垂体危象.ppt

垂体危象垂体危象 . . 定义定义 n n 垂体危象（垂体危象（pituitary crisispituitary crisis）是在原有垂体）是在原有垂体 前叶功能减退基础上，因腺垂体部分或多前叶功能减退基础上，因腺垂体部分或多 种激素分泌不足，在遭遇应激后，或因严种激素分泌不足，在遭遇应激后，或因严 重功能减退自发地发生的休克、昏迷和代重功能减退自发地发生的休克、昏迷和代 谢紊乱危急征象，又称谢紊乱危急征象，又称“ “垂体前叶功能减退垂体前叶功能减退 危象危象” ”。如得不到及时诊救，常常快速危及如得不到及时诊救，常常快速危及 生命。生命。 腺垂体功能减退机制腺垂体功能减退机制 n n （1 1）垂体本身损害致前叶激素分泌减少；）垂体本身损害致前叶激素分泌减少； （2 2）下丘脑病变导致促垂体前叶释放激素）下丘脑病变导致促垂体前叶释放激素 分泌障碍；（分泌障碍；（3 3）下丘脑）下丘脑- -垂体之间的分泌途垂体之间的分泌途 径故障，继发垂体功能减退。径故障，继发垂体功能减退。 病因和发生机理病因和发生机理 n n 垂体及下丘脑肿瘤：是最常见的原发病因垂体及下丘脑肿瘤：是最常见的原发病因 ，包括鞍区肿瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤及，包括鞍区肿瘤、垂体腺瘤、颅咽管瘤及 各种转移瘤等。涵盖有分泌或无分泌功能各种转移瘤等。涵盖有分泌或无分泌功能 垂体肿瘤。有许多肿瘤发病隐袭，致使患垂体肿瘤。有许多肿瘤发病隐袭，致使患 者常缺少危象前明确颅内肿瘤史。者常缺少危象前明确颅内肿瘤史。 n n 感染与浸润性病变：细菌、病毒、真菌、感染与浸润性病变：细菌、病毒、真菌、 结核等引起的脑（膜）炎、垂体炎症、脓结核等引起的脑（膜）炎、垂体炎症、脓 肿形成。一些全身性疾病的脑部累及或浸肿形成。一些全身性疾病的脑部累及或浸 润，如白血病、淋巴瘤等血液病，特发性润，如白血病、淋巴瘤等血液病，特发性 自身免疫性垂体损害等。自身免疫性垂体损害等。 n n 垂体损伤和切除：多见于颅脑创伤、鞍区垂体损伤和切除：多见于颅脑创伤、鞍区 或垂体手术、放疗等，均可影响下丘脑和或垂体手术、放疗等，均可影响下丘脑和 垂体功能。此外，糖皮质激素长期治疗引垂体功能。此外，糖皮质激素长期治疗引 起的医源性腺垂体功能减退，如果突然停起的医源性腺垂体功能减退，如果突然停 用激素，极易出现垂体和肾上腺功能不全用激素，极易出现垂体和肾上腺功能不全 。 垂体危象的诱发因素垂体危象的诱发因素 n n 感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷、饥饿、感染、呕吐、腹泻、脱水、寒冷、饥饿、 应用镇静、安眠药或麻醉剂、胰岛素或口应用镇静、安眠药或麻醉剂、胰岛素或口 服降糖药物，腺垂体功能减退者的药物治服降糖药物，腺垂体功能减退者的药物治 疗不合理或突然停药等。由于应激时诱发疗不合理或突然停药等。由于应激时诱发 的垂体危象是建立在原有垂体基础疾病之的垂体危象是建立在原有垂体基础疾病之 上，导致这种垂体内分泌异常主要涉及循上，导致这种垂体内分泌异常主要涉及循 环中肾上腺皮质和甲状腺激素缺乏，对外环中肾上腺皮质和甲状腺激素缺乏，对外 界环境变化的适应能力及抵抗力明显下降界环境变化的适应能力及抵抗力明显下降 ，在应激状态下，激素需要量增加时出现，在应激状态下，激素需要量增加时出现 更加显不足，结果出现急性应激机能衰竭更加显不足，结果出现急性应激机能衰竭 而导致危象的发生。而导致危象的发生。 