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第十二章 结缔组织病和其他疾病小儿结缔组织病特点 结缔组织病(connective tissue disease)是指以结缔组织发炎、水肿、增生和变性等为主要病理变化，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等病状的一组疾病，又称为风湿性疾病。发生在儿童期的疾病有风湿热、儿童类风湿病、过敏性紫癜、皮肤黏膜淋巴结综合征、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎和硬皮病等，本章阐述常见的儿童类风湿病、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征三种疾病。一般认为结缔组织病是人体的一种抗原抗体反应或变态反应性疾病，全身结缔组织都可发生病变，临床表现为多系统受累，但各种病种又各有特征，症状常常反复发作，并有逐渐转为慢性的趋势。有些病例临床表现跨越两种或三种病之间，则称为混合型结缔组织病。一、 结缔组织病常见的临床表现1. 发热 是本组疾病常见的表现，除过敏性紫癜不一定发热外，其余疾病如风湿热病、儿童类风湿病、皮肤黏膜淋巴结综合征、系统性红斑狼疮等均有发热，且抗生素治疗无效，发热是疾病本身的表现，多非不合并感染。发热可单独存在，也可与其它症状、体征同时出现。少数也有因合并感染而引起发热。2. 关节病变 风湿、类风湿、过敏性紫癜常有关节病变，关节肿胀、疼痛，影响活动，有时比较严重，其中类风湿关节病变可持续数年，并出现僵直畸形。3. 皮疹 本组疾病多数有皮疹，如风湿、类风湿、过敏性紫癜、皮肤黏膜淋巴综合征、系统性红斑狼疮等均有皮疹，常呈一过性，各有不同形态特征和好发部位，如系统性红斑狼疮常在面部鼻根部两侧形成蝶形红斑。4. 血管炎 为本组疾病中某些疾病的主要病变，如过敏性紫癜、结节性多动脉炎等，过敏性紫癜皮肤病变可累及真皮血管，及肠道、关节、肾脏等处的毛细血管，引起一系列临床症状。5. 多系统、多脏器损伤 皮肤、关节、心血管、胃肠道、肝、脾、淋巴结、肾脏及神经系统均可受侵犯，但各种疾病侵犯的脏器和损害程度不一，并且各有不同特点。二、结缔组织病的护理要点1 观察病情 本组疾病缺乏特异性诊断方法，应在护理过程中观察各种症状、体征，的表现如热型，皮疹形态、发生部位、出现的规律及其和它与发热的关系，脉搏变化，关节症状，肝、脾、淋巴结大小的变化等，结合辅助检查，综合分析，作出诊断。2 病程长，受累系统多 ， 要做好一般护理和对症护理，休息、饮食的管理、发热的护理、皮肤护理、关节护理等。3 心理护理 由于病程长，病情反复，缺乏本病的知识，患儿及家长容易产生焦虑情绪。护士应对患儿关心、爱护，做好解释工作，使其能很好地配合诊治工作。 第一节 儿童类风湿病儿童类风湿病(juveniler heumatoid disease)，是小儿时期常见的结缔组织病。，以女性多见，本病除局部关节症状外，也可有全身症状亦很明显，临床主要表现有不规则发热，常伴有皮疹，肝、脾及淋巴结肿大，偶可见胸膜及心包积液等改变，多数病例预后良好，但少数可发展为慢性，晚期可形成关节畸形。本病可发生于任何年龄，但女孩以12岁多见，男孩更多为23岁与9123岁12岁为两个发病高峰年龄组；年龄较小的患儿全身症状较关节症状更为显著，年长儿则较多见局限性关节症状。本病中医认为本病属于“热痹”，“痛风”，“历节风”的范畴。【病因与发病机制】一、中医病因病机中医认为本病病外因为外受风寒湿邪，闭阻经络，郁于肌肤筋骨之间，内因为小儿禀赋不足，肝肾亏损，、气血两虚，致小儿卫阳不固，腠理空疏，风寒湿邪乘虚而入，而形成痹症。如宋济生方说：“皆因体虚，腠理空疏，受风寒湿气而成痹也。”类证治裁亦说：“诸痹，良由营卫先虚，腠理不密，风寒湿乘虚内袭，正气为邪所阻，不能宣行，因而留滞，久而成痹。”这说明三气杂至，侵袭人体，是发病的外因；正气不足，劳累过度，营养不足，营卫不固，是发病的内因。本病但大多久病迁延，致气血虚弱，肝肾受损，或痰阻血瘀，流注关节，损及肝肾，故筋脉拘急，骨节变形，关节屈伸不利，肌肉萎缩，甚至遗留畸形。二、西医病因病理(一)病因目前病因尚不清楚。可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。1感染因素 认为与链球菌、病毒(风疹病毒、柯萨奇病毒和腺病毒)、，或支原体感染有关，但都未能证实是诱发本病的直接原因。