神经内科答疑5——颅神经.doc

五、颅神经(The Cranial Nerves)98颅底内侧面的结构及出颅的部位是什么?颅底(Cranial floor)内表面形成颅腔的底，被分为三个窝：前颅窝、中颅窝和后颅窝。许多孔(Foramina)是血管结构、颅神经及延髓经颅腔底出入的通路。颅底的组成、孔及其结构可参见表5-1。表5-1颅底的组成、孔及其结构孔结构前颅窝筛骨筛板嗅神经中颅窝视神经孔视神经眼动脉脑膜眶上裂动眼神经滑车神经展神经三叉神经眼支(1)眼上静脉圆孔三叉神经上颌支(2)卵圆孔三叉神经下颌支(3)破裂孔颈内动脉交感神经丛棘孔脑膜中动脉和静脉Vesalius孔导静脉(emissary veins)和小静脉丛(clusters of venules)后颅窝内听道面神经位听神经内听动脉颈静脉孔舌咽神经迷走神经脊髓副神经乙状窦舌下神经管舌下神经枕大孔延髓脑膜脊髓副神经椎动脉脊髓前动脉和后动脉99. 颅神经相关的神经节及其功能是什么?颅神经(Cranial nerves)相关的神经节(Ganglia)包括两类：包含颅神经中传入性躯体或内脏轴突的胞体，与背根神经节有些相似。包含内脏传出性轴突突触末端，以及向周围投射的突触后副交感神经元。颅神经相关的神经节及其功能参见表5-2。表5-2 颅神经相关的神经节及其功能神经节颅神经功能类型睫状(Ciliary), 动眼内脏传出(副交感)半月(Semilunar), 三叉感觉传入翼腭(Pterygopalatine), 面内脏传出(副交感)颌下(Submandibular), 面内脏传出(副交感)膝状(Geniculate), 面内脏传入(味觉)螺旋(Spiral), 位听感觉前庭(Vestibular), 位听感觉耳(Otic), 舌咽内脏传出(副交感)下神经节和上神经节(Inferior and superior), 舌咽躯体传入, 内脏传入(味觉)壁内(Intramural), 迷走内脏传出(副交感)下神经节和上神经节(Inferior and superior), 迷走躯体传入, 内脏传入(味觉)100. 颅神经的类型、入/出脑区、出颅部位及功能是什么? 12对颅神经自前脑(前两对)和脑干发出。功能是支配头部器官的运动和感觉，传输特殊感觉(视、嗅、听、平衡及味觉)和参与内脏的控制。颅神经可为纯感觉、纯运动或混合性，含有传出或传入自主神经纤维。除滑车神经以外的所有的颅神经均从腹侧或外侧脑表面发出，在腹侧面均可见到。在前脑可见嗅神经和视神经，其余均位于脑干。颅神经的类型、入/出脑区、出颅部位及功能见表5-3。表5-3 颅神经的类型、入/出脑区、出颅部位及功能颅神经类型, 核入/出脑区孔功能 嗅神经感觉(海马回)钩和后下额叶筛窦筛板嗅觉 视神经感觉丘脑(外侧膝状体)视神经孔视觉 动眼神经运动及副交感,动眼及E-W核中脑眶上裂眼球运动缩瞳 滑车神经运动,滑车核中脑眶上裂控制上斜肌 三叉神经感觉, 运动感觉为主脊髓,中脑,运动核脑桥V1:眶上裂V2:圆孔V3:卵圆孔控制咀嚼肌面部、口及前/中颅窝感觉 展神经运动, 外展核桥延交界眶上裂控制外直肌 面神经运动,感觉,副交感面神经核, 上涎核,孤束核桥延交界内听道控制面部表情肌舌前2/3味觉控制流泪 前庭-蜗神经感觉耳蜗及前庭核桥延交界内听道听觉及平衡 舌咽神经运动,感觉,副交感疑核,下涎核,孤束核延髓颈静脉孔控制茎突咽肌, 腮腺, 舌后1/3味觉 迷走神经运动,感觉,副交感背核,疑核,孤束核延髓颈静脉孔控制咽肌内脏自主感觉及调控 副神经运动脊髓副神经核,疑核颈延交界颈静脉孔控制胸锁乳突肌和斜方肌 舌下神经运动舌下神经核延髓舌下神经管控制舌101. 