心肌病和心肌炎PPT课件.ppt

心肌病和心肌炎 2007.04.151 心 肌 病 2007.04.15liaoyongling2 定义义 除心脏脏瓣膜病、冠状动动脉性心脏脏病、高 血压压性心脏脏病、肺源性心脏脏病和先天性心 脏脏病以外的以心肌病变变为为主要表现现的一组组 疾病。 2007.04.15liaoyongling 1 心肌病的定义义及分类类 (WHO/ISFC工作组组1996年公布) 心肌病的定义义 伴有心功能障碍的心肌疾病 2007.04.15liaoyongling 1 心肌病的分类类 扩张扩张 型心肌病 肥厚型心肌病 限制性心肌病 致心律失常型右室心肌病（ARVD/C） 未分类类心肌病 2007.04.15liaoyongling 1 特异性心肌疾病（specfic heart disease） 特异性心肌病 （specfic cardiomyopathy） 2007.04.15liaoyongling 1 第一节 原发性心肌病 2007.04.15liaoyongling7 扩张性心肌病 （dilated cardiomyopathy, DCM） 发发病率较较高,发发病率为为5-10/10万。男多 于女(2.5:1) 2007.04.15liaoyongling8 一主要特征: 心腔扩扩大,收缩缩功能障碍。 二病因: 尚不清楚 有三种可能的机制： 家族性及遗传遗传 性因素 病毒感染 免疫学异常 2007.04.15liaoyongling 1 三病理： 1、尸体解剖（图图1） 1 四个心腔扩张扩张 。 2 心腔内附壁血栓 3 二尖瓣及三尖瓣关闭闭 不全。 图1 扩张型心肌病 两侧心室扩张（采自Becker和Anderson） 2007.04.15liaoyongling 1 2、组织组织 学检查检查 心肌细细胞肥大、肌浆变浆变 性，失去收缩缩成分 。 心肌间质纤维间质纤维 化最常见见 2007.04.15liaoyongling 1 四临临床表现现： 1、病史: 可在数月甚至数年无症状。 突出的症状：左心衰竭的症状 疲劳劳、乏力心输输出量减少 气急、端坐呼吸肺淤血 右心衰是疾病晚期的表现现，与预预后差有关 。 2007.04.15liaoyongling 1 2、体格检查检查 心脏扩脏扩 大 可闻闻及S3、S4 肺部干、湿罗罗音；浮肿肿、肝大等 2007.04.15liaoyongling 1 五、实验实验 室检查检查 ： a胸部X-Ray b心电图电图 c超声心动图动图 d心导导管检查检查 e放射性核素检查检查 2007.04.15liaoyongling 1 六诊诊断及鉴别诊鉴别诊 断： 临临床 心脏脏增大、心律失常、心力衰竭 超声心动图动图 心腔扩扩大、弥漫性室壁运动动减弱 2007.04.15liaoyongling 1 鉴别诊鉴别诊 断 应应除外各种病因明确的器质质性 心脏脏病。 2007.04.15liaoyongling 1 七治疗疗： 1、原则则： 治疗疗主要针对针对 心力衰竭、心律失常 2、治疗疗常规规： 1)地高辛、利尿剂剂、ACEI、-受体阻滞剂剂 2)抗凝治疗疗LVEF1.3 3）左室流出道狭窄 4）二尖瓣前叶收缩缩期前向运动动 (systolic anterior motion, SAM ) 5）80%病人存在舒张张功能异常 2007.04.15liaoyongling 1 肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（SAM）的假定机制 2007.04.15liaoyongling 1 六诊诊断及鉴别诊鉴别诊 断： 诊诊断 家族遗传遗传 史、症状、超声心动图动图 2007.04.15liaoyongling 1 鉴别诊鉴别诊 断 心绞绞痛 心电图电图 Q波、ST-T改变变与冠心 病鉴别鉴别 心电图电图 高电压电压 超声心动图动图 心室肥厚与 高血压鉴别压鉴别 胸痛 心脏杂脏杂 音与主动动脉狭窄鉴别鉴别 2007.04.15liaoyongling 1 七预预后： 临临床进进程变变化不一，部分无症状或症状 轻轻； 成年人年病死率1-3%,10年存活率80%； 儿童发发生猝死的危险险6%/年,10年存活率 50%。 