2免疫因素 可能由于某些抗原(细菌苗、，病毒或支原体)持续刺激机体，产生相应抗体(1gg)。，或在某种情况下发生变性的细胞和组织抗原改变，使机体产生自身抗体。这种免疫反应，造成长期的病理改变。3遗传因素 部分类风湿关节炎患儿有家族史，其发病机率与人类白细胞抗原(hla)的不同亚型有关。如hla-、dr4、dr5、dr6、dr8、dr27和tm携带者发病率明显增高。(二)发病机制本病的发病与免疫反应有关，为自身免疫性疾病。在患者血清和关节滑膜液中存在类风湿因子(抗igg抗体，主要为ilgm)和抗核抗体，关节滑膜液中总补体下降，提示本病是一种免疫复合物病。炎症细胞一方面吞噬免疫复合物形成类风湿关节炎细胞，另一方面大量分泌溶酶体，释放蛋白水解酶，作用于胶原组织而发生炎症。病理所见，关节呈慢性非化脓性滑膜炎，早期水肿、充血，纤维蛋白渗出，淋巴细胞和浆细胞浸润，反复发作致滑膜增厚，关节面粘连、，融合，由纤维性或骨性结缔组织代替，导致关节强直和变型。【诊断要点】1临床表现 按其临床经过、表现、病变部位和预后不同分为以下3型： （1） 全身型： 过去又称为变应性亚败血症(subsepsisallergiea)此型约占本病的20，可发生于任何年龄，多见于25岁儿童。临床表现为发热（弛张型）：高热，体温每日波动3640，常伴有寒战，发热可持续数周或数月。常能自然下降，经一个时期体温又再升高，发热时多无明显中毒症状。皮疹： 皮疹时隐时现，大小不等的淡红色斑丘疹，呈多形性，高热时更明显，呈多形性，大小不等的淡红色斑丘疹，不痒，分布于全身，以躯干及肢体近端较多。，亦可布及掌跖等部位。一过性关节炎：可为少关节炎或多关节炎， 关节和肌肉疼痛，以膝关节最多见。出现最早，活动不受限制，部分病儿因反复发作，约25病儿可转为慢性多发性关节炎。半数患儿有肝脾和淋巴结肿大，少数肝功能轻度损害。心包炎或胸膜炎。 较少发生心内膜炎。部分患儿可出现皮下结节。 （2） 多关节类型：本型多见于女孩。受累关节在5个以上，先累及膝、肘、腕、踝等大关节，逐渐波及指（趾）小关节，常有关节肿痛，活动时受限，局部不红，多为对称性，反复发作者关节可发生畸形和强直。，很少遗留视力障碍，一般少见全身症状。，指关节呈梭状肿胀，部分可累及颈椎关节，活动时受限制和疼痛，累及颞颌关节时张口困难，晚期髋关节受累，可见股骨头破坏，严重者可致跛行，关节周肌肉收缩无力，甚至萎缩。本型多见于女孩，全身症状较轻，可见低热，乏力及轻度肝、脾和淋巴结肿大。晚期发病和复发病例，关节炎较严重，甚至发生关节强直变形。（3） 少关节炎型 受累关节少于4个，多累及膝或踝等大关节，常为非对称性。分为：少关节炎型 女孩多见，起病多见于4岁前，慢性关节炎表现多不严重，很少致残，部分患儿可发生慢性虹膜睫状体炎。，靠造成视力障碍，可有轻微全身症状。少关节炎型 男孩多见，起病多见于8岁以后，早期常累及骶、髋关节，持续反复发作，数年后可发展至强直性脊柱炎，可发生自限性急性虹膜睫状体炎。 2理化检查（1） 血常规：疾病活动期可有轻度至中度贫血。白细胞及中性粒细胞增多。（2） 血沉：明显增快。（3） 血化学检查：血清2和球蛋白增多，白蛋白减少。c反应蛋白多呈阳性。部分患儿抗链球菌溶血素o(aso)增高。血清类风湿因子，多关节型阳性率较高，其他两型阳性率不高。抗核抗体阳性，合并虹膜睫状体炎时明显增高，乳胶固定试验与抗核因子阳性。免疫球蛋白igg、igm、iga均可增高。（4） 关节腔滑膜液检查：外观浑浊，可自行凝固，炎性细胞增多，以中性粒细胞为主，蛋白量增高，糖量减低，补体正常或下降。（5） x线检查 ：早期仅见关节软组织肿胀，晚期可见骨质稀疏和破坏，关节腔变窄，关节可半脱位，但个体变异很大。 【治疗要点】一、中医辨证论治1风湿热盛，郁阻经络主证 发热不退，肢体关节红肿热痛，痛有定处，关节屈伸不便，舌质红赤舌苔厚腻，脉数有力。治法 清热除湿，。祛风通络。方药 白虎加桂枝汤。2风寒湿盛，经络闭阻 主证 形寒肢冷，肢体沉重，疼痛不舒，时发时止，动则加重，得热痛减，遇寒加重，舌质偏淡，舌苔白腻，脉迟无力。治法 祛风散寒，利湿通络。主药 独活寄生汤加减。 气血两虚，、经络痹阻主证 面色苍白，关节肿胀，屈伸不利，神倦乏力，体虚多汗，少气懒言，。舌质偏淡，舌苔薄白，脉象细弱。治法 益气养血，、化湿通络。方药 八珍汤加减。4气滞痰瘀，、闭阻经络主证 面色晦暗，病程迁延，肢体疼痛，关节肿胀，僵硬畸形，活动困难，神倦乏力，舌质暗红，舌苔白腻，脉细而数。治法 活血化瘀，、祛痰通络。