垂体危象的临床表现与类型垂体危象的临床表现与类型 n n 1 1垂体前叶功能减退征象垂体前叶功能减退征象 n n 原发病因可导致腺垂体一种或几种激素分原发病因可导致腺垂体一种或几种激素分 泌机能低下和缺乏，并引起相应靶器官机泌机能低下和缺乏，并引起相应靶器官机 能减退的临床表现，如面色苍白、怕冷、能减退的临床表现，如面色苍白、怕冷、 低体温、消瘦乏力；性器官萎缩、腋毛阴低体温、消瘦乏力；性器官萎缩、腋毛阴 毛脱落、性欲减退和闭经，以及低血糖、毛脱落、性欲减退和闭经，以及低血糖、 电解质紊乱等代谢异常。促性腺激素、生电解质紊乱等代谢异常。促性腺激素、生 长激素、泌乳素缺乏为最早表现，促甲状长激素、泌乳素缺乏为最早表现，促甲状 腺激素缺乏次之，腺激素缺乏次之，ACTHACTH缺乏症状一般较后缺乏症状一般较后 出现。出现。 n n 2 2危象前临床表现危象前临床表现 一些患者表现极度乏力、精神萎靡，淡一些患者表现极度乏力、精神萎靡，淡 漠、嗜睡、缄默懒言。收缩压偏低，脉压漠、嗜睡、缄默懒言。收缩压偏低，脉压 变小。厌食，恶心、频繁呕吐等，持续的变小。厌食，恶心、频繁呕吐等，持续的 时间课长短不一。时间课长短不一。 垂体危象的临床特点垂体危象的临床特点 n n 低血糖昏迷型：为最多发生的类型。多因低血糖昏迷型：为最多发生的类型。多因 进食过少、饥饿、感染、注射胰岛素、或进食过少、饥饿、感染、注射胰岛素、或 因高糖饮食及注射大量葡萄糖后，引起内因高糖饮食及注射大量葡萄糖后，引起内 源性分泌导致低血糖而发病。以低血糖为源性分泌导致低血糖而发病。以低血糖为 主要临床症状，严重者烦躁不安、昏厥、主要临床症状，严重者烦躁不安、昏厥、 昏迷，甚至癫痫样发作及低血压。该类患昏迷，甚至癫痫样发作及低血压。该类患 者由于氢化可的松不足，肝糖原储备少，者由于氢化可的松不足，肝糖原储备少， 胰岛素敏感性增加，加上甲状腺功能不足胰岛素敏感性增加，加上甲状腺功能不足 ，极易出现低血糖。，极易出现低血糖。 垂体危象的临床特点垂体危象的临床特点 n n 休克型：常因感染诱发昏迷，表现为高热休克型：常因感染诱发昏迷，表现为高热 、血压过低，甚至昏迷和休克。本组患者、血压过低，甚至昏迷和休克。本组患者 常因缺乏多种激素，主要包括促肾上腺皮常因缺乏多种激素，主要包括促肾上腺皮 质激素和氢化可的松，致机体抵抗力低下质激素和氢化可的松，致机体抵抗力低下 是易发生感染的主要因素。是易发生感染的主要因素。 垂体危象的临床特点垂体危象的临床特点 n n 药物诱导昏迷型：垂体功能低下的患者对药物诱导昏迷型：垂体功能低下的患者对 镇静、麻醉药的敏感性增加，一般剂量即镇静、麻醉药的敏感性增加，一般剂量即 可使患者陷入长时期的昏睡乃至昏迷。甚可使患者陷入长时期的昏睡乃至昏迷。甚 至出现长时间的昏睡。药物包括苯巴比妥至出现长时间的昏睡。药物包括苯巴比妥 类、吗啡、氯丙嗪等。类、吗啡、氯丙嗪等。 垂体危象的临床特点垂体危象的临床特点 n n 失钠昏迷型：多因手术或胃肠道功能紊乱失钠昏迷型：多因手术或胃肠道功能紊乱 引起失钠脱水，可促发如同原发性肾上腺引起失钠脱水，可促发如同原发性肾上腺 皮质功能减退的危象，临床表现为外周循皮质功能减退的危象，临床表现为外周循 环衰竭和昏迷。环衰竭和昏迷。 垂体危象的临床特点垂体危象的临床特点 n n 水中毒昏迷型：垂体前叶功能减退患者原水中毒昏迷型：垂体前叶功能减退患者原 本存在排水障碍，一旦进水过多，水潴留本存在排水障碍，一旦进水过多，水潴留 ，细胞外液稀释至低渗，易引起水中毒。，细胞外液稀释至低渗，易引起水中毒。 因细胞水肿可导致一系列神经系统症状，因细胞水肿可导致一系列神经系统症状， 如衰弱无力、食欲减退、呕吐、精神紊乱如衰弱无力、食欲减退、呕吐、精神紊乱 、昏迷，抽搐等。此外，出现低血钠及血、昏迷，抽搐等。此外，出现低血钠及血 球压积降低。球压积降低。 