妇瘤子宫平滑肌肉瘤.ppt

Your company sloganYour company slogan 病例讨论讨论 Your company sloganYour company slogan 病例汇报汇报 张张张张某某，女，某某，女，3232岁岁岁岁，2015-12-172015-12-17以以“ “子子宫宫宫宫平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤术术术术后腹腔后腹腔转转转转移移 治治疗疗疗疗 后后1 1月月” ”之主之主诉诉诉诉入院。入院。 病史：病史： 1 1年前体年前体检时发现检时发现检时发现检时发现 “ “子子宫宫宫宫肌瘤肌瘤” ”，于西安市第一医院行于西安市第一医院行“ “子子宫宫宫宫肌瘤剔除肌瘤剔除术术术术 ” ”， 术术术术后病理示：左后病理示：左侧阔韧带侧阔韧带侧阔韧带侧阔韧带 平滑肌瘤伴局灶粘液平滑肌瘤伴局灶粘液样变样变样变样变 ，子，子宫宫宫宫平滑肌瘤伴平滑肌瘤伴 局局 灶粘液灶粘液样变样变样变样变 ，术术术术后复后复查查查查未未见见见见异常。异常。 7 7月前无月前无诱诱诱诱因出因出现现现现下腹部疼痛，呈下腹部疼痛，呈阵阵阵阵法性，放射至双下肢，无法性，放射至双下肢，无发热发热发热发热 及阴及阴 道出血，道出血，妇妇妇妇科科BB超超发现发现发现发现 子子宫宫宫宫肌瘤，右肌瘤，右侧侧侧侧卵巢卵巢7cm7cm肿块肿块肿块肿块 ，未，未进进进进一步治一步治疗疗疗疗 ， 出院出院观观观观察。察。 5 5月前就月前就诊陕诊陕诊陕诊陕 西省西省妇妇妇妇幼保健院，行盆腔幼保健院，行盆腔MRIMRI示：盆腹腔弥漫性病灶，大示：盆腹腔弥漫性病灶，大 小小约约约约11.2cm*8.9cm*8.9cm11.2cm*8.9cm*8.9cm，子子宫宫宫宫多多发 发发发肌瘤盆腔肌瘤盆腔继业继业继业继业 ，宫宫宫宫腔腔积积积积液液 。 Your company sloganYour company slogan 病例汇报汇报 会会诊显诊显诊显诊显 示第一医院示第一医院术术术术后病理：粘膜下，左后病理：粘膜下，左侧阔韧带侧阔韧带侧阔韧带侧阔韧带 、子、子宫宫宫宫壁粘液型壁粘液型 富富 细细细细胞平滑肌瘤（低度胞平滑肌瘤（低度恶恶恶恶性）。性）。 20152015年年7 7月月1313日行日行经经经经腹全子腹全子宫宫宫宫双双侧侧侧侧附件切除附件切除术术术术+大小网膜切除大小网膜切除术术术术+ 阑阑阑阑尾尾 切除切除术术术术+部分小部分小肠肠肠肠切除切除术术术术+肠肠肠肠管吻合管吻合术术术术+肿肿肿肿瘤病灶切除瘤病灶切除术术术术+盆腔黏盆腔黏连连连连 分解分解 术术术术。术术术术后病理示：子后病理示：子宫宫宫宫肌壁肌壁样样样样粘液粘液样样样样平滑肌肉瘤，增平滑肌肉瘤，增值值值值期子期子宫宫宫宫内膜内膜 ， 慢性慢性宫颈宫颈宫颈宫颈 炎，双炎，双侧输侧输侧输侧输 卵管及卵巢未卵管及卵巢未见见见见癌癌组织组织组织组织 。部分回。部分回肠肠肠肠、盆腔、大、盆腔、大 网网 膜、腹膜、子膜、腹膜、子宫圆韧带宫圆韧带宫圆韧带宫圆韧带 、腹直肌、膀胱前壁、腹直肌、膀胱前壁、肠肠肠肠壁、腹壁、壁、腹壁、阑阑阑阑尾均尾均 见见见见 肿肿肿肿瘤瘤组织组织组织组织 。 Your company sloganYour company slogan 病例汇报汇报 术术术术后入后入陕陕陕陕西省西省肿肿肿肿瘤医院行盆腔瘤医院行盆腔MRIMRI示：盆腔内、膀胱前方、右下腹多示：盆腔内、膀胱前方、右下腹多 发肿块发肿块发肿块发肿块 ，骶前病，骶前病变较变较变较变较 右下腹可右下腹可见见见见不不规则肿块规则肿块规则肿块规则肿块 ，大小，大小约约约约4.9*4.5cm4.9*4.5cm ，边边边边 界不清，下腹壁肌肉界不清，下腹壁肌肉显显显显著增厚，肝胆胰脾未著增厚，肝胆胰脾未见见见见异常。异常。 2015-8-12015-8-1开始行全身化开始行全身化疗疗疗疗3 3周期，具体用周期，具体用药药药药：脂：脂质质质质体阿霉素体阿霉素 40mgd1+40mgd1+ 异异环环环环磷磷酰酰酰酰胺胺2d1-32d1-3 2 2月前出月前出现现现现大便困大便困难难难难，腹痛，我院，腹痛，我院门诊门诊门诊门诊 考考虑虑虑虑局部未控，局部未控，给药给药给药给药 局部局部P53P53 注射。注射。 1 1月前我科行化月前我科行化疗疗疗疗1 1周期，具体用周期，具体用药药药药：多西他：多西他赛赛赛赛120mgd+120mgd+吉西他吉西他滨滨滨滨 1.4d11.4d1，8 8。 Your company sloganYour company slogan 病例汇报汇报 一般一般查查查查体：体： 生命体征平生命体征平稳稳稳稳，浅表淋巴，浅表淋巴结结结结（- -），心肺（），心肺（-)-)。 专专专专科科查查查查体：体： 外阴：已婚外阴：已婚经产经产经产经产 式，未及水式，未及水肿肿肿肿、包、包块块块块； 阴道：通阴道：通畅畅畅畅，穹窿部，穹窿部变变变变浅，浅，质质质质硬；硬； 宫颈宫颈宫颈宫颈 ：菜花：菜花样样样样，直径，直径约约约约5cm5cm，质质质质硬，触血（硬，触血（+ +）；）； 宫宫宫宫体：后位、增大；体：后位、增大； 宫宫宫宫旁：双旁：双侧侧侧侧增厚近达盆；增厚近达盆； 直直肠肠肠肠：壁光滑，指套无血染。