方药 桃红四物汤加减。 二、西医治疗要点1(一)一般治疗 ：急性发热期应卧床休息，待病情好转后适当活动。部分患儿可进行适当体育疗法或理疗，以防止关节畸形。2（二)抗炎治疗 ： 消炎镇痛药，常用 阿斯匹林。 .肾上腺皮质激素， 常用泼尼松。.免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等。护理评估【护理评估】1.健康史 : 本病前有无感染史，有无发热。;有无家族史。2.身体评估: 全身有发热、热型表现、乏力。注意有无皮疹，如有，其形态、大小、分布、性质。关节是否有红、肿、痛、热，活动有无受限，涉及哪些关节。有无肝、脾、淋巴结肿大。有无心悸、气短，心界扩大。3.心理、社会状况 ： 评估患儿和家长的心理状况。病情重，活动受限、心脏损害的会引起其患儿和家长的焦虑。护理诊断【护理诊断】1. 体温过高 ： 与非化脓性炎症损害有关。2. 躯体移动障碍 ： 与关节疼痛、畸形有关。3. 焦虑： 与病程长以及疾病对健康的威胁有关。4.潜在并发症： 药物副作用 与抗炎治疗用药有关。护理目标【护理目标】1. 患儿体温逐步恢复正常。2. 患儿关节疼痛缓解、关节活动功能恢复。3. 患儿如出现药物的副作用能及时被发现，及时得到处理，避免伤害。4. 患儿和家长焦虑减轻,配合治疗.护理措施【护理措施】1 一般护理 急性期应卧床休息，密切监测体温变化，有无皮疹及其形态表现，关节炎的症状、侵犯的范围、有无晨僵、疼痛、肿胀、关节热感、畸形、运动障碍。注意有无眼部受损和心功能不全表现。，2 对症处理 发热的护理，应密切监测体温变化，高热时采用物理或药物降温法，及时擦干汗液，更换衣服，保持皮肤清洁。关节炎症状明显时，应卧床休息，利用夹板、沙袋制动减轻关节疼痛，保护患肢不受压迫及局部热敷控制疼痛，并教会患儿放松，用分散其注意力等第方法减轻疼痛。让小儿经常变换体位、做适当的关节活动，防止关节挛缩。恢复期尽早开始康复活动，防止关节畸形。如发生虹膜睫状体炎，应请眼科治疗，以免影响视力。3. 观察和处理药物副作用 （1）使用免疫抑制剂：要注意保护，避免感染，定期观察血相象，避免骨髓抑制，白细胞减少。有恶心、呕吐等胃肠道反应，较重者可服胃复安等对症处理。观察有无肝功能损害，必要时按医嘱给予保肝治疗。环磷酰胺有时会引起出血性膀胱炎，出现尿频、尿急、血尿等症状，应多饮水，增加尿量以减轻之。（2）阿司匹林：大剂量有时可出现毒副作用，如耳鸣、头晕、恶心、呕吐、鼻衄和酸中毒等，可在饭后服药或用肠溶片，同时给予口服碳酸氢钠，减轻胃肠反应和酸中毒。治疗过程中可能出现谷草转氨酶升高，停药后即可恢复正常。服用阿斯匹林期间加服维生素k，可防止凝血酶原减少引起的出血。阿司匹林引起多汗时应及时更换衣服以防受凉。（3）泼尼松 ：可引起库兴氏综合征满月脸、肥胖、消化道溃疡、肾上腺皮质功能不全、精神症状、血压增高、电解质紊乱、免疫抑制免疫等，应密切观察。实行保护性隔离，避免交叉感染。激素可引起骨质疏松，应补充维生素d及钙剂，避免摔跤导致骨折。4心理护理 多与患儿沟通，了解患儿心理压力，给予其个人及家庭以心理支持。教会给予他们有关本病的知识，了解本病的病程和预后，使他们建立战胜疾病的信心，自觉坚持长期治疗。【辨证施护】1.一、风湿热盛，郁阻经络（1） 本证多见于类风湿关节炎初期。患儿应卧床休息，衣着柔软，暖和，汗多时用温开水擦洗，经常更换内衣，保持卧室温暖，有充足阳光，避免风寒潮湿。（2） 观察患儿的体温、，肢体关节肿胀、，疼痛变化情况，常需与风湿热，感染性关节炎，骨髓炎，急性白血病，及其它结缔组织病鉴别，作好护理记录，发现异常及时报告医师，以便及时处理。（3） 饮食应富有营养，易于消化，持续高热患者，应给与半流质饮食。（4） 当归、青风藤、宣木瓜、炒赤芍、透骨草各10g，防风5g，水煎熏洗。或苍术、桑枝各1520g，牛膝、黄柏各2030g。煎水薰洗肢体及关节。每日12次。2二、风寒湿盛，经络闭阻（1）患儿应卧床休息，保持病室温暖，有充足阳光，避免风寒潮湿。衣着要柔软、暖和，经常更换内衣。（2）观察患儿的体温，肢体关节肿胀、疼痛变化情况，作好护理记录，发现异常报告医师，以便及时处理。 本证常见于类风湿关节炎初期，患儿应卧床休息，保持病室温暖，有充足阳光，避免风寒潮湿，衣着要柔软，暖和，经常更换内衣。 观察患儿的体温，肢体关节肿胀，疼痛变化情况，作好护理记录，发现异常报告医师，以便及时处理。（3） 饮食富有营养，易于消化，或给予半流质饮食。急性期症状消失后可适当活动，关节肿痛不能转身者，要帮助翻身。