视觉通路的血液供应包括哪些血管?视觉系统的血液供应来源于眼动脉、大脑中动脉和大脑后动脉，这些血管的任何一支供血区缺血或梗死均可导致视力障碍或视野缺损。视觉传导通路自额叶底部通过顶叶及颞叶到达枕叶视觉皮质代表区，各段的供血动脉包括：(1) 视网膜(Retina)：由发自颈内动脉的眼动脉分支视网膜中央动脉(Central retinal artery)供血，视网膜中央动脉又分为视网膜上、下动脉两支，故视网膜血管病变易导致垂直性(即上部或下部)视野缺损。(2) 视神经(Optic nerve)：主要接受眼动脉及其分支的供血。(3) 视交叉(Optic chiasm)：主要由来自双侧大脑前动脉、前交通动脉分支组成的血管网供血，也接受脉络膜前动脉、后交通动脉和大脑中动脉的分支供血。(4) 视束(Optic tract)：前1/3 接受视交叉血管网供血, 后2/3 接受脉络膜前动脉和后交通动脉分支供血。(5) 外侧膝状体(Lateral geniculate body)：由大脑中动脉、脉络膜前动脉和大脑后动脉形成的吻合网供血, 也接受脉络膜后动脉的血液供应。(6) 视放射(Optic radiation)：视放射转向外侧的部分由前脉络膜动脉深穿支供血, 视放射后段由大脑中动脉和大脑后动脉分支供血。大脑中动脉分布区缺血或梗死可导致对侧偏盲。(7) 视皮质(Visual cortex)：主要由大脑后动脉分支距状裂动脉供血，一侧大脑后动脉闭塞导致对侧偏盲；黄斑区由大脑中动脉与后动脉双重供血，其中一支动脉缺血中央(黄斑)部视力可保存。由于双侧大脑后动脉均起自基底动脉，基底动脉尖闭塞可引起双侧枕叶梗死和完全性皮质盲，尽管某些病例黄斑区视力仍可保留。102. 视交叉神经纤维交叉方式及其临床意义是什么? 视交叉(Optic chiasm)位于蝶鞍上方的基底池，视交叉位置可稍偏前或偏后， 视神经进入视交叉时有的神经纤维交叉，有的不交叉。(1) 视交叉神经纤维的交叉方式：交叉的纤维来自视网膜鼻侧半，位于视交叉中部。左右交叉的纤维又以鼻侧下1/4 象限纤维交叉先于鼻侧上1/4象限交叉，鼻侧下象限纤维经视交叉前下部交叉到对侧，鼻侧上象限纤维经视交叉后上部交叉到对侧。不交叉的纤维来自视网膜颞侧半，位于视交叉外侧部。其中颞侧下1/4 象限纤维位于下外侧，颞侧上1/4 象限纤维位于上内侧。黄斑部鼻侧半纤维在接近视交叉后缘的上方交叉到对侧视束，黄斑部颞侧半纤维不交叉，经同侧视交叉上外侧进入视束。(2) 视交叉解剖学特点的临床意义：有助于视交叉部病变的定位诊断。例如，垂体瘤常先压迫视交叉内侧，产生双颞侧视野缺损，双鼻侧下1/4 象限纤维通常最先受累，病初可出现双眼颞侧上象限视野缺损；当瘤体增大并累及视交叉外侧部时，因颞侧下1/4 象限纤维位于下外侧，从下方压迫可出现同侧眼鼻侧视野下象限盲。前交通动脉位于视交叉上部，该处动脉瘤可自上向下压迫视交叉，也可产生双颞侧视野下象限视野缺损；如果视交叉外侧部损害, 可导致同侧眼鼻侧视野偏盲。103. 同向性偏盲如何进行定位诊断? 可产生同向性偏盲(Homonymous hemianopsia)的病变部位包括：视束病变，外侧膝状体病变，视放射起始及背、腹侧纤维病变，视觉皮质病变等。