：壁光滑，指套无血染。 Your company sloganYour company slogan 入院入院诊诊诊诊断：断： 子子宫宫宫宫平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤术术术术后后 入院入院检查检查检查检查 ： 血常血常规规规规、肝、肝肾肾肾肾功：大致正常。功：大致正常。 Your company sloganYour company slogan 子宫宫平滑肌肉瘤 Your company sloganYour company slogan 疾病概述 子子宫宫宫宫平滑肌肉瘤主要来源于子平滑肌肉瘤主要来源于子宫宫宫宫肌肌层层层层的平滑肌的平滑肌细细细细胞，可胞，可单单单单 独存在或与平滑肌瘤并存，是最常独存在或与平滑肌瘤并存，是最常见见见见的子的子宫宫宫宫肉瘤。占所有肉瘤。占所有 子子宫宫宫宫肉瘤的肉瘤的50%50%60%60%。 可可发发发发生于任何年生于任何年龄龄龄龄，一般，一般为为为为434356 56 岁岁岁岁，平均，平均发发发发病年病年龄龄龄龄 为为为为 50 50 岁岁岁岁，绝经绝经绝经绝经 前占前占48%48%，绝经绝经绝经绝经 后占后占52%52%，围绝经围绝经围绝经围绝经 期占期占 5%5%。 Your company sloganYour company slogan 病 因 原原发发发发性平滑肌肉瘤性平滑肌肉瘤发发发发自子自子宫宫宫宫肌壁或肌壁肌壁或肌壁间间间间血管壁的平滑肌血管壁的平滑肌 组织组织组织组织 。此种肉瘤呈弥漫性生。此种肉瘤呈弥漫性生长长长长、与子、与子宫宫宫宫壁之壁之间间间间无明无明显显显显界界 限，限， 无包膜。无包膜。 继发继发继发继发 性平滑肌肉瘤性平滑肌肉瘤为为为为原已存在的平滑肌瘤原已存在的平滑肌瘤恶变恶变恶变恶变 。据。据统计统计统计统计 子子 宫宫宫宫肌瘤肌瘤约约约约有有0.5%0.5%恶变为恶变为恶变为恶变为 肉瘤，在多肉瘤，在多发发发发性肌瘤中可性肌瘤中可仅仅仅仅有有 个个别别别别 肌瘤肌瘤恶变恶变恶变恶变 。肌瘤。肌瘤恶变恶变恶变恶变 常自瘤核中心部分开始，向周常自瘤核中心部分开始，向周围扩围扩围扩围扩 展展 直到整个肌瘤直到整个肌瘤发发发发展展为为为为肉瘤，此肉瘤，此时时时时往往侵及包膜。往往侵及包膜。 有文献有文献报报报报道，部分患者因有良性疾病或道，部分患者因有良性疾病或恶恶恶恶性性肿肿肿肿瘤而接受放瘤而接受放 射治射治疗疗疗疗的的历历历历史，大多数史，大多数发发发发生在放射治生在放射治疗疗疗疗10 10 年以后。年以后。 Your company sloganYour company slogan 临临床表现现 阴道不阴道不规则规则规则规则 出血：阴道不出血：阴道不规则规则规则规则 出血出血为为为为最常最常见见见见的症状，往的症状，往 往往 持持续续续续出血多天，量多或量少，出血多天，量多或量少，还还还还可伴有突然阴道大量出血可伴有突然阴道大量出血 ，可，可发发发发生于生于2/3 2/3 的患者。的患者。 下腹疼痛、下下腹疼痛、下坠坠坠坠等不适感：等不适感：约约约约占半数以上患者，由于肉瘤占半数以上患者，由于肉瘤 发发发发展快，展快，肿肿肿肿瘤迅速瘤迅速长长长长大，常出大，常出现现现现腹痛。腹痛。这这这这是由于是由于肿肿肿肿瘤瘤过过过过 度度 膨膨胀胀胀胀或瘤内出血、坏死，或肉瘤侵犯穿透子或瘤内出血、坏死，或肉瘤侵犯穿透子宫宫宫宫壁，引起壁，引起 浆浆浆浆 膜膜层层层层破裂出血而破裂出血而发发发发生急性腹痛。生急性腹痛。 腹部腹部肿块肿块肿块肿块 ：子：子宫宫宫宫肌瘤迅速肌瘤迅速长长长长大且在下腹部触到大且在下腹部触到肿块时应肿块时应肿块时应肿块时应 考考 虑虑虑虑子子宫宫宫宫肉瘤的可能，特肉瘤的可能，特别别别别是是绝经绝经绝经绝经 后肌瘤不萎后肌瘤不萎缩缩缩缩，或反而，或反而 又又 增大增大时时时时，应应应应考考虑为恶虑为恶虑为恶虑为恶 性可能。性可能。 Your company sloganYour company slogan 临临床表现现 压压压压迫症状：迫症状：肿肿肿肿物物较较较较大大时则压时则压时则压时则压 迫膀胱或直迫膀胱或直肠肠肠肠，出，出现现现现尿急、尿急、 尿尿 频频频频、尿潴留、便秘等症状。如、尿潴留、便秘等症状。如压压压压迫盆腔迫盆腔则则则则影响下肢静脉影响下肢静脉 和和 淋巴回流，出淋巴回流，出现现现现下肢水下肢水肿肿肿肿等症状。等症状。 其他症状：肉瘤晚期可出其他症状：肉瘤晚期可出现现现现消瘦、全身乏力、消瘦、全身乏力、贫贫贫贫血、低血、低热热热热 等症状，如等症状，如转转转转移到肺，移到肺，则则则则咳嗽、咯血。如咳嗽、咯血。如转转转转移到移到脑脑脑脑，则则则则 出出 现头现头现头现头 痛、下肢痛、下肢瘫痪瘫痪瘫痪瘫痪 等症状。等症状。 有有资资资资料料显显显显示：子示：子宫宫宫宫平滑肌肉瘤的常平滑肌肉瘤的常见见见见症状有阴道不症状有阴道不规则规则规则规则 出出 血血(67.2%)(67.2%)、阴道排液、阴道排液(23.9%)(23.9%)、腹部包、腹部包块块块块 (37.3%)(37.3%)、下腹、下腹 痛痛(26.4%)(26.4%)和和压压压压迫症状迫症状(22.4%)(22.4%)。 