2007.04.15liaoyongling 1 与心源性猝死相关的危险险因素 年轻轻 有猝死家族史 持续续性室性或室上性心动过动过 速 年轻时轻时 反复发发作晕晕厥 缓缓慢型心律失常 2007.04.15liaoyongling 1 八治疗疗: 1、原则则: 缓缓解症状 防止并发发症 减少死亡危险险 2007.04.15liaoyongling 1 2、目的： 驰缓驰缓 肥厚的心肌 防止心动过动过 速及维维持正常窦窦性心率 减轻轻左室流出道狭窄 抗心律失常治疗疗 2007.04.15liaoyongling 1 3、药药物： 避免及慎用的药药物 洋地黄类药类药 物(Af或收缩缩功能不全除外 ) -受体激动剂动剂 2007.04.15liaoyongling 1 4、治疗药疗药 物： 受体阻滞剂剂 降低心肌耗氧,减少心绞绞痛发发作 防止因运动动而出现现的流出道梗阻加重 抗心律失常作用 预预防猝死 2007.04.15liaoyongling 1 钙钙拮抗剂剂 减轻钙轻钙 超负负荷 改善舒张张功能 改善冠脉循环环 治疗疗心律失常 2007.04.15liaoyongling 1 5、非药药物治疗疗： 1）外科手术术切除肥厚的室间间隔 1974年应应用于临临床 2007.04.15liaoyongling 1 有下述情况者可考虑虑外科手术术治疗疗： 药药物治疗疗差或无效； 左室流出道压压力差超过过50mmHg 显显著的空间间隔肥厚者 有效率可达6070，与手术术相关的死亡率达2 -11 2007.04.15liaoyongling 1 2）经经皮间间隔心肌消融术术(Transluminal Septal Myocardial Ablation， PTSMA) Sigwart于1995年首次应应用于临临床。 目前世界上总总例数己超过过500例。 2007.04.15liaoyongling 1 3） 起搏器治疗疗 4） 高危患者，应应安置埋藏式心脏脏复律除 颤颤器（AICD） 2007.04.15liaoyongling 1 限制性心肌病 （restrictive cardiomyopathy） 2007.04.15liaoyongling47 一、特点： 心室充盈受限和舒张张容量下 降 收缩缩功能和室壁厚度正常或 接近正常。 2007.04.15liaoyongling 1 二、病理： 心内膜及心内膜下纤维纤维 化， 心室壁顺应顺应 性降低。 2007.04.15liaoyongling 1 三、临临床表现现： 发热发热 、乏力心力衰竭症状 （初始） （晚期） 2007.04.15liaoyongling 1 四、治疗疗： 对对症治疗疗 预预后差 栓塞并发发症多抗凝治疗疗 手术术剥离增厚的心内膜 2007.04.15liaoyongling 1 致心律失常型右室心肌病 （arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC） （arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD） ARVD/C 2007.04.15liaoyongling52 特点： 家族性疾病，常染色体显显性遗传遗传 右室心肌被纤维纤维 脂肪组织组织 替代 临临床表现现：心律失常、右心扩扩大和猝死 治疗疗：植入埋藏式自动动心脏脏复律除颤颤 器 （implantable cardioverter defibrillator ICD） 2007.04.15liaoyongling 1 第二节 特异性心肌病 2007.04.15liaoyongling54 定义义 指病因明确或与系统统疾病相关的 心肌疾病。 2007.04.15liaoyongling 1 包括： 缺血性心肌病 瓣膜性心肌病 代谢谢性心肌病（包括内分泌性；营营养物质质 缺乏；淀粉样变样变 等） 全身系统统疾病（包括结缔组织结缔组织 疾病，结节结节 病和白血病） 高血压压性心肌病 炎症性心肌病 2007.04.15liaoyongling 1 围围生期心肌病 （peripartal cardiomyopathy） 首次发发病在围围生期的心肌病 发发生率：1/1300-4000 左室扩扩大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭 治疗疗：心力衰竭 抗凝 2007.04.15liaoyongling 1 酒精性心肌病 （alcoholic cardiomyopathy） 临临床类类似扩张扩张 性心肌病 大量饮饮酒10年以上 2007.04.15liaoyongling 1 药药物性心肌病 （drug-induced cardiomyopathy） 抗癌药药、抗抑郁药药 