血液系统疾病ppt课件.ppt

临临 床床 医医 学学 专专 业业 课课 程程 医学全在线线 ( ) 临床病例 女，5个月零9天，因进行性皮肤黏膜苍白5+个月 入院。患儿自生后不久发现面色苍白，以后逐渐加重 ，皮肤口唇黏膜甲床等出现苍白表现。患儿为G2P2， 足月剖宫产，双胎之大，出生体重2.25Kg（双胎之小 体重3Kg）、生后母乳按需喂养。已接种卡介苗、乙 肝疫苗和脊髓灰质炎疫苗。查体：体重5.5Kg，T 36，P 156次/分，R 36次/分，神清，反应尚可。面 色苍白，皮肤、口唇、黏膜、甲床苍白，浅表淋巴结 无肿大。双肺呼吸音清晰，心音有力，律齐，心前区 可闻及SM/杂音。腹软，肝肋下3cm，质软，脾 肋下2cm，质软。血常规提示，RBC 2.161012 /L， HGB 32g/L，WBC 15.1109 /L，N20%，L79%， E1%，PLT 232109 /L，Rc 1.4%。 病史特点 患儿，女，5个月零9天，起病缓，病程长。 以进行性苍白为主要表现。 双胎之大，足月，母乳喂养，未添加辅食。 肝脾轻度大。 RBC 2.161012 /L，HGB 32g/L ，其他两系基 本正常；网织红细 胞正常。 临床问题 有无贫血和贫血程度？ 属于何种贫血？ 病史有何补充？ 为进 一步明确诊断，应进 行那些检查 ？ 铁缺乏为什么会产生贫血？ 如何诊断贫血病人？ 如何治疗？ 儿科学PEDIATRICS 小 儿 贫 血 目录 小儿造血与血象特点 小儿贫血概述 营养性缺铁性贫血 巨幼红细 胞性贫血 胚胎期造血 生后造血 骨髓造血：5-7岁之前全部是红骨髓，年长儿红骨髓主要在扁骨，但 黄骨髓具有潜在造血功能。 骨髓外造血：在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血 等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状 态，出现肝脾淋巴结肿 大，外周血中可出现有核红细 胞或（和）幼 稚中性粒细胞，称为骨髓外造血。 血象特点 RBCHb 生理性贫血 WBC HB的种类类 血容量 RBCHb RBC(10 RBC(1012 12/L) Hb(g/L) /L) Hb(g/L) 备备注注 出生出生时时 5.05.07.0 1507.0 150220220 6 61212小小时时 血液血液浓缩浓缩 2 23 3月月 3.0 100 3.0 100 生理性生理性贫贫血血 33月月 1212岁岁后后 成人水平成人水平 成人水平成人水平 46天14岁46岁7岁后 80% 0 60% 40% 20% 时间 淋 巴 中性粒 中性粒细胞和淋巴细胞比例变化 不同年龄血红蛋白种类含量 HbF（22） HbA（22） HbA2（22） Hemoglobin At birth1 yr 2 yr 医学全在线线 ( ) 目录 小儿造血与血象特点 小儿贫血概述 营养性缺铁性贫血 巨幼红细 胞性贫血 贫血的定义 外周血中单 位容积内的红细 胞数、血红蛋白 量或红细胞压积 低于正常。 Age Hb concentr ation (g/L) 350ug/dl TS ： 500ug/dl ID： SF 12ug/L / 骨髓可染铁 临床表现 一般表现现 髓外造血表现现 其他 消化系统统 神经经系统统 心血管系统统 免疫功能 实验室检查 血象： Hb: 红细红细 胞：MCV 80fl, MCH 26ug, MCHC 0.31 铁铁代谢检查谢检查 ： SF、 FEP、 SI、TS、 TIBC 骨髓可染铁铁和骨髓象 胞浆成熟程度落后于胞核；骨髓细胞外铁 减少、 RBC 内铁粒细胞数15%。 血细胞形态学 The patient normal 诊断 初步： 年龄、喂养史、血象 确诊： 铁代谢生化 证实： 治疗 SI BMFe 慢性感染性贫血 地中海贫血 N 铁粒幼红细 胞性贫血 鉴别诊断 地中海贫血 地中海贫血血象 治疗 一般治疗疗 去病因治疗疗 铁剂铁剂 治疗疗 输输血治疗疗 医学全在线线 ( ) 铁剂治疗 元素铁剂铁剂 量4-6mg/kg/d 口服铁剂铁剂 注射铁剂铁剂 适应应症 制剂剂：右旋糖苷铁铁 /山梨 醇铁铁 亚铁制剂 4mg/kg/d 硫酸亚铁（20% ） 20mg/kg/d 富马酸亚铁（ 30%） 13mg/kg/d 葡萄糖酸亚铁（ 11%） 40mg/kg/d 铁剂疗效观察 时 间 反 应 12-24 hr酶活性改善， 一般好转 36-48 hr骨髓开始反应，增生 48-72 hr网织细胞 , 5-7d 高峰 -30d血红蛋白开始上升-正常 1-3 mo 补充铁的储备 输血治疗 指征： 重度贫贫血并发发心功能不全 合并感染 外科手术术 成分/量 浓缩红细浓缩红细 胞/红细红细 胞混悬悬液 Hb 30g/L, 等量换换血; Hb 30-60g/L, 4-6ml/kg 预防 母乳喂养 喂养指导导：及时时添加辅辅食、合理搭配、 牛奶加热热 铁剂铁剂 强化食品 早产产低体重儿 目录 小儿造血与血象特点 小儿贫血概述 营养性缺铁性贫血 巨幼红细 胞性贫血 概 述（Megaloblastic Anemia,MA） 定义义：属于造血要素缺乏即维维生素B12或（和）叶酸缺乏所引起 的一种大细细胞贫贫血； 临临床特点： 贫贫血 红细红细 胞减少比血红红蛋白明显显、红细红细 胞体积变积变 大 骨髓中出现现巨幼红细红细 胞 B12或叶酸治疗疗效果好。 人体需要的B12和叶酸几乎全部来自食物。 B12需要量1ug/d; 叶酸需要量0.1-0.2ug/d 喂养不当与摄摄入不足 吸收利用障碍 需要量增加 病因 叶酸 四氢叶酸 核苷酸尤其胸苷合成 VitB12 DNA合成 RNA合成正常 神经髓鞘中脂 细胞分裂 蛋白质,如Hb 蛋白合成不足 细胞增殖 合成正常 神经纤维功能 细胞巨幼变 不完整 细胞数量下降 表情呆滞,反应差 RBC WBC PLT 其它组织 发育落后,常倒退 细胞 肢体震颤 可有病理反射 精神神经症状 巨幼细胞性贫血 发病机理 临床表现 年龄龄：多见见于6-18个月婴婴幼儿 。 