Your company sloganYour company slogan 妇妇科检查检查 子子宫宫宫宫平滑肌肉瘤可位于子平滑肌肉瘤可位于子宫宫宫宫黏膜下、肌黏膜下、肌层层层层及及浆浆浆浆膜下或膜下或阔阔阔阔 韧韧韧韧 带带带带内，比子内，比子宫宫宫宫肌瘤肌瘤质软质软质软质软 ，可与子，可与子宫宫宫宫肌瘤同肌瘤同时时时时存在。存在。 子子宫宫宫宫肉瘤生肉瘤生长长长长迅速，尤其在迅速，尤其在绝经绝经绝经绝经 后，如原有子后，如原有子宫宫宫宫肌瘤生肌瘤生 长长长长 突然加快，突然加快，应应应应考考虑恶虑恶虑恶虑恶 性的可能。性的可能。 晚期患者可晚期患者可转转转转移到盆腔和腹腔各移到盆腔和腹腔各脏脏脏脏器，可出器，可出现现现现腹水。腹水。 Your company sloganYour company slogan 临临床分期 子子宫宫宫宫平滑肌肉瘤一般按国平滑肌肉瘤一般按国际际际际抗癌抗癌协协协协会会(UICC-AJCCS)(UICC-AJCCS)子子 宫宫宫宫 肉瘤的分期肉瘤的分期标标标标准准进进进进行行临临临临床分期。床分期。 由于由于该该该该分期未将分期未将肿肿肿肿瘤侵肌深度、淋巴瘤侵肌深度、淋巴结结结结受侵、血管淋巴管受侵、血管淋巴管 内瘤栓等列入分期中，内瘤栓等列入分期中，对对对对指指导临导临导临导临 床治床治疗疗疗疗和和预预预预后判定有一后判定有一 定定 的局限性。的局限性。 近年来有人主近年来有人主张张张张参照参照1988 1988 年国年国际妇产际妇产际妇产际妇产 科科联联联联盟盟(FIGO)(FIGO) 的子的子 宫宫宫宫内膜癌手内膜癌手术术术术病理分期病理分期标标标标准，将准，将术术术术后病理后病理诊诊诊诊断列入分期断列入分期 中中 ，对临对临对临对临 床的指床的指导导导导意意义较义较义较义较 大，但因子大，但因子宫宫宫宫平滑肌肉瘤病灶本平滑肌肉瘤病灶本 身身 就在子就在子宫宫宫宫肌肌层层层层，无法准确判定侵肌深度，因此，无法准确判定侵肌深度，因此期的分期期的分期 标标标标准并不适合，有一定的局限性。准并不适合，有一定的局限性。 Your company sloganYour company slogan 临临床分期 国际抗癌协会（国际抗癌协会（UICC-AJCCSUICC-AJCCS）临床分期标准）临床分期标准 期期 癌肿局限于宫体癌肿局限于宫体 期期 癌肿已累及宫颈癌肿已累及宫颈 期期 癌肿已超出子宫，侵犯盆腔其他脏器及组织，但仍限于盆腔癌肿已超出子宫，侵犯盆腔其他脏器及组织，但仍限于盆腔 期期 癌肿超出盆腔范围，侵犯上腹腔或已有远处转移癌肿超出盆腔范围，侵犯上腹腔或已有远处转移 Your company sloganYour company slogan 临临床分期 子宫内膜癌手术病理分期子宫内膜癌手术病理分期FIGO,1988FIGO,1988年年 期期 肿瘤局限子宫体肿瘤局限子宫体 a a 肿瘤局限于子宫内膜肿瘤局限于子宫内膜 b b 肿瘤浸润深度肿瘤浸润深度1/21/2肌层肌层 c c 肿瘤浸润深度肿瘤浸润深度1/21/2肌层肌层 期期 肿瘤侵犯子宫颈肿瘤侵犯子宫颈 a a 仅宫颈内膜腺体受累仅宫颈内膜腺体受累 b b 宫颈间质受累宫颈间质受累 期期 a a 肿瘤累及浆膜和（或）附件和（或）腹腔细胞学阳性肿瘤累及浆膜和（或）附件和（或）腹腔细胞学阳性 b b 阴道转移阴道转移 c c 盆腔淋巴和（或）腹主动脉旁淋巴结转移盆腔淋巴和（或）腹主动脉旁淋巴结转移 期期 a a 肿瘤累及膀胱和（或）直肠粘膜肿瘤累及膀胱和（或）直肠粘膜 b b 远处转移，包括腹膜内转移和（或）腹股沟淋巴结转移远处转移，包括腹膜内转移和（或）腹股沟淋巴结转移 Your company sloganYour company slogan 组织组织 病理学分级级 G1G1：非：非鳞鳞鳞鳞状或桑葚状状或桑葚状实实实实性生性生长类长类长类长类 型型5%5%。 G2G2：非：非鳞鳞鳞鳞状或非桑葚状状或非桑葚状实实实实性生性生长类长类长类长类 型占型占6%6%50%50%。 G3G3：非：非鳞鳞鳞鳞状或非桑葚状状或非桑葚状实实实实性生性生长类长类长类长类 型型50%50%。 Your company sloganYour company slogan 诊诊 断 病史病史 ： （1 1）子）子宫宫宫宫平滑肌肉瘤的症状无特异性，与一般女性生殖系平滑肌肉瘤的症状无特异性，与一般女性生殖系肿 肿肿肿瘤症状瘤症状 类类类类 似，因此似，因此术术术术前前诊诊诊诊断很断很难难难难。有子。有子宫宫宫宫肌瘤病史，子肌瘤病史，子宫宫宫宫增大迅速，尤增大迅速，尤 其其 是是绝经绝经绝经绝经 后不后不仅仅仅仅未未缩缩缩缩小，反而不断增大，小，反而不断增大，绝经绝经绝经绝经 期前后或幼女不期前后或幼女不规规规规 则则则则 阴道流血伴子阴道流血伴子宫宫宫宫增大，既往曾接受增大，既往曾接受过过过过放射治放射治疗疗疗疗的患者，子的患者，子宫宫宫宫突突 然然 增大，伴异常阴道流血；或伴腹痛等症状，增大，伴异常阴道流血；或伴腹痛等症状，应应应应考考虑虑虑虑子子宫宫宫宫肉瘤的肉瘤的 可可 能性。