临临床表现现：心律失常、心力衰竭、传传 导导阻滞、ST-T改变变 2007.04.15liaoyongling 1 克山病 （Keshan disease） 地方性心肌病 （endemic cardiomyopathy） 1935年首先流行于黑龙江省克山县 2007.04.15liaoyongling 1 一、病因： 可能与柯萨萨奇B族病毒感染有关 头发头发 和血液中硒含量明显显减少 目前认为认为 可能还还有其他因素参与 2007.04.15liaoyongling 1 二、临临床表现现： 心功能不全 心律失常 心源性休克 2007.04.15liaoyongling 1 三、预预后： 死亡原因 多为为心源性休克或猝死 2007.04.15liaoyongling 1 心 肌 炎 2007.04.15liaoyongling64 定义义 心肌局限性或弥漫性急性或慢性炎症病变变。 2007.04.15liaoyongling 1 分类类： 感染性 由细细菌、病毒、螺旋体、 立克次体、霉菌等感染所致。 非感染性包括过过敏或变态变态 反应应所 致 2007.04.15liaoyongling 1 病因： 1、最主要为为病毒感染（柯萨萨奇A,B,ECHO, 脊髓灰质质炎，流感及HIV病毒等）。 2、病毒作用于心肌的方式： 直接侵犯心肌 由免疫机制产产生的心肌损损害 2007.04.15liaoyongling 1 临临床表现现： 轻轻者可无自觉觉症状 严严重者可表现为现为 猝死、严严重心律失常、心 源性休克或(和)心力衰竭，死亡 2007.04.15liaoyongling 1 诊诊断： 一 病史与体征 1）病毒感染后3周内出现现乏力、胸闷闷、头头 昏 2）S1减弱、舒张张期奔马马律、心包摩擦音、 心脏扩脏扩 大、心力衰竭或Admas-stokes综综 合征等。 2007.04.15liaoyongling 1 二 新出现现心电图电图 改变变 1.窦窦性心动过动过 速、传导传导 阻滞 2.多源、成对对室性早搏，心动过动过 速，心房或 心室扑动动或颤动颤动 。 3.二个以上导联导联 ST段呈水平型或下斜型下移 0.01 mV或ST段异常抬高或出现现异常Q波 。 2007.04.15liaoyongling 1 三 心肌损伤损伤 指标标 肌钙钙蛋白I或肌钙钙蛋白T、CK-MB明显显增高 。 超声心动图动图 示心腔扩扩大或室壁活动动异常 2007.04.15liaoyongling 1 四 病原学依据 1) 急性期检测检测 出病毒、病毒基因片段或病毒蛋 白抗原。 2）病毒抗体：第二份血清同型病毒抗体滴度 较较第一份升高4倍（相隔2周以上）或一次抗体 效价640者为为阳性，320者为为可疑阳性。 3）病毒特异性IgM：以1:320者为为阳性。如血 中肠肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染。 2007.04.15liaoyongling 1 判定标标准 同时时具有上述一、二（1.2.3.中任何一项项） 、三中任何二项项，在排除其他原因心肌疾 病后，临临床上可诊诊断急性病毒性心肌炎。 2007.04.15liaoyongling 1 重症病毒性心肌炎 具备备： Asmas-Stokes综综合症 充血性心力衰竭、心源性休克 急性肾肾功能衰竭 持续续性室性心动过动过 速伴低血压压 心肌心包炎 一项项或多项项表现现 2007.04.15liaoyongling 1 如仅仅在病毒感染后3周内出现现少数早 搏或轻轻度T波改变变，不宜轻轻易诊诊断为为 急性病毒性心肌炎 2007.04.15liaoyongling 1 治疗疗 卧床休息、补充营养 治疗心律失常、心力衰竭 2007.04.15liaoyongling 1 晕晕厥及先兆晕晕厥 用力 加重流出道梗阻 心排 量不足 心律失常所致 2007.04.15liaoyongling 1 心绞绞痛 冠脉正常时时引起缺血的原因 心肌质质量、室壁张张力增加心肌需氧量 血管舒张储备张储备 力受限 舒张张期充盈压压升高 2007.04.15liaoyongling 1 呼吸困难难 舒张张功能 左室舒张压张压 左房 压压、肺静脉压压 2007.04.15liaoyongling 1 放射性核素检查检查 心血池扫扫描:左室舒张张末期及收 缩缩末期容积扩积扩 大，LVEF 心肌显显像: 灶性散在的放射性减低 2007.04.15liaoyongling 1 心导导管检查检查 右心导导管：心室舒张张末期