用棉垫垫高病变关节，使呈稍弯曲舒适位置，减轻关节疼痛。（4） 艾叶、生川乌、生草乌、白芷、川芎、羌活等量，共研细末，分为两份装入布袋内，封口。放入水中煮，煮时加大葱45根、生姜1片、老酒1杯，煮沸后，将水压干，热敷贴痛处，两袋轮流使用。每次敷15分钟，每日2次。3.三、气血两虚，经络痹阻（1）本证常见于类风湿关节炎恢复期。患儿注意卧床休息，保持病室温暖，有充足阳光，避免风寒潮湿，衣着要柔软，衣被要暖和。（2）观察患儿肢体关节肿胀，疼痛变化情况，作好护理记录，发现异常报告医师，以便及时处理。（3）长期卧床者，应用棉垫垫高病变关节，使呈稍弯曲舒适位置，减轻疼痛，另外，要防止褥疮的发生。保持病室温暖，有充足阳光，避免风寒潮湿，衣着要柔软，衣被要暖和。 观察患儿肢体关节肿胀，疼痛变化情况，作好护理记录，发现异常报告医师，以便及时处理。（4）增强病儿的自信心，克服患儿因患慢性疾患或残废造成的自卑心理。（5）猪肝菠菜汤：猪肝60g，菠菜150g。氽汤服。 （6）或推拿疗法： 增强病儿的自信心，克服患儿因患慢性疾患或残废造成的自卑心理。根据肢体疼痛部位选用穴位，如：踝部选用秩边、承扶、阳陵泉；膝部选用犊鼻、阴陵泉；髋部选用环跳、悬钟等。偏风加血海、膈俞；偏寒加肾俞、关元；偏热加大椎、曲池等。采用叩、揉、摩等法，以促进气血运行。定期给肢体按摩，防止上肌肉萎缩，配合医疗体育与理疗等措施防止关节强直与软组织挛缩。4.四、气滞痰瘀，闭阻经络（1）本证见于类风湿关节炎恢复期。患儿注意休息，保持病室温暖，有充足阳光，避免风寒潮湿，衣着要柔软，衣被要暖和。（2）观察患儿的体温，肢体关节肿胀、疼痛变化情况，作好护理记录，发现异常及时报告医师，以便及时处理。（3）川乌、草乌、松节、生南星、生半夏各30g。研末，酒浸。搽患处。附子、干姜、吴茱萸等份，研粉。蜜调敷足涌泉穴，1日1次。石菖蒲、小茴香各60g，食盐500g。同炒热，热熨患处。（4）舒筋活络丸，或虎骨木瓜丸，或活络丹，或大活络丹，选用一种，按医嘱服用。（5）推拿疗法：同“气血两虚，经络痹阻”证法。第二节 过敏性紫癜 过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）是一种以毛细血管变态反应性炎症为病理基础的结缔组织病。临床上以对称性皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血和肾脏损害为特征。多见于3岁以上小儿，。尤以学龄儿童居多。本病四季均可发生，以春秋季发病较多。本病中医学称为紫癜风、紫癜、紫斑，属于血证范畴。过敏性紫癜是以血液溢于皮肤、黏膜之下，出现瘀点瘀斑、压之不退色，常伴鼻衄、齿衄，甚则呕血、便血、尿血为其临床特征的出血性疾病。本病四季均可发生，临床以春秋季发病较多，发病年龄为314岁，尤以学龄儿童居多，男性多于女性。本病中医学亦称紫斑，属于中医学血证范畴。 过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)是一种以毛细血管变态反应性炎症为病理基础的结缔组织病。临床上以对称性皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血和肾脏损害为特征。多见于3岁以上小儿。病因与发病机制【病因与发病机制】一、中医病因病机 外感因素 小儿为稚阴稚阳之体，气血未充，卫外不固，外感时令之邪，六气皆易从火化，蕴郁于皮毛肌肉之间。风热之邪与气血相搏，热伤血络，迫血妄行，溢于脉外，渗于皮下，发为紫癜。邪重者，还可伤其阴络，出现便血、尿血等。若血热损伤肠络，血溢络外，碍滞气机，可致剧烈腹痛；夹湿留注关节，则可见局部肿痛，屈伸不利。外感天时不正之邪及其它异气是发病之外因。 饮食因素 偶食鱼虾荤腥、蕈类等食品，邪毒滞中，胃热炽盛，薰发肌肉，血液外溢而成紫斑。药物过敏者亦属此例。 虚损因素 小儿先天禀赋不足，或疾病迁延日久，耗气伤阴，均可致气虚阴伤，病情由实转虚，或虚实夹杂。气虚则统摄无权，气不摄血，血液不循常道而溢于脉外；阴虚火炎，血随火动，渗于脉外，血不归经，亦可致紫癜。人体血生于脾，藏于肝，源于肾而主在心，血在脉中周而复始循环流行，依赖于心之推动，脾之统摄，肝之储藏。若心、肝、脾功能受损，血行不循常道而外溢肌肤，重则吐衄便血。综上所述，本病外因为感受风热、异气，内因为气阴亏虚。病位在心、肝、脾、肾。早期多为风热伤络、血热妄行，属实证；病久由实转虚，或素体亏虚为主者，则多见虚证，或虚实并见，证属气虚失摄、阴虚火炎。