能性。 体征：体征： （1 1）盆腹腔包）盆腹腔包块块块块，或有腹水、腹痛和腰痛。，或有腹水、腹痛和腰痛。 （2 2）妇妇妇妇科科检查检查检查检查 ：子：子宫宫宫宫增大，常增大，常难难难难与子与子宫宫宫宫肌瘤区肌瘤区别别别别，肿块肿块肿块肿块 可硬可可硬可软软软软 ，表面可不平或呈，表面可不平或呈结节样结节样结节样结节样 。 （3 3）晚期可）晚期可转转转转移至盆腹腔各移至盆腹腔各脏脏脏脏器，并伴血性腹水。器，并伴血性腹水。 Your company sloganYour company slogan 诊诊 断 实验实验实验实验 室室检查检查检查检查 组织组织组织组织 病理学病理学检查检查检查检查 ：准确的病理准确的病理诊诊诊诊断断对对对对判定患者的判定患者的预预预预后及正确后及正确处处处处理很理很 重重 要。典型的子要。典型的子宫宫宫宫平滑肌肉瘤不平滑肌肉瘤不难诊难诊难诊难诊 断如断如肿肿肿肿瘤多呈弥漫性生瘤多呈弥漫性生长长长长无包膜无包膜 与与 周周围组织围组织围组织围组织 无明无明显显显显界限，切面灰黄或界限，切面灰黄或鱼鱼鱼鱼肉肉样样样样，软软软软脆脆镜检镜检镜检镜检 核分裂象每核分裂象每 1010个个 高倍高倍视视视视野下达野下达1010个或个或1010个以上，个以上，细细细细胞有明胞有明显显显显的异型性和凝固性坏死的异型性和凝固性坏死 。 Your company sloganYour company slogan 诊诊 断 其他其他辅辅辅辅助助检查检查检查检查 ： （1 1） BB超超检查检查检查检查 肿肿肿肿瘤瘤组织组织组织组织 受到血管内皮生受到血管内皮生长长长长因子的作用，新生血管主因子的作用，新生血管主 要要 为为为为内皮内皮细细细细胞缺乏平滑肌，其血流阻力下降，在多普勒超声上表胞缺乏平滑肌，其血流阻力下降，在多普勒超声上表 现现现现 出高舒出高舒张张张张血流和低阻抗血流和低阻抗。 （2 2）诊诊诊诊断性刮断性刮宫宫宫宫 诊诊诊诊断性刮断性刮宫宫宫宫是早期是早期诊诊诊诊断子断子宫宫宫宫肉瘤的方法之一刮肉瘤的方法之一刮宫对 宫对宫对宫对 子子 宫宫宫宫内膜内膜间质间质间质间质 肉瘤及肉瘤及恶恶恶恶性米勒管混合瘤有性米勒管混合瘤有较较较较大价大价值对值对值对值对 子子宫宫宫宫平滑肌平滑肌 肉肉 瘤的瘤的诊诊诊诊断价断价值较值较值较值较 小，因小，因为为为为子子宫宫宫宫平滑肌肉瘤病灶多位于肌壁平滑肌肉瘤病灶多位于肌壁间间间间， 诊诊诊诊 刮很刮很难难难难刮出肉瘤刮出肉瘤组织组织组织组织 。 协协协协和医院和医院报报报报道，道，诊诊诊诊刮阳性率刮阳性率为为为为17%17%，北京大学北京大学报报报报道道为为为为 42.9%42.9%，因，因 此，此，诊诊诊诊刮刮为为为为阴性，亦不能排除阴性，亦不能排除诊诊诊诊断肉瘤的可能。断肉瘤的可能。 Your company sloganYour company slogan 鉴别诊鉴别诊 断 恶恶恶恶性潜能未定型平滑肌瘤性潜能未定型平滑肌瘤 上皮上皮样样样样平滑肌平滑肌肿肿肿肿瘤瘤 又称平滑肌母又称平滑肌母细细细细胞瘤或透明胞瘤或透明细细细细胞平滑肌胞平滑肌肿肿肿肿瘤。少数瘤。少数为为为为良良 性，性， 多数多数为恶为恶为恶为恶 性或潜在性或潜在恶恶恶恶性，形性，形态态态态上很上很难难难难区分良区分良恶恶恶恶性，性，单纯单纯单纯单纯 上皮上皮样样样样平滑肌瘤极平滑肌瘤极 少，少， 多伴有梭形多伴有梭形细细细细胞平滑肌肉瘤，因此，胞平滑肌肉瘤，因此，临临临临床上床上应应应应多作切片多作切片检查检查检查检查 ，常能找到典，常能找到典 型型 的肉瘤病灶。的肉瘤病灶。 黏液黏液样样样样平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤 是一种罕是一种罕见见见见的特殊的特殊类类类类型子型子宫宫宫宫平滑肌肉瘤。平滑肌肉瘤。该该该该瘤的特点瘤的特点为为为为 肿肿肿肿 瘤切面呈胶瘤切面呈胶样样样样，缺乏平滑肌瘤形，缺乏平滑肌瘤形态态态态，镜镜镜镜下形下形态态态态良好，良好，细细细细胞少，胞少，间质间质间质间质 黏液性黏液性 变变变变， 核分裂少，但核分裂少，但肿肿肿肿瘤呈浸瘤呈浸润润润润生生长长长长，几乎全是，几乎全是恶恶恶恶性。性。 良性良性转转转转移性平滑肌瘤移性平滑肌瘤 较较较较罕罕见见见见，患者同，患者同时时时时有多有多发发发发性平滑肌瘤，肌瘤可性平滑肌瘤，肌瘤可转转转转移至移至 肺肺 、腹膜后、腹膜后、纵纵纵纵隔淋巴隔淋巴结结结结、骨和、骨和软组织软组织软组织软组织 等。等。 播散性腹膜平滑肌瘤病播散性腹膜平滑肌瘤病 是一种形似是一种形似恶恶恶恶性，性，实质实质实质实质 上却是良性的平滑肌瘤病。上却是良性的平滑肌瘤病。 静脉内平滑肌瘤病静脉内平滑肌瘤病 是少是少见见见见的肌瘤，多的肌瘤，多发发发发年年龄龄龄龄424245 45 岁岁岁岁，约约约约40%40%患者有患者有 月月经经经经 异常，且伴有慢性盆腔痛。异常，且伴有慢性盆腔痛。 