各部位同向性偏盲特点是：(1) 视束病变：特点是：同向性偏盲的视野缺损程度不一致，两侧视野缺损范围和大小不相等。黄斑分裂现象，即出现中心(黄斑)视野受损半侧呈垂直性分开缺损。偏盲性瞳孔强直，如光线仅照射偏盲侧，不出现瞳孔收缩反应，照射另半侧瞳孔则出现光反射。(2) 外侧膝状体病变：此处原发性病变极罕见，多受邻近组织病变的影响。其病变可产生同向性偏盲，但不出现偏盲性瞳孔强直和黄斑回避现象。因此，外侧膝状体病变引起的偏盲定位主要根据其周围的脑组织损害症状和体征来判定。(3) 视放射起始及背、腹侧纤维病变：视放射起始(内囊后部)可引起完全性同向性偏盲, 背侧(顶叶白质) 病变引起同向性下象限盲，腹侧(颞叶白质)病变引起同向性上象限盲。视放射病变多有黄斑回避现象，可伴偏瘫、偏身感觉障碍或其他神经定位体征。(4) 枕叶视觉皮质病变：可产生同向性偏盲，伴黄斑回避现象，瞳孔光反射正常，常伴枕叶的其他症状。104. 原发性与继发性视神经萎缩的常见病因是什么？应如何鉴别?视神经萎缩的基本病变特点是视神经纤维变形和消失，主要症状是视力障碍，主要体征是视乳头苍白。(1) 原发性视神经萎缩(Primary optic atrophy)：见于球后视神经炎及后遗症、视神经脊髓炎、多发性硬化、颅内占位性病变压迫视神经、各种脑膜炎、梅毒、颅底骨折或视神经管骨折损伤视神经或视交叉、高血压性视网膜病变、甲醇或乙醇中毒、糖尿病性视神经病变，以及药物如奎宁、氯霉素、链霉素、雷米封中毒等。眼底可见：视乳头苍白，境界鲜明，筛板结构清晰可见；常双眼发病，可由一侧开始，再累及另侧；有时视力障碍不明显，检查眼底却有明显的视乳头苍白；早期多表现为视野向心性缩小或扇形缺损，最后导致失明。(2) 继发性视神经萎缩(Secondarry optic atrophy)：系继发于视乳头水肿、视神经乳头炎和视网膜炎后期，亦可见于视网膜中央静脉血栓形成及青光眼等。眼底特点：视乳头苍白，境界不分明，苍白程度较原发性视神经萎缩轻，呈灰色、灰白色或灰黄色。因胶原组织增生而不能窥见筛板。105. 临床上如何鉴别原发性视神经萎缩与视乳头水肿?原发性视神经萎缩多为球后视神经炎、多发性硬化及颅内肿瘤压迫视神经的重要体征。双侧和无痛性视乳头水肿通常是颅内压增高的体征。原发性视神经萎缩及慢性视乳头水肿均可引起患者进行性视力障碍。原发性视神经萎缩与视乳头水肿的鉴别见表5-4。表5-4 原发性视神经萎缩与视乳头水肿的鉴别症状和体征原发性视神经萎缩视乳头水肿视力早期即迅速减退早期正常, 晚期减退视野可有周边视野缩小早期周边视野缩小，盲点扩大眼底单侧且伴疼痛双侧和无痛性视乳头苍白，边界清晰，筛板清楚充血, 边界不清,不能窥见筛板视乳头隆起2个屈光度视网膜血管动脉、静脉充血，常为单侧,出血少见静脉瘀血,多为双侧,可见点片状出血病变球后视神经炎、多发性硬化、视神经受压脑肿瘤、血肿和炎症导致颅内压增高106. 黑朦与皮质盲的鉴别要点是什么?黑朦(Amaurosis)是视神经或视网膜病变所致，表现单眼全盲或双眼全盲，瞳孔散大。如单眼黑朦，本侧直接光反射消失，间接光反射存在；但对侧直接光反射存在，间接光反射消失。本侧瞳孔可散大，对侧正常。如双眼黑朦，则表现全盲、双侧瞳孔散大及光反射消失。皮质盲(Cortical blindness)系双侧视觉皮质病变引起，视觉完全丧失，强光照射及眼前手势均不能引起反射性闭眼，视乳头外观正常，瞳孔光反射存在。