二、西医病因病理 （一） 病因过敏性紫癜的病因与某些致敏因素有关。常见的过敏源有细菌、病毒、寄生虫等感染，或牛奶、鸡、鱼虾、蕈类等食物，及药物、花粉、虫咬、疫苗接种等。上述各种致敏源对部分人具有致敏作用，使机体发生变态反应。但是。在临床上对致敏源常不易确定。（二） 发病机制上述致敏原刺激机体，机体对这些因素产生不恰当的免疫应答，形成免疫复合物沉积于小血管壁，引起基本病理改变是广泛的毛细血管炎，。严重时可发生坏死性小动脉炎，血管壁通透性增加，导致皮肤、黏膜和内脏器官出血及水肿。较广泛的急性无菌性毛细血管和小动脉的炎性反应可出现血管壁灶性坏死，纤维沉积，在受累血管周围有中性粒细胞，嗜酸粒细胞，淋巴细胞和单核细胞浸润，有不少由中性粒细胞解体而成的核碎裂（称核尘）以及进入组织的血管外红细胞；真皮、，泌尿道和胃肠道黏膜均可因受累而出血。肾脏的病理变化轻重不一，轻者为局灶性肾炎、重者为增殖性肾炎改变，肾小管系膜可见免疫复合物沉积，主要是iga（少量为igg，igm）抗体与抗原的复合物。诊断要点【诊断要点】1病史 多于病前13周内有呼吸道感染病史，可有低热、乏力等。 2临床表现 1.多见于3以上儿童及青少年起病可急可缓，多于病前1-3周内有呼吸道感染病史，可有低热、乏力等。 （12）皮肤紫癜 ： 多对称性分布于双下肢，双膝关节以下为多，也可见于双上肢、臀部，呈大小不等的红色斑疹、荨麻疹样丘疹，初起时可为淡红色，压之褪色，数小时即成为深紫色，红斑中心点状出血或融成片状，稍凸出于皮肤，压之不褪色，少数病例可见出血性疱疹。紫癜分批出现，多于14周自然消退，部分病例于数日内甚至数年内反复出现。有时可伴头面部、手足皮肤血管神经性水肿。 （2）3消化道腹部症状 ： 见于半数以上病例。有腹痛、呕吐，甚至血便。腹痛症状也可出现于皮肤紫癜以前数日或数周。若腹痛严重伴呕吐、血便时应注意并发肠套叠问题。（3） 4.关节型症状 ： 可有一过性关节肿痛，多见于膝、踝、肘、腕关节。关节腔内有浆液渗出，影响运动，但不遗留关节畸形。（4） 5.肾脏损害 ： 约3060的患儿在紫癜出现后18周内发生，可见血尿、管型、尿蛋白阳性，甚至可有水肿和高血压，称为紫癜性肾炎。少数病例呈肾病综合征或慢性肾功能不全表现。数病例呈肾病综合征或慢性肾功能不全表现。 3理化检查 （1）血小板计数及出凝血时间均正常，嗜酸粒细胞可增高。（ 2）血沉可增快。（3）血清免疫球蛋白和补体：iga可升高，血清补体正常。iga可升高。（4）尿常规：检查可有镜下血尿和/或蛋白尿。（5 ）粪便潜血试验：可为阳性。治疗要点【治疗要点】一、中医辨证论治1 风热伤络证候 起病较急，全身皮肤紫癜散发，尤以下肢及臀部居多，呈对称分布，色泽鲜红，大小不一，或伴痒感，可有发热、腹痛、关节肿痛、尿血等，舌质红，苔薄黄，脉浮数。治法 疏风散邪。方药 连翘败毒散加减。2 血热妄行证候 起病较急，皮肤出现瘀点瘀斑，色泽鲜红，或伴鼻衄、齿衄、便血、尿血，血色鲜红或紫红，同时可见心烦、口渴、便秘，或伴腹痛，或有发热，舌红，脉数有力。治法 清热解毒，凉血止血。方药 犀角地黄汤加味。3 气不摄血证候 起病缓慢，病程迁延，紫癜反复出现，瘀斑、瘀点颜色淡紫，常有鼻衄、齿衄，面色苍黄，神疲乏力，食欲不振，头晕心慌，舌淡苔薄，脉细无力。治法 健脾养心，益气摄血。方药 归脾汤加减。4 阴虚火旺证候 紫癜时发时止，鼻衄齿衄，血色鲜红，低热盗汗，心烦少寐，大便干燥，小便黄赤，舌光红，苔少，脉细数。治法 滋阴降火，凉血止血。方药 大补阴丸加减， 二、西医治疗要点 目前尚缺乏特效疗法。（1）1. 祛除病因：治疗感染，停止使用可疑的药物或食品。 （2）2. 改善血管脆性：普通型皮肤紫癜可给予大剂量维生素c、维生素pp等。（3）3.肾上腺皮质激素：泼尼松，可用于严重、反复出现的皮肤紫癜或有腹痛、关节肿痛者。重症腹型表现者可给予氢化可的松静脉滴注数日，改善症状后改服泼尼松。激素治疗对皮肤紫癜无效，也不能减少肾脏损害的发生率无效，也不能缩短病程。 （4）4. 山莨菪碱：对促使腹痛、关节痛及紫癜消失有一定疗效。 （5）5. 当肾脏损害表现为肾病综合征、已有肾功能不全或肾活检发现比较严重的增殖性肾小球肾炎时，可用泼尼松和环磷酰胺联合治疗，用药时间一般为6个月左右。 护理诊断【护理诊断】1. 皮肤完整性受损 : 与变态反应和血管炎有关。2. 疼痛 关节痛和/或腹痛，: 与关节和肠道变态反应有关。3. 潜在并发症（1）消化道出血： 与肠道黏膜受损有关。（2）紫癜性肾炎： 与肾毛细血管变态反应性炎症有关。