Your company sloganYour company slogan 治 疗疗 I I 期期 手手术术术术治治疗疗疗疗 ( (腹式全子腹式全子宫宫宫宫切除、双附件切除、盆腔及腹主切除、双附件切除、盆腔及腹主动动动动脉旁脉旁 选选选选 择择择择性淋巴性淋巴结结结结切除切除) )； 2. 2. 手手术术术术加盆腔放射治加盆腔放射治疗疗疗疗；3. 3. 手手术术术术加加辅辅辅辅助化助化 疗疗疗疗 ；4. 4. 手手术术术术加加辅辅辅辅助放助放疗疗疗疗。 II II 期期 手手术术术术治治疗疗疗疗 ( (腹式全子腹式全子宫宫宫宫切除、双附件切除、盆腔及腹主切除、双附件切除、盆腔及腹主动动动动脉旁脉旁 选选选选 择择择择性淋巴性淋巴结结结结切除切除) )；2. 2. 手手术术术术加盆腔放射治加盆腔放射治疗疗疗疗；3. 3. 手手术术术术加加辅辅辅辅助化助化疗疗疗疗 ；4. 4. 手手术术术术加加辅辅辅辅助放助放疗疗疗疗。 III III 期期 手手术术术术治治疗疗疗疗( (腹式全子腹式全子宫宫宫宫切除切除术术术术、双附件切除、盆腔及腹主、双附件切除、盆腔及腹主动动动动 脉旁脉旁 选择选择选择选择 性淋巴性淋巴结结结结切除和切除肉眼能切除和切除肉眼能见见见见到的到的肿肿肿肿瘤瘤) )； 2. 2. 手手术术术术加盆加盆 腔照腔照 射；射；3. 3. 手手术术术术加加辅辅辅辅助化助化疗疗疗疗。 IV IV 期期 对对对对于于IV IV 期子期子宫宫宫宫肉瘤尚没有肉瘤尚没有标标标标准的治准的治疗疗疗疗方法，目前方法，目前GOGGOG正在正在进进进进 行行 有关研究。有关研究。 Your company sloganYour company slogan 治 疗疗 手手术术术术 子子宫宫宫宫平滑肌肉瘤的主要治平滑肌肉瘤的主要治疗疗疗疗方法。方法。 (1)(1)手手术术术术适适应证应证应证应证 ：主要适：主要适应应应应、期患者，无期患者，无严严严严重内科疾患。重内科疾患。 (2) (2)手手术术术术目的：切除目的：切除肿肿肿肿瘤，了解瘤，了解肿肿肿肿瘤侵及范瘤侵及范围围围围、期、期别别别别、病理性、病理性质质质质，以确定下，以确定下 一一 步治步治疗疗疗疗方案。方案。 (3) (3)术术术术中探中探查查查查：应应应应注意仔注意仔细细细细探探查查查查盆腔与腹腔盆腔与腹腔脏脏脏脏器以及盆腹腔淋巴器以及盆腹腔淋巴结结结结有无有无肿肿肿肿 大，大， 探探查查查查前，前，应应应应常常规规规规留取腹腔冲洗液送留取腹腔冲洗液送细细细细胞病理学胞病理学检查检查检查检查 。 (4) (4)当行子当行子宫宫宫宫肌瘤切除肌瘤切除术时术时术时术时 ，术术术术中中应应应应常常规规规规切开肌瘤切开肌瘤标标标标本，注意本，注意观观观观察有无肉察有无肉 瘤的瘤的 可疑，如可疑，如发现发现发现发现 肌肌纤维纤维纤维纤维 无漩无漩涡涡涡涡状状结结结结构排列，而构排列，而为为为为均均质质质质性、性、质质质质脆、脆、红红红红黄相黄相 间结间结间结间结 构构时时时时，应应应应立即行冷立即行冷冻冻冻冻病理病理检查检查检查检查 。特。特别别别别是是发现发现发现发现 子子宫宫宫宫旁或卵巢血管内有蚯蚓旁或卵巢血管内有蚯蚓 状状 白色瘤栓白色瘤栓时时时时，更，更应应应应提高警惕，以便手提高警惕，以便手术术术术中能中能够够够够及及时发现恶时发现恶时发现恶时发现恶 性，决定手性，决定手术术术术 范范 围围围围。 (5) (5)手手术术术术范范围围围围：全子：全子宫宫宫宫或次广泛子或次广泛子宫宫宫宫切除切除术术术术及双附件切除及双附件切除术术术术、盆腔淋巴、盆腔淋巴结结结结 和腹和腹 主主动动动动脉旁淋巴脉旁淋巴结结结结切除切除术术术术。若。若宫颈宫颈宫颈宫颈 受侵，受侵，则则则则按按宫颈宫颈宫颈宫颈 癌的手癌的手术术术术范范围围围围。 Your company sloganYour company slogan 治 疗疗 关于盆腔淋巴关于盆腔淋巴结结结结是否切除，存在争是否切除，存在争议议议议。 A.A.子子宫宫宫宫平滑肌肉瘤早期即有盆腔淋巴平滑肌肉瘤早期即有盆腔淋巴结转结转结转结转 移，移，应应应应行盆腔淋巴行盆腔淋巴结结结结切除切除 术术术术。 B. B.淋巴淋巴结结结结切除切除术术术术无助于改善无助于改善预预预预后，后，对长对长对长对长 期存活率帮助不大，建期存活率帮助不大，建议术议术议术议术 中中 若探若探查发现查发现查发现查发现 淋巴淋巴结肿结肿结肿结肿 大，可行淋巴大，可行淋巴结结结结活活检检检检或切除或切除术术术术。 C. C.淋巴淋巴结结结结有有转转转转移，体移，体积积积积并不一定增大，若不常并不一定增大，若不常规规规规行淋巴行淋巴结结结结切除切除术术术术， 无无 法全面了解病法全面了解病变变变变情况，不利于情况，不利于肿肿肿肿瘤的分期和制瘤的分期和制订术订术订术订术 后治后治疗疗疗疗方案，方案， 主主 张对诊张对诊张对诊张对诊 断明确的子断明确的子宫宫宫宫平滑肌肉瘤常平滑肌肉瘤常规规规规行盆腔淋巴行盆腔淋巴结结结结切除切除术术术术。 D. D.上海医科大学上海医科大学肿肿肿肿瘤医院瘤医院报报报报道道84 84 例子例子宫宫宫宫肉瘤的治肉瘤的治疗认为疗认为疗认为疗认为 ，、 期期 子子宫宫宫宫肉瘤有淋巴肉瘤有淋巴转转转转移的可能，移的可能，术术术术后又易在后又易在宫宫宫宫旁复旁复发发发发，故提出，故提出应应应应 行广行广 泛子泛子宫宫宫宫、双附件及腹膜后淋巴切除、双附件及腹膜后淋巴切除术术术术，术术术术后后辅辅辅辅以放以放疗疗疗疗和化和化疗疗疗疗。 