可伴其他定位体征，如偏瘫和偏身感觉障碍等。107. 临床常见的视觉障碍表现及其病变定位有哪些?临床常见的视觉障碍表现及其病变定位见表5-5：表5-5 临床常见的视觉障碍表现及其病变定位临床常见的视觉障碍表现病变定位单眼视缺损视交叉前，包括眼球、视网膜或视神经双颞侧视野缺损视交叉单眼盲伴对侧视野缺损同侧视神经与视交叉处对侧鼻侧视网膜纤维双颞侧偏盲视交叉同向性偏盲伴中心视野保留外侧膝状体双眼同向性视野缺损视束、外侧膝状核、视放射或视皮质对侧同向偏盲距状裂上下初级视皮质或整个视放射对侧上象限盲(饼在天pie in the sky)颞叶视放射或距状裂下初级视皮质对侧下象限盲(饼在地pie on the floor)顶叶视放射或距状裂上初级视皮质易变性同向偏盲伴黄斑回避枕叶108. 如何通过复视判定麻痹的眼肌?当注视物体时，外界的物体投射到两眼视网膜的对应点上，形成一个清晰的图象，这依赖于双侧眼外肌的协同运动。复视(Diplopia)是两眼注视一个物体时产生两个影像，复视常发生于眼外肌麻痹时，健侧眼视物为实像，麻痹侧眼视物为虚像。复视最明显的方位往往出现在麻痹肌作用力的方向上，因此，可根据复视最明显的方位来判定麻痹的眼外肌。(1) 如复视的虚、实像位于水平位上，是由于内、外直肌麻痹所致；复视的虚、实像位于垂直位上，是上、下直肌或上、下斜肌麻痹所致。(2) 虚、实像间距最大的方位即为向该方位转动的肌肉麻痹。如右外直肌麻痹时，双眼向右侧转动时复视明显；如右内直肌麻痹时，双眼向左侧转动时复视明显；如右上斜肌麻痹时，双眼向右下方转动时复视明显；如右下斜肌麻痹时，双眼向右上方转动时复视明显。(3) 复视成像的规律是：如一侧外直肌麻痹时，眼球偏向内侧，虚像位于实像的外侧；内直肌麻痹时，眼球偏向外侧，虚像位于实像的内侧；当眼球上转肌麻痹时，眼球向下移位，虚像位于实像之上。109. 阿-罗瞳孔的临床表现及病变部位是什么? 阿-罗瞳孔(Argill-Robertson pupil)表现光反射消失，调节反射存在，系因光反射径路在中脑顶盖前区受损所致。瞳孔对光反射与调节反射径路不同，瞳孔光反射径路是：视网膜视神经 视交叉视束经上丘臂中脑上丘中脑顶盖前区动眼神经埃-魏核。瞳孔调节反射的通路迄今未明，据认为，该反射所包括的瞳孔收缩及两眼会聚运动都与大脑皮质有关，在枕叶的视区有瞳孔调节和眼球会聚中枢，枕叶中枢有纤维与额叶联系，额叶纤维经椎体束下行与埃-魏核联系，枕叶也有纤维与埃-魏核直接联系。总之，由于中脑顶盖前区病变仅使光反射径路受损，调节反射径路未受累及，故产生Argill-Robertson瞳孔。Argill-Robertson瞳孔多见于神经梅毒，可为神经梅毒唯一的早期表现，75%的脊髓痨患者有之，麻痹性痴呆、梅毒性脑膜炎、梅毒性动脉内膜炎等也可出现。驱梅治疗不能使Argill-Robertson瞳孔恢复正常。Argill-Robertson瞳孔在多发性硬化、嗜睡性脑炎、眼部带状疱疹和颅脑外伤等患者也偶可出现。110. 瞳孔大小异常的临床意义是什么?瞳孔的大小是由动眼神经副交感纤维与来自颈上交感神经节交感纤维调节的，副交感纤维支配瞳孔括约肌，使瞳孔缩小；交感纤维支配瞳孔散大肌，使瞳孔散大。在正常光线下，瞳孔正常直径为34mm，小于2mm为瞳孔缩小，大于5mm为瞳孔散大。通常女性瞳孔大于男性，青年人瞳孔大于儿童和老年人。(1) 瞳孔缩小：包括单侧和双侧两种：单侧瞳孔缩小：见于一侧动眼神经受刺激或颈部交感神经纤维破坏引起的Horner 征，角膜或眼内异物也可致瞳孔缩小。