垂体危象的临床特点垂体危象的临床特点 n n 低温昏迷型：该类患者在冬季多感到神智低温昏迷型：该类患者在冬季多感到神智 模糊，当暴露在寒冷中，可诱发昏迷，伴模糊，当暴露在寒冷中，可诱发昏迷，伴 有较低体温难以测出。有较低体温难以测出。 垂体危象的临床特点垂体危象的临床特点 n n 垂体切除后昏迷型：易发生于垂体切除前垂体切除后昏迷型：易发生于垂体切除前 已有功能低下的部分患者。切除后诱发昏已有功能低下的部分患者。切除后诱发昏 迷的原因可以有因功能低下不能耐受手术迷的原因可以有因功能低下不能耐受手术 严重刺激，或局部损伤，或手术前后的电严重刺激，或局部损伤，或手术前后的电 解质紊乱诱发等。患者表现为术后神智不解质紊乱诱发等。患者表现为术后神智不 能恢复，可持续数天至数周不等。能恢复，可持续数天至数周不等。 垂体卒中垂体卒中 n n 垂体卒中（垂体卒中（pituitary apoplexypituitary apoplexy）指垂体内突）指垂体内突 然出现出血、缺血、坏死、梗塞，并引起然出现出血、缺血、坏死、梗塞，并引起 突发性鞍旁压迫和颅内高压症或脑膜刺激突发性鞍旁压迫和颅内高压症或脑膜刺激 为特征的急性综合症。为特征的急性综合症。 发病机理发病机理 n n 垂体肿瘤继发出血：垂体肿瘤易出血，垂体肿瘤继发出血：垂体肿瘤易出血， 与垂体腺瘤生长迅速，超过了肿瘤血供能与垂体腺瘤生长迅速，超过了肿瘤血供能 力，瘤体组织出现缺血性坏死和继发性出力，瘤体组织出现缺血性坏死和继发性出 血；或垂体腺瘤生长压迫垂体上动脉，导血；或垂体腺瘤生长压迫垂体上动脉，导 致前叶和肿瘤的缺血、坏死和出血；或瘤致前叶和肿瘤的缺血、坏死和出血；或瘤 体内丰富血管破裂出血，易引起局部血液体内丰富血管破裂出血，易引起局部血液 循环和血供障碍。循环和血供障碍。血管出血与梗塞血管出血与梗塞. .生生 理与病理性腺垂体增大继发出血：多因激理与病理性腺垂体增大继发出血：多因激 素分泌增加和炎症导致垂体体积增大，肿素分泌增加和炎症导致垂体体积增大，肿 大的垂体可因多种原因而诱发卒中的发生大的垂体可因多种原因而诱发卒中的发生 。 诱发因素诱发因素 n n 外伤、放疗、炎症、药物（如溴隐亭、氯外伤、放疗、炎症、药物（如溴隐亭、氯 丙嗪、抗凝剂、酗酒等），其中药物诱发丙嗪、抗凝剂、酗酒等），其中药物诱发 垂体卒中的机理尚不清楚。一些可致颅内垂体卒中的机理尚不清楚。一些可致颅内 压或血管内压力瞬间升高的事件、行为或压或血管内压力瞬间升高的事件、行为或 治疗，如咳嗽、打喷嚏、情绪波动、潜水治疗，如咳嗽、打喷嚏、情绪波动、潜水 、血管造影、正压通气等均可引起短暂的、血管造影、正压通气等均可引起短暂的 垂体血流不足或高压从而诱发卒中的可能垂体血流不足或高压从而诱发卒中的可能 。某些垂体功能试验（如。某些垂体功能试验（如TRHTRH试验、试验、GnRHGnRH 试验、胰岛素低血糖试验等）易引起垂体试验、胰岛素低血糖试验等）易引起垂体 卒中，可能与试验过程中出现的血压升高卒中，可能与试验过程中出现的血压升高 有关。有关。 临床表现临床表现 n n （1 1）突然发生的颅内压升高症状或脑膜刺激症，）突然发生的颅内压升高症状或脑膜刺激症， 近近80%80%的患者有头痛，或恶心、呕吐；（的患者有头痛，或恶心、呕吐；（2 2）蝶鞍）蝶鞍 邻近组织受压症状和体征：其表现形式受垂体病邻近组织受压症状和体征：其表现形式受垂体病 变的演伸或压迫范围而定，如向前上方压迫视交变的演伸或压迫范围而定，如向前上方压迫视交 叉或视神经束、间脑或中脑，导致视力急剧减退叉或视神经束、间脑或中脑，导致视力急剧减退 及不同视野缺损，也可损伤嗅神经，甚至出现生及不同视野缺损，也可损伤嗅神经，甚至出现生 命体征改变；向上丘脑受压则导致体温调节异常命体征改变；向上丘脑受压则导致体温调节异常 而出现发热、呼吸节律紊乱、意识障碍、尿崩症而出现发热、呼吸节律紊乱、意识障碍、尿崩症 、高血压，甚至恶性心律失常；向蝶鞍侧面进入、高血压，甚至恶性心律失常；向蝶鞍侧面进入 海绵窦，损伤大脑中动脉或局部颅神经。