Your company sloganYour company slogan 治 疗疗 关于卵巢是否切除，也存在争关于卵巢是否切除，也存在争论论论论。 A. A.主主张张张张切除者切除者认为认为认为认为 ，双卵巢切除，有助于切，双卵巢切除，有助于切净肿净肿净肿净肿 瘤，并可防止因雌激瘤，并可防止因雌激 素刺激而素刺激而导导导导致致肿肿肿肿瘤复瘤复发发发发。 B. B.但另一种但另一种观观观观点点认为认为认为认为 ，目前尚无明确的，目前尚无明确的证证证证据表明子据表明子宫宫宫宫平滑肌肉瘤与卵平滑肌肉瘤与卵 巢分泌的激素有关，因此，巢分泌的激素有关，因此，绝经绝经绝经绝经 前前妇妇妇妇女子女子宫宫宫宫平滑肌肉瘤若未平滑肌肉瘤若未发发发发生子生子 宫宫宫宫外外转转转转移，卵巢正常，可以保留一移，卵巢正常，可以保留一侧侧侧侧或双或双侧侧侧侧卵巢。卵巢。对对对对于年于年轻轻轻轻、未育、未育 的患者，若迫切渴望生育的患者，若迫切渴望生育时时时时，可以考，可以考虑虑虑虑行肌瘤行肌瘤( (含肉瘤含肉瘤) )切除切除术术术术，但，但 必必 须须须须根据根据肿肿肿肿瘤的瘤的恶恶恶恶性程度、性程度、边边边边界是否清楚、有无子界是否清楚、有无子宫宫宫宫肌肌层层层层及血管或淋及血管或淋 巴管内浸巴管内浸润润润润等情况慎重酌情决定。等情况慎重酌情决定。对对对对保留生育功能者保留生育功能者应应应应密切随密切随访访访访。 Your company sloganYour company slogan 治 疗疗 放放疗疗疗疗 方法：主要以盆腔照射方法：主要以盆腔照射为为为为主，部分病例如主，部分病例如宫颈宫颈宫颈宫颈 受累可加用腔内放受累可加用腔内放疗疗疗疗。 对对对对于已失去手于已失去手术术术术可能的病例，可能的病例，则则则则予体外与腔内全量放射治予体外与腔内全量放射治疗疗疗疗。对对对对子子 宫宫宫宫 肉瘤而言，放射治肉瘤而言，放射治疗疗疗疗原原则则则则并无独特并无独特处处处处，可参照，可参照宫颈宫颈宫颈宫颈 癌及子癌及子宫宫宫宫内膜癌内膜癌 进进进进 行。子行。子宫宫宫宫肉瘤放肉瘤放疗疗疗疗敏感度敏感度较较较较低，但低，但对较对较对较对较 晚期患者晚期患者术术术术前放前放疗疗疗疗可提高切可提高切 除除 率，率，术术术术后放后放疗对预疗对预疗对预疗对预 防和延防和延缓缓缓缓局部复局部复发发发发有一定作用。放有一定作用。放疗疗疗疗可根据患者可根据患者 情情 况况选择选择选择选择 腔内放腔内放疗疗疗疗或体外盆腔照射，照射或体外盆腔照射，照射剂剂剂剂量量为为为为505060Gy60Gy。 Your company sloganYour company slogan 治 疗疗 盆腔复盆腔复发发发发是子是子宫宫宫宫肉瘤重要的肉瘤重要的临临临临床生物行床生物行为为为为之一，也是影响之一，也是影响该该该该病病预预预预后的后的 主要因素之一。主要因素之一。 中国医学科学院中国医学科学院肿肿肿肿瘤医院瘤医院资资资资料料显显显显示子示子宫宫宫宫肉瘤复肉瘤复发发发发率率 42.5%(65/153)42.5%(65/153)， 其中其中23 23 例患者例患者(35.4%)(35.4%)仅仅仅仅表表现为现为现为现为 局部复局部复发发发发，而无，而无远处转远处转远处转远处转 移。移。 Lurain1992 Lurain1992 报报报报道道约约约约一半病例初始复一半病例初始复发发发发部位在盆腔，控制盆腔复部位在盆腔，控制盆腔复发发发发 ，从，从 而减少而减少远处转远处转远处转远处转 移移对对对对提高生存有重要意提高生存有重要意义义义义。 手手术术术术前后的盆腔放前后的盆腔放疗疗疗疗明明显显显显减少盆腔复减少盆腔复发发发发，这这这这一点已得到一点已得到许许许许多作者的多作者的 证证证证 实实实实。 Your company sloganYour company slogan 治 疗疗 Salazart Salazart 等分析复等分析复发发发发病例，病例，显显显显示所有示所有期子期子宫恶宫恶宫恶宫恶 性苗勒管混合瘤性苗勒管混合瘤 患者患者 手手术术术术后均后均发发发发生复生复发发发发，而，而12 12 例手例手术术术术放放疗疗疗疗患者中患者中仅仅仅仅6 6 例复例复发发发发，手，手术术术术 放放疗疗疗疗使盆腔局部控制率增加了使盆腔局部控制率增加了2 2 倍。倍。 Kaocke Kaocke 等曾等曾报报报报道道72 72 例子例子宫宫宫宫肉瘤手肉瘤手术术术术放放疗疗疗疗，盆腔局部控制率，盆腔局部控制率 77.9%77.9% ，而且子，而且子宫宫宫宫内膜内膜间质间质间质间质 肉瘤肉瘤经术经术经术经术 后后辅辅辅辅助放助放疗疗疗疗无局部复无局部复发发发发病例。病例。 GersztenGerszten等回等回顾顾顾顾性分析了性分析了60 60 例例恶恶恶恶性苗勒管混合瘤，其中，性苗勒管混合瘤，其中，29 29 例例 术术术术后后 辅辅辅辅助放助放疗疗疗疗，31 31 例例单纯单纯单纯单纯 手手术术术术，放，放疗疗疗疗后局部复后局部复发发发发率从率从单纯单纯单纯单纯 手手术术术术的的 55%55%下下 降至降至3%3%，而未放，而未放疗疗疗疗的局部复的局部复发发发发相关危相关危险险险险是是17.5417.54。 