双侧瞳孔缩小：多见于老年人、远视眼、酒精中毒，以及药物中毒如吗啡、鸦片、巴比妥类等；睡眠、昏迷、婴儿、深吸气、梅毒、颅内压增高和糖尿病等也有瞳孔缩小。双侧瞳孔缩小多见于脑干病变或广泛性大脑病变、第四脑室病变波及脑桥。脑桥出血可出现双侧针尖样瞳孔，伴深昏迷、中枢性高热、去脑强直发作等症状。瞳孔缩小是判断预后有价值的指征之一，双侧瞳孔缩小伴瞳孔光反射消失说明病情危重，双侧瞳孔缩小，但光反射保存者预后相对较好。(2) 瞳孔散大：也分单侧和双侧两种：单侧瞳孔散大：见于一侧交感神经受刺激、动眼神经麻痹、天幕裂孔疝、大脑皮质额中回后部受刺激等。双侧瞳孔散大：见于中脑病变、脑缺氧、疼痛、焦虑、恐惧、兴奋、甲状腺机能亢进、近视眼、视力障碍和药物作用如阿托品中毒等。 111. 三叉神经核性感觉障碍的特点是什么?三叉神经脊束核系最长的颅神经核，自脑桥开始，经延髓至颈髓C3后角水平。三叉神经核性感觉障碍的临床特点是：(1) 三叉神经脊束核受损，其上方的三叉神经主核及中脑核未受波及，可表现头面部分离性感觉障碍，即痛、温觉缺失，触觉和深感觉保存。(2) 由于口鼻部感觉纤维止于此核的上部，面部外周及耳周感觉纤维止于此核的下部。因此，此核不完全性受损时，产生面部剥葱皮样(Onion peel)分布的感觉障碍。临床上，三叉神经核性感觉障碍可见于延髓空洞症、Wallenberg综合征和脑干肿瘤等。112. 周围性面瘫临床应如何进行定位诊断?对周围性面瘫(Peripheral facial palsy)临床需首先确定是脑干内或脑干外病变，如系脑干外病变又需进一步判定其为颅内或颅外病变：(1) 面神经炎：一侧周围性面神经麻痹时，表现患侧额纹变浅或消失、眼裂变大、Bell征(+)、鼻唇沟变浅、口角下垂、口角偏向健侧，露齿、吹哨、鼓颊、皱额、皱眉和闭眼等动作不能。病侧乳突部可有疼痛或压痛，系因此处的茎乳孔正是面神经出颅的部位。(2) 脑干内病变：可伴病侧面神经核邻近的其他结构受累，如外展神经核与面神经核比邻，故除表现同侧周围性面瘫，常有同侧外展神经麻痹，并可有对侧偏瘫，即Millard-Gubler综合征。如累及脑桥旁中线网状结构(PRRF)与锥体束可引起Foville综合征，表现伴两眼向病灶侧凝视麻痹及对侧偏瘫，多为基底动脉深穿支闭塞引起脑桥梗塞。如为双侧颅神经受累，也常指示脑干内病变，因脑干内颅神经核相距较近而易同时受累。(3) 颅内内耳孔病变：除引起周围性面瘫，常伴邻近的听神经受损，出现耳鸣或耳聋等。(4) 颅外病变：颞骨面神经管内结构受损，如损伤鼓索支可产生味觉缺失；如损及镫骨肌支可伴听觉过敏；膝状神经节带状疱疹病毒感染除引起一侧面神经麻痹，还伴外耳道疼痛和疱疹，称为Hunt综合征。113. 听觉障碍及其临床表现的特点是什么?听觉障碍(Auditory disorders)通常表现为耳聋、耳鸣和听觉过敏。听觉障碍的临床表现包括：(1) 耳聋(Deafness)：是听觉障碍最常见的症状。依据病变部位分为传音性、感音性及混合性耳聋。1) 传音(传导)性耳聋：见于外耳和中耳病变，如外耳道异物或耵聍、中耳炎或鼓膜穿孔等。2) 感音(神经)性耳聋：可分为：耳蜗性聋：内耳病变所致，如Mnire病、迷路炎和中毒等。神经性聋：听神经病变所致，如听神经瘤、颅底蛛网膜炎等。耳蜗性聋与神经性聋可通过重振试验(复聪现象)区别，声音强度增高时，前者患耳听力提高近于正常(+)，后者无反应。