护理措施【护理措施】 1. 一般护理 （1）休息 ：一般过敏性紫癜患儿应适当休息，以利于皮肤紫癜消退和减少其复发。对皮肤紫癜严重、关节肿胀和疼痛及便血或血尿者应卧床休息。（2）饮食 ：忌食辛、辣刺激性食物，忌食鱼、虾等易致敏的食物，过敏原不清楚者不吃过去未吃过的食物。腹痛较重或大便潜血阳性者宜食少渣半流食。腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白和无渣的流食，消化道有明显出血者应禁食，严重者应禁食，经静脉供给营养。 2. 观察病情 观察皮疹形态、数量和部位，是否反复出现，皮疹的变化情况。、有痒感保持皮肤清洁，防擦伤和小儿抓伤，如有破溃应及时处理，防止出血和感染。除去可能存在的致敏原。 注意观察关节肿胀和疼痛情况。观察腹痛性质，若有阵发性腹痛和伴有呕吐，应注意腹部体征并除外肠套叠；若有排出柏油样大便，应及时与医师联系以便进行及时处理；如患儿排出大量血样便，应及时配血和输血。 观察尿色，有无肉眼血尿。定期送检尿常规，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性肾炎，按肾炎常规处理 4. 心理护理 过敏性紫癜可反复发作，并发消化道出血时有一定危险病情凶险，并发肾损害时病程较长，可造成患儿和家长较大的心理压力，应根据情况予以解释，树立战胜疾病的信心。由于病程较长，出院后尚需继续治疗，应指导使家长学会出院后继续观察病情、合理安排和选择患儿饮食，并必须定期带患儿来院复查。辨证施护【辨证施护】 1一、风热伤络（1） 本证由风热之邪外感，内窜血络所致。以起病较急，紫癜色泽鲜红，伴风热表证为辨证要点。注意观察患儿的神态，表情及出血等变化，详细作好护理记录，发现异常情况及时报告医师。（2） 本病初起，尽可能找出引发的各种原因。积极防治上呼吸道感染，控制扁桃体炎、龋齿、鼻窦炎。（3） 浮萍、蝉蜕各10g，地肤子、桑枝、苍耳子、牛膝各15g。煎水外洗。每日23次，连续35天。2二、血热妄行 本证由热毒壅盛，迫血妄行，灼伤络脉，血液外渗所致。以起病急，紫癜及其他出血鲜红，伴热毒内盛，血分郁热之象为辨证要点。注意观察患儿的神态，表情及出血等变化，详细作好护理记录，发现异常情况及时报告医师。 （1） 水牛角？，生地？，丹皮，赤芍，紫草，玄参，黄芩，生甘草。每日1剂，煎水饮服。（2） 雷公藤多甙片：每日11.5mgkg，分3次服。 针灸疗法：主穴：曲池、足三里。备穴：合谷、血海。先刺主穴，效果不好加刺备穴。有腹痛加刺三阴交、太冲、内关。 （3） 出血过多，突然出现面色苍白，四肢厥冷，汗出脉微者，为气阳欲脱，及时报告医师，及时处理。急用独参汤或参附汤回阳固脱；若气阴两衰者，则用生脉散以救阴生津，益气复脉。（4）出血量多时，要卧床休息，限制患儿活动，消除其恐惧紧张心理。2血热妄行（1）本证由热毒壅盛，迫血妄行，灼伤络脉，血液外渗所致。以起病急，紫癜及其它出血鲜红，伴热毒内盛，血分郁热之象为辨证要点。注意观察患儿的神态、表情及出血等变化，详细作好护理记录，发现异常情况及时报告医师。（2）伴有肾脏损害时，可加用雷公藤多甙片，同时定期检查血常规、肝肾功能，监测其副作用。（3）腹痛者可加用针刺三阴交、太冲、内关。（4）出血过多，突然出现面色苍白，四肢厥冷，汗出脉微者，为气阳欲脱。急用独参汤或参附汤，或参附注射液静脉滴注，回阳固脱；若气阴两衰者，则用生脉散，或生脉注射液静脉滴注，以救阴生津，益气复脉。3三、气不摄血 本证由病久未愈，气虚不能摄血所致。以病程迁延，紫癜色淡，反复出现，伴气血不足之象为辨证要点。注意观察患儿的神态，表情及出血等变化，详细作好护理记录，发现异常情况及时报告医师。 （1）本证由病久未愈，气虚不能摄血所致。以病程迁延，紫癜色淡，反复出现，伴气血不足之象为辨证要点。注意观察患儿的神态，表情及出血等变化，详细作好护理记录，发现异常情况及时报告医师。（2）服用中成药归脾丸或血康口服液。（3）针灸疗法：取穴八髎、腰阳关。艾炷隔姜灸。每穴灸45分钟，1日1次，半个月为1疗程。（4）出血不止加服云南白药（冲服）。（5）注意预防呼吸道感染及麻疹、水痘、风疹、肝炎等疾病，否则易于诱发或加重病情。4阴虚火旺 本证由阴虚火旺，灼伤血络所致。以紫斑时发时止，血色鲜红，伴阴虚火旺之象为辨证要点。注意观察患儿的神态，表情及出血等变化，详细作好护理记录，发现异常情况及时报告医师。（1）本证由阴虚火旺，灼伤血络所致。以紫斑时发时止，血色鲜红，伴阴虚火旺之象为辨证要点。