一般表现现 血液系统统 神经经系统统* 神经经精神发发育减退:反应应低下/智力体格发发育 神经经器质质性病变变： 震颤颤 其他: 实验室检查 血象 红细红细 胞系统统 大细细胞性贫贫血 红细红细 胞数量的下降超过过血红红蛋白的下降; 网织红细织红细 胞正常或减少 白细细胞系统统：粒细细胞减少， 核分叶增多 巨核细细胞系统统 骨髓象 红细红细 胞系统统/ 白细细胞系统统 /巨核细细胞系统统 血生化:B12/叶酸水平 血象 patient blood normal 观察有无大细胞贫血的红细胞形态表现， 观察有无中性粒细胞核分叶过多现象。 骨髓象 观察有无幼红细胞胞核发育落后 于胞浆的现象， “核幼浆老”现象 ，中性粒细胞、巨核细胞过度分 叶 生化检查 维生素B12100ng/L 叶酸3g/L LDH升高 尿甲基丙二酸升高 诊断 年龄龄 喂养史 大细细胞性贫贫血 / 伴神经经精神表现现如震颤颤 骨髓：典型的巨幼样变样变 的红细红细 胞 血清：B12/叶酸水平 诊断步骤 初步诊诊断： 贫贫血表现现大细细胞性贫贫血血象骨髓检查检查 有 巨幼红细红细 胞 确诊诊： 临临床诊诊断： 有明显显的精神神经经症状提示维维生素B12缺 乏所致。 小剂剂量叶酸治疗试验疗试验 有效提示叶酸缺乏所致 。 实验实验 室确诊诊：血清叶酸和维维生素B12含量测测定 。 一般治疗 药药物治疗疗 维维生素B12： 500-1000ug/次 im 100ug/次 x 2-3次/周数周； 1mg/w x 2周 1mg/m x 长期 治疗反应 治疗 6-7 小时BM巨幼红细胞正 常 2-4 天精神症状好转 2-7 天网织红细胞增加 治疗 叶酸 5mg tid 数周 维生素C 同服 其他药物：B6； 恢复期加铁制剂 输输血 1-2 天食欲好转 巨幼红细胞正常 2-4 天网织红细胞增加 2-6 周红细胞血红蛋白正常 预防 改善乳母的营营养状况 及时时添加辅辅食 控制感染性疾病 儿科学PEDIATRICS 特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP 概念 ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系 血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的 出血性疾病。临床特点为皮肤、黏膜自发性出 血和血小板减少、出血时间延长。 病因与发病机制 血小板相关抗体产生PAIgG 血小板破坏增多； 巨核细胞成熟障碍。 出血：以自发性皮肤和黏膜出血。 皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血 小板严重减少(20 109/L)可有严重内脏出血，包括 颅内出血。 贫血和轻度肝脾肿大 临床表现 急性型：肝脾及浅表淋巴结不大； 可自发缓解，病程一般少于半年。 慢性型：一般脾脏不大； 病程长，可迁延反复数年，自行缓解较少。 1.血小板减少 血小板100109/L 急性型:常20109/L 慢性型:(3080)109/L 血小板50109L自发性出血，20109L 出血明显，10109L出血严重。 实验室检查 2.止血和凝血 出血时间延长，凝血时间正常； 血块收缩不良； 血清凝血酶原消耗不良； 束臂试验阳性。 实验室检查 3.骨髓象 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主；慢 性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主 ，血小板生成减少； 红系和粒系正常。 实验室检查 4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体 (PAc3)阳性。 5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小 时（正常为810天）。 6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常 。 实验室检查 根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断 。 1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 5. 以下五点中应具备任何一点 (1) 泼尼松治疗有效(2)切脾 治疗有效(3) PAIgG增多 (4) PAC3增多 (5) 血小板寿命测定缩短 6. 排除继发性血小板减少症 诊断 急性型与慢性型ITP的鉴别 急性型 慢性型 1.年龄 15岁多见 学龄期多见 2.起病 较急 较 3.出血程度 较重 较轻 4.病程 6个月 6个月 5.血小板计数 常20109/L 一般（30 80）109/L 6.骨髓巨核细胞 增多或正常，胞体大 计数明显 增多，核浆发 育 小不一，以小型为多， 不平衡 ，胞浆出现空泡变性 幼稚巨核细胞比例正常 产血小板巨核细胞明显减少 或稍高，产血小板巨核 细胞减少 鉴别诊断 急性白血病 再生障碍性贫血 过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布， 血小板数正常 继发 性血小板减少性紫癜 治疗 一般治疗：急性出血期应减少活动，避免外伤，明显出 血时应卧床休息。预防及控制感染，避免服用影响血小 板