Chi Chi 等也有等也有类类类类似似报报报报道，道，术术术术后后辅辅辅辅助放助放疗疗疗疗盆腔复盆腔复发发发发率从率从50%50%降至降至2l%2l% 。 中国医学科学院中国医学科学院肿肿肿肿瘤医院瘤医院29 29 例子例子宫宫宫宫肉瘤患者手肉瘤患者手术术术术后后辅辅辅辅助放助放疗疗疗疗，局部，局部 复复发发发发率率(20.7%)(20.7%)较单纯较单纯较单纯较单纯 手手术术术术者者(42.2%)(42.2%)明明显显显显下降下降(P(P0.05)0.05)。 放放疗疗疗疗可以减可以减 少盆腔复少盆腔复发发发发，提高盆腔局部控制率。，提高盆腔局部控制率。 Your company sloganYour company slogan 治 疗疗 放放疗疗疗疗的作用在无瘤生存及的作用在无瘤生存及总总总总生存率方面，有不同的生存率方面，有不同的报报报报道。道。 A. A.放放疗疗疗疗可提高无瘤生存率可提高无瘤生存率 Gerszten Gerszten 不不仅报仅报仅报仅报 道道术术术术后后辅辅辅辅助放助放疗疗疗疗使局部复使局部复发发发发率下降，而且率下降，而且认为认为认为认为 术术术术后后 辅辅辅辅助放助放疗疗疗疗通通过过过过减少局部复减少局部复发发发发从而减少从而减少远处转远处转远处转远处转 移的危移的危险险险险，使，使期期 患患 者的生存期得到明者的生存期得到明显显显显延延长长长长。 Hoffman Hoffman 等等报报报报道道54 54 例子例子宫宫宫宫肉瘤中肉瘤中22 22 例手例手术术术术治治疗疗疗疗，32 32 例手例手术术术术 放放疗疗疗疗 ，后者延，后者延长长长长了无瘤生存了无瘤生存时间时间时间时间 。 Manchul Manchul 等研究等研究106 106 例例恶恶恶恶性苗勒氏管混合瘤性苗勒氏管混合瘤发现发现发现发现 期病人期病人术术术术后后 辅辅辅辅助放助放 疗疗疗疗提高了提高了总总总总的生存率，无瘤生存的生存率，无瘤生存时间时间时间时间 以及盆腔局部控制率。以及盆腔局部控制率。 B. B. 术术术术后放后放疗疗疗疗不能改善生存不能改善生存 Olah Olah 等回等回顾顾顾顾性分析性分析318318例子例子宫宫宫宫肉瘤，肉瘤，发现术发现术发现术发现术 后后辅辅辅辅助放助放疗疗疗疗比比单纯单纯单纯单纯 手手术术术术 结结结结果果还还还还差。差。 GOG Homback GOG Homback 报报报报道生存率和无瘤道生存率和无瘤间间间间期在接受放期在接受放疗疗疗疗和未接受放和未接受放 疗疗疗疗之之 间间间间无差异。无差异。 Your company sloganYour company slogan 治 疗疗 不能提高不能提高5 5年生存率可能与以下因素有关：年生存率可能与以下因素有关： 放放疗疗疗疗敏感性的差异：敏感性的差异：子子宫宫宫宫肉瘤不同病理学肉瘤不同病理学类类类类型的放射敏感性不同。型的放射敏感性不同。 子子宫宫宫宫内膜内膜间质间质间质间质 肉瘤肉瘤对对对对放放疗较为疗较为疗较为疗较为 敏感，子敏感，子宫宫宫宫平滑肌肉瘤及子平滑肌肉瘤及子宫恶宫恶宫恶宫恶 性性 中中 胚叶混合瘤次之。各种胚叶混合瘤次之。各种类类类类型子型子宫宫宫宫肉瘤的放肉瘤的放疗疗疗疗敏感性差异敏感性差异较较较较大。大。 放放疗疗疗疗指征的把握程度不同：由于指征的把握程度不同：由于辅辅辅辅助放助放疗疗疗疗多用于多用于临临临临床期床期别别别别晚、分化晚、分化 程度差、血管内有瘤栓等病例。程度差、血管内有瘤栓等病例。 血行血行转转转转移的生物学特征：血行移的生物学特征：血行转转转转移是子移是子宫宫宫宫肉瘤的主要肉瘤的主要转转转转移途径，而移途径，而 放放疗疗疗疗局限于盆腔，无法解决局限于盆腔，无法解决肿肿肿肿瘤的瘤的远处远处远处远处 复复发发发发灶灶问题问题问题问题 。而上述因素本。而上述因素本 身就是影响子身就是影响子宫宫宫宫肉瘤肉瘤预预预预后的高危因素，从而后的高危因素，从而难难难难于客于客观观观观地地评评评评价放价放疗疗疗疗的的 疗疗疗疗效。效。 Your company sloganYour company slogan 治 疗疗 化化疗疗疗疗 子子宫宫宫宫肉瘤具有早期血行肉瘤具有早期血行转转转转移的移的临临临临床特点。即使是床特点。即使是临临临临床床I I、IIII期的子期的子宫宫宫宫 肉肉 瘤，瘤，术术术术后后3 3年内也有年内也有较较较较高的肺高的肺转转转转移率，其中子移率，其中子宫宫宫宫平滑肌肉瘤可达平滑肌肉瘤可达 40.7% 40.7%。术术术术后后辅辅辅辅助以化助以化疗为疗为疗为疗为 主的全身治主的全身治疗疗疗疗可以延可以延缓肿缓肿缓肿缓肿 瘤复瘤复发发发发和和转转转转 移。移。 目前，目前，对对对对化化疗疗疗疗效果比效果比较较较较肯定的是子肯定的是子宫恶宫恶宫恶宫恶 性中胚叶混合瘤。性中胚叶混合瘤。 