注意观察患儿的神态，表情及出血等变化，详细作好护理记录，发现异常情况及时报告医师。（2） 保持患儿皮肤清洁，防止患儿搔伤或擦伤，防止出血或感染。衣服宽松、柔软，保持清洁、干燥。（3）服用中成药乌鸡白凤丸。（4）出血量多时，要卧床休息，限制患儿活动，消除其恐惧紧张心理。第三节 皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphonode syndrome，mcls)，本病由日本川崎富作医生首次报告，故又称川崎病(kawasaki disease)。是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病，临床以急性发热伴皮疹，指、趾红肿和脱屑，口腔黏膜和眼结膜充血及淋巴结肿大为特征。本病无明显季节性，但一般夏季较多见。但一般夏季较多见，我国在1978年首次病例报告以来，在各地已屡有发现，近年来病例增多，以长江流域为甚；发病年龄以婴幼儿居多，男女比例为（1.31.5）:1。，病程多为68周，根据其急性发热伴皮疹为主要特点，中医学将其归属为温病范畴，按卫气营血辨证，已取得较好的疗效，多数患儿经积极治疗可以康复，预后良好。；该病的冠状动脉并发症为小儿时期冠状动脉心脏病最常见的原因，复发率为2%3%，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。；目前西医药对本病尚无特效疗法，有1%2%的死亡率，死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗塞。根据其急性发热伴皮疹的特点，中医学将其归属于温病范畴，按卫气营血辨证，已取得较好的疗效。病因与发病机制【病因与发病机制】一、中医病因病机本病表现起病急骤，壮热不退，有明显的卫气营血传变过程。其主要病变部位以肺胃为主，累及五脏。温热邪毒，蕴于肌腠，内犯营血，充斥内外，随营血走窜流注，或内陷心肝，或流注经脉，影响三焦气化，导致心、肝、肾等脏腑均可发病，所致急性发热，伴肌肤皮疹，指、趾红肿和脱屑，口腔黏膜和眼结膜充血及臖核肿大（淋巴结肿大）等。1感受温邪 温热邪毒，从口鼻而入，初犯肺卫，蕴于肌腠，酿生发热。初起邪在肺卫，证见发热不退，微有恶风，咽红肿痛，一般为时短暂。迅速传变，化热入里，热炽气分，证见高热持续，口渴喜饮，皮疹布发，出现卫气同病之证。2气营两燔 温热邪毒，蕴于肌腠，热盛化火，阳热亢盛，炽于气分，熏蒸营血，充斥内外，则壮热不退，皮肤斑疹，口腔黏膜及眼结膜充血，臖核肿大疼痛。热毒痰邪，凝阻经络，热盛伤津，则致口干欲饮，舌红苔黄，或草莓舌。热炽营血，血液凝滞，运行不畅，造成血瘀诸症。3气阴两伤 病之后期，热毒已去，阴津耗损，气阴两伤，证见神疲乏力，气虚多汗，面色苍白，指趾脱皮等。本病易于形成瘀血，证见唇周青紫，斑疹色暗，手足硬肿，指纹紫滞等。若是瘀血阻塞脉络，还可见心悸胸闷、右胁肋下痞块肿痛等症象。二、西医病因病理（一） 病因本病的病因尚未明了。有认为是由于感染，临床表现与某些急性感染性疾病相似；有认为是机体对感染原的过敏反应参与了发病机制；亦有认为与环境污染、，药物、，化学物质剂、，洗涤剂等有关。；可能为易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。根据其起病急骤、发热及其他临床表现，可将其归属于中医学温病范畴，运用卫气营血辨证施治已取得较好疗效。 （二）发 发病机制病机机制本病的基本病理改变为全身性血管周围炎、，血管内膜炎或全层血管炎，涉及动脉、，静脉及毛细血管。；皮疹活检可见到毛细血管周围炎性改变，单个核细胞浸润，皮肤水肿。，淋巴结活检呈现类似急性淋巴结炎的病变。；严重病例的病变在心脏，特别是冠状动脉有增殖性炎症和血栓形成。，还有心包炎、，心肌炎、，脑炎、，肝炎，和肾炎等损害。大、中动脉炎及血管周围炎，可经12周后小血管炎渐消退，以中动脉全层动脉炎为突出，。管壁坏死、，水肿、，细胞浸润、，弹力纤维及肌层断裂，可形成动脉瘤，管腔内有血栓形成。，约经47周后，动脉炎症渐消退，出现纤维组织增生，内膜增厚，可遗留动脉瘤、，血栓及狭窄。各脏腑可在血管炎的基础上发生局灶性炎症及坏死。诊断要点【诊断要点】一般为自限性，病程多为68周，有心血管症状时可持续数月至数年。 1临床表现（1）（二）主要症状 发热：至少持续1周，长者可达23周，高热40以上。患儿烦躁或嗜睡。 两眼球结膜充血：于发热34天后出现，至热退方消失。 