海绵窦，损伤大脑中动脉或局部颅神经。 垂体卒中的诊断与评估垂体卒中的诊断与评估 n n 下列临床特征应高度怀疑垂体卒中，下列临床特征应高度怀疑垂体卒中，突突 然头痛并伴有呕吐和脑膜刺激征，特别是然头痛并伴有呕吐和脑膜刺激征，特别是 进行性头痛患者应当警惕；进行性头痛患者应当警惕；突然出现视突然出现视 力障碍，体检发现存在眼肌运动障碍或视力障碍，体检发现存在眼肌运动障碍或视 野缺损；野缺损；严重者可有垂体危象征象。严重者可有垂体危象征象。 辅助检查辅助检查 n n 1 1颅脑颅脑X X线平片诊断的敏感性较差，可发现蝶鞍线平片诊断的敏感性较差，可发现蝶鞍 扩大，前床突消失，鞍底变薄或破坏。扩大，前床突消失，鞍底变薄或破坏。 n n 2 2脑脑CTCT：平扫可呈现为低密度（水肿或坏死）：平扫可呈现为低密度（水肿或坏死） ，也可出现高密度区（出血），造影比较可显示，也可出现高密度区（出血），造影比较可显示 肿瘤可呈现周边性强化。肿瘤可呈现周边性强化。CTCT扫描尚可明确蛛网膜扫描尚可明确蛛网膜 下腔出血的扩散范围以及是否向脑室内扩展，对下腔出血的扩散范围以及是否向脑室内扩展，对 垂体腺瘤出血的病程和时间可作出诊断。垂体腺瘤出血的病程和时间可作出诊断。 n n 3 3脑血管造影：适用于对有脑膜刺激征伴单眼麻脑血管造影：适用于对有脑膜刺激征伴单眼麻 痹体征者；需区别血管痉挛所引起的神经功能缺痹体征者；需区别血管痉挛所引起的神经功能缺 失，或鉴别颅内动脉瘤出血时，以及需要明确诊失，或鉴别颅内动脉瘤出血时，以及需要明确诊 断时。断时。 n n 4 4MRIMRI检查：垂体卒中发生时，在检查：垂体卒中发生时，在T1T1和和T2T2加权图加权图 像上，可显示病灶内为高信号区。像上，可显示病灶内为高信号区。 监测监测 n n 1.1.糖代谢：血糖降低。糖代谢：血糖降低。 n n 2.2.电解质及水代谢：血清钠、氯水平偏低。电解质及水代谢：血清钠、氯水平偏低。 n n 3.3.内分泌功能测定：垂体激素以及相应靶激内分泌功能测定：垂体激素以及相应靶激 素水平均降低。根据病情可选择如下试验素水平均降低。根据病情可选择如下试验 ：TRHTRH兴奋试验，甲吡酮试验，禁水兴奋试验，甲吡酮试验，禁水- -加压加压 素试验，高渗盐水试验等。素试验，高渗盐水试验等。 垂体危象的治疗原则垂体危象的治疗原则 n n 1 1快速纠正低血糖：立刻给予静脉快速纠正低血糖：立刻给予静脉50%50%葡萄糖葡萄糖 4040100ml100ml，继后以，继后以10%10%葡萄糖葡萄糖5005001000ml1000ml维维 持，治疗和防止低血糖。持，治疗和防止低血糖。 n n 2 2激素替代治疗：应综合考虑临床发病的轻重缓激素替代治疗：应综合考虑临床发病的轻重缓 急、诱发因素、应激程度确定给药剂量，一般每急、诱发因素、应激程度确定给药剂量，一般每8 8 小时静脉氢化考地松小时静脉氢化考地松100mg100mg。情况危急者，可用。情况危急者，可用 50%50%葡萄糖葡萄糖60ml60ml，加琥珀酰氢考，加琥珀酰氢考100mg100mg缓慢静注缓慢静注 。继后第。继后第2 23 3天，根据病情和机体对激素的反应天，根据病情和机体对激素的反应 ，减量为，减量为200200100mg100mg。约一周左右，可视病情稳。约一周左右，可视病情稳 定情况逐渐减量，视病情缓解可改为口服氢化考定情况逐渐减量，视病情缓解可改为口服氢化考 的松的松40mg40mg或强的松或强的松10mg10mg，分两次给药维持。危，分两次给药维持。危 象期过后，应