中国医学科学院中国医学科学院肿肿肿肿瘤医院瘤医院报报报报道道65 65 例复例复发转发转发转发转 移病例中移病例中28 28 例例( (占占 43.1%)43.1%)为为为为 单纯远处转单纯远处转单纯远处转单纯远处转 移，其中，肺移，其中，肺转转转转移移12 12 例例(18.5%)(18.5%)，因此，化，因此，化疗疗疗疗在子在子宫宫宫宫 肉瘤肉瘤 治治疗疗疗疗中的作用日益得到重中的作用日益得到重视视视视。 Your company sloganYour company slogan 治 疗疗 单药单药单药单药 化化疗疗疗疗 阿霉素阿霉素(ADM)(ADM)、异、异环环环环磷磷酰酰酰酰胺胺(IFO)(IFO)、顺铂顺铂顺铂顺铂 (DDP)(DDP)、氮、氮烯烯烯烯咪胺咪胺 (DTIC)(DTIC)、 更生霉素更生霉素(KSM)(KSM)、长长长长春新碱春新碱(VCR)(VCR)、环环环环磷磷酰酰酰酰胺胺(CTX)(CTX)等等为为为为治治疗疗疗疗子子 宫宫宫宫 肉瘤常用且有效的肉瘤常用且有效的药药药药物。不同病理物。不同病理类类类类型的子型的子宫宫宫宫肉瘤其化肉瘤其化疗疗疗疗敏感性不敏感性不 同同, ,对对对对化化疗药疗药疗药疗药 物的物的选择选择选择选择 也有所区也有所区别别别别。ADMADM是治是治疗疗疗疗子子宫宫宫宫肉瘤的首肉瘤的首选选选选 药药药药 物之一物之一，对对对对平滑肌肉瘤、子平滑肌肉瘤、子宫宫宫宫内膜内膜间质间质间质间质 肉瘤的肉瘤的疗疗疗疗效效较较较较好好，而而IFOIFO、 DDPDDP则对则对则对则对 中胚叶混合瘤的中胚叶混合瘤的疗疗疗疗效效较较较较其他其他药药药药物物为为为为好。好。 Your company sloganYour company slogan 单药单药单药单药 研究中多柔比星研究中多柔比星( (阿霉素阿霉素) )是研究最广泛的是研究最广泛的 CochraneCochrane复复习习习习分析分析1414个研究机构个研究机构15681568例肉瘤，例肉瘤，认为认为认为认为 化化疗疗疗疗延延长长长长了了 局部局部 复复发时间发时间发时间发时间 、无、无远处转远处转远处转远处转 移移时间时间时间时间 和无复和无复发时间发时间发时间发时间 ，然而以多柔比星，然而以多柔比星( (阿霉阿霉 素素) ) 为为为为基基础础础础的化的化疗疗疗疗没有改善没有改善总总总总生存率。生存率。 Piver Piver报报报报道多柔比星道多柔比星( (阿霉素阿霉素)75mg/)75mg/或或60mg/60mg/，间间间间隔隔4 4周，周， 共共6 6程程观观观观 察两察两组组组组子子宫宫宫宫肉瘤病人，一肉瘤病人，一组组组组手手术术术术，一，一组组组组手手术术术术化化疗疗疗疗，结结结结果手果手术组术组术组术组 5 5 年生存年生存36%36%，手，手术术术术多柔比星多柔比星( (阿霉素阿霉素) )化化疗组疗组疗组疗组 63%63%。 Rubin1996 Rubin1996报报报报道多柔比星道多柔比星( (阿霉素阿霉素) )治治疗疗疗疗晚期及复晚期及复发发发发性子性子宫宫宫宫平滑肌平滑肌 肉瘤肉瘤 有效率有效率为为为为25%25%。 近年来近年来对对对对异异环环环环磷磷酰酰酰酰胺的研究不断深入异胺的研究不断深入异环环环环磷磷酰酰酰酰胺胺单药单药单药单药 有效率在有效率在恶恶恶恶性性 中中 胚叶混合瘤中胚叶混合瘤中应应应应用达到用达到32%32%，对对对对平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤为为为为17.2% 17.2% Your company sloganYour company slogan 治 疗疗 联联联联合化合化疗疗疗疗 联联联联合化合化疗疗疗疗治治疗恶疗恶疗恶疗恶 性性肿肿肿肿瘤瘤较单药较单药较单药较单药 化化疗疗疗疗具有一定的具有一定的优优优优越性越性，但但临临临临床床试试试试 验验验验的的 结结结结果并非完全一致。果并非完全一致。联联联联合化合化疗组疗组疗组疗组 近期有效率近期有效率较较较较高高，可延可延长长长长无无进进进进展生展生 存存 期期，但但总总总总存活率无明存活率无明显显显显提高。提高。虽虽虽虽然然联联联联合化合化疗疗疗疗的方案很多的方案很多，但至今尚但至今尚 无无 公公认认认认的高效低毒性的化的高效低毒性的化疗疗疗疗方案。方案。 常用化常用化疗疗疗疗方案：方案：APD(ADM+DDP+DTIC)APD(ADM+DDP+DTIC)、 API(ADM+DDP+IFO)API(ADM+DDP+IFO)和和 VAC(VCR+KSM+CTX) VAC(VCR+KSM+CTX) Your company sloganYour company slogan 治 疗疗 PetersPeters报报报报道道APAP方案治方案治疗疗疗疗中胚叶混合瘤和内膜中胚叶混合瘤和内膜间质间质间质间质 肉瘤肉瘤 ADM60mg/ADM60mg/， 顺铂顺铂顺铂顺铂 (DDP)100mg/(DDP)100mg/( (水化水化) )，1111例中有效率例中有效率73%73%。 SchutteSchutte和和SledgeSledge报报报报道异道异环环环环磷磷酰酰酰酰胺胺(IFO)(IFO)ADMADM在在软组织软组织软组织软组织 肉瘤中肉瘤