口腔病变：口唇干燥、潮红、皲裂，舌乳头增大呈草莓舌，口腔及咽峡黏膜充血，扁桃体肿大并可有渗出。 手足病变：发病早期手足呈广泛坚实性肿胀，掌跖潮红，；指趾呈梭形肿胀，恢复期时在指趾端和甲端交界处呈薄片或膜状脱皮。 皮疹呈多形性红斑 ：躯干部为多，无水疱及痂皮形成。 颈部淋巴结肿大 ：直径达1.54.5cm大小，。坚硬，有触痛，不红肿，热退时消退。 以上6条表现中具备5项，可诊断；如超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则具备有上述6条中4条，亦可诊断。（2）(三)次要症状 心血管病变 ：可以有心脏炎、心肌炎或冠状动脉损害。可闻及心脏杂音、心音低钝、奔马律等。 腹泻、呕吐、腹痛。 蛋白尿、尿沉渣中白细胞增多。 （3）（四）少见症状 关节症状：小关节如指趾梭形肿胀，大关节如膝、踝或腕关节有发热、肿痛及活动受限。 偶有无菌性脑膜炎：前囟隆起及颅内压增高，出现脑膜刺激征。 肝脏损害：少数可有肝炎，轻度黄疸。2理化检查 （1）血液变化： :白细胞增多，核左移，轻度贫血。血小板常增高，甚至可达1.21012/l。血沉增快。c反应蛋白阳性，抗o试验不升高。2球蛋白增多。部分患儿alt、ast活性增高。 （2）尿：:蛋白尿，尿沉渣中白细胞增多。 （3）粪便：常为稀便，镜检无红、白细胞，细菌培养阴性。 （4）5脑脊液：:少数可有颅压增高，淋巴细胞轻度增加，蛋白质、葡萄糖均正常。（5）x线检查：胸部可阴性或异常。心影可增大。 （6）心电图：左室负荷过重，p-r及 q-t间期延长，st段和t波改变，低电压倾向，心律失常。 （7）超声心动图：可发现心包积液、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤。 治疗要点【治疗要点】一、中医辨证论治 卫气同病证候 发病急骤，持续高热，微恶风寒，口渴喜饮，目赤咽红，手掌及足底潮红，躯干皮疹显现，颈部臖核肿大，或伴咳嗽，轻度泄泻，舌质偏红，舌苔薄黄，脉象浮数。治法 辛凉透表，清热解毒。方药 银翘散加减。 气营两燔证候 壮热不退，昼轻夜重，咽红目赤，唇干赤裂，烦躁不宁，或有嗜睡，肌肤斑疹，或见关节疼痛，或颈部臖核肿痛，手足硬肿，随后指趾端脱皮，舌质红绛，状如草莓，舌苔薄黄，脉数有力。治法 清气凉营，解毒化瘀。方药 清瘟败毒饮加减。 气阴两伤证候 身热渐退，倦怠乏力，动辄汗出，咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮或潮红脱屑，心悸不舒，饮食减少，舌质红绛，舌上少苔，脉象细弱，结代不整。治法 益气养阴，清解余热。方药 沙参麦冬汤加减。 二、西医治疗要点 主要是对症疗法和支持疗法，包括减轻血管炎症和对抗血小板凝集。1支持疗法 :给以充分的营养和水分。病情严重者可少量多次输血浆。注意纠正水、电解质和酸碱失衡。有心肌损害者给三磷酸腺苷和辅酶q10。抗生素仅用于控制感染。 2抗高凝疗法 为预防冠状动脉栓塞，需用阿司匹林，直到症状消失，血小板数恢复正常停药。疗程至少持续2个月，同时可加用维生素e和潘生丁。若有冠状动脉病变者，阿司匹林维持，直至冠状动脉内径恢复正常( 3mm 3丙种球蛋白 早期应用可降低冠状动脉瘤的发生率，应尽可能早应用，最好在病程10天内应用。 4随访 本病应长期随访，一般半年至1年。有冠状动脉病变者至少每半年做一次超声心动图，直至病变消失。护理诊断【护理诊断】 1. 体温过高 与感染、免疫反应等因素有关。 2. 皮肤完整性受损：与血管炎有关。 3. 潜在并发症 冠状动脉瘤 ：与冠状动脉炎等有关。护理措施【护理措施】 1. 一般护理：急性期患儿应绝对卧床休息，给予清淡高热量、高维生素、高蛋白的流食或半流饮食，鼓励病人多饮水或静脉补液。2观察病情：监测体温、观察热型和伴随症状，密切观察皮肤黏膜病变情况，密切监视患儿有无心血管损害的症状，如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图异常，一旦发现立即进行心电监护。 3. 对症处理：体温高者给予对症处理。；保持皮肤清洁，每日擦洗患儿皮肤，动作轻柔，注意勿擦伤，；每次便后清洗会阴部。；剪短指甲，保持手清洁，以免抓伤。保持皮肤清洁，衣被质地柔软而清洁，以免损伤皮肤。每日用硼酸棉球擦洗双眼，必要时用眼药水或眼膏。保持口腔清洁，鼓励多漱口，口唇干裂时可涂护唇油。根据心血管病情程度使用保护心血管药物阿司匹林、潘生丁等，冠状动脉瘤有可能出现突然变化，发生心肌梗塞或动脉瘤破裂，故应密切