的发生。对于无明显血压升高或者缺乏典型症状的PHEO/PGL患者仍然推荐术前进行CA的阻断处理。术前的扩容在充血性心衰或肾功能不全的患者中需要谨慎使用，同时无证据表明术前输血扩容能降低术中术后的风险。1. 控制高血压(1) -受体阻滞剂(推荐)：最常用的是长效非选择性-受体阻滞剂酚苄明，初始剂量10mg，1次/日或2次/日，据血压调整剂量，每23日递增1020mg; 发作性症状控制、血压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现等提示药物剂量恰当，一般每日3060mg 或1mg/kg 巳足，分34次口服，不超过2mg/kg/d。小儿初始剂量0.2mg/kg (100120次/分)或室上性心律失常等需加用受体阻滞剂，使心率控制在90次/分。但受体阻滞剂必须在-受体阻滞剂使用23日后，因单用前者可阻断肾上腺素兴奋2 受体扩张血管的作用而可能诱发高血压危象、心肌梗死、肺水肿等致命的并发症。 推荐心选择性的2受体阻滞剂如阿替洛尔、美托洛尔等。3. 高血压危象的处理： 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入。4. 术前药物准备的时间和标准推荐710天，发作频繁者需46周。以下几点提示术前药物充分:1)血压稳定在120/80mmHg 左右，心率8090 次/分;2) 无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象;3) 体重呈增加趋势，红细胞压积5cm者76%，5cm者24%) 和SDH 基因突变(66%83%) 。血、尿多巴胶和去甲肾上腺素水平显著升高亦提示恶性可能。1. 手术治疗： 尽管手术切除原发或转移病灶仍是主要治疗手段，目前尚无足够的证据表明对于转移的PHEO病灶，手术切除相比药物控制更能延长患者的存活或改善症状的控制。手术减瘤可能有利于术后放化疗或核素治疗。2. 放射性核素治疗： 用于无法手术或多发转移、MIG或奥曲肤显像阳性者。最常用的药物是1