中枢性聋：蜗神经核及核上听觉通路病变所致，如脑干血管病、肿瘤、炎症和多发性硬化等，常为双侧。3) 混合性耳聋：传导性与神经性耳聋并存，见于老年性耳聋、慢性化脓性中耳炎等。(2) 耳鸣(Tinnitus)：无外界声音刺激时患者却主观听到持续性声响，是听觉感受器或传导径路病理性刺激所致。高音调耳鸣指示感音器病变，低音调提示传导径路病变。耳鸣的患者多合并听力减退。(3) 听觉过敏(Hyperacusis)：指听觉病理性增强，听到的声音较实际的强，常见于面神经麻痹引起镫骨肌麻痹，微弱的声波使鼓膜振动增强，导致内淋巴强烈震荡所致。114. 眼球震颤的种类及其定位诊断特点是什么?眼球震颤(Nystagmus)是眼球注视某点时发生的一种快速的不自主的眼球往返运动。通常指在无任何刺激的情况下出现的自发性眼球震颤。当身体加速或减速运动时，半规管内淋巴流动引起壶腹嵴兴奋经囊斑前庭神经前庭神经核内侧纵束动眼、滑车和外展神经核神经冲动传达至眼外肌眼外肌节律性收缩产生眼球震颤。(1) 眼球震颤分类：按方向分为水平性、垂直性和旋转性眼震，分别为水平半规管、垂直半规管及两者同时受刺激所致。水平性眼震通常见于小脑、脑桥和前庭神经病变；垂直性眼震见于前庭神经核、中脑和内侧纵束病变；旋转性眼震见于前庭周围器官或前庭神经核、内侧纵束及前庭与小脑和大脑联系纤维病变。神经系统病变出现的眼震多有快、慢相之分，为跳动性眼震。跳动性眼震表现两眼球的眼震方向相同，幅度相等。但少数脑干病变，特别是内侧纵束病变可仅有单眼的眼震明显，另一眼较轻微，形成分离性眼震或单眼眼震。四叠体病变可见聚合性眼震，中脑病变可见搏动性眼震。眼震的慢相是内淋巴流动所致的眼球偏斜，是内耳迷路中前庭感受器官毛细胞受刺激产生的反射活动，其眼球偏斜方向与内淋巴流动方向相同。眼震的快相与内淋巴流动方向相反，是一种代偿性眼球运动，是大脑调节机制向相反方向调整的结果。(2) 根据眼球震颤发生的机制可分为：1) 眼源性眼震：多为水平性摆动性眼震，眼球往返运动速度和幅度相等，无快、慢相之分，节律细小，持续时间长，亦可成为永久性。可由于视敏度下降、视力障碍引起，又称假性眼球震颤。极少有垂直和旋转性，不伴眩晕，但可有外界环境摆动感，闭眼后症状消失。不伴听力障碍和共济失调。2) 前庭性眼震：由前庭系统及其中枢径路引起的眼震，称为真性眼球震颤， 特点是具有快、慢相节律性，可有水平、垂直、旋转和斜向性等不同方向，伴自发性倾倒及听力障碍或脑干受损的其他症状。前庭性眼震可根据病变部位分为周围性和中枢性两种：前庭周围性眼震：是内耳迷路(Labyrinth)或前庭神经病变引起，多为水平性，慢相向病侧，持续时间较短，一般不超过3周，多呈发作性；伴明显的眩晕，且与眼震的程度一致，闭目后不减轻；身体常向眼震的慢相方向倾倒，眼震和倾倒的方向均可因头位改变而改变，常伴听力障碍；见于内耳性眩晕、迷路炎、急性前庭神经损伤等。前庭中枢性眼震：系由前庭神经核及其中枢通路引起，方向不一，可为水平、垂直、旋转和斜向等，垂直性眼震是前庭中枢性病变的特征；持续时间较长，不一定伴明显眩晕，且眩晕与眼震程度不一致；倾倒方向与眼震方向无肯定的关系；可无听力障碍；病变多数累及延髓、脑桥前庭神经核及其中枢通路、小脑。小脑性眼震是小脑病变导致的眼震，属前庭中枢性眼震，常为复合多相眼震，但以水平性或旋转性居多，眼震方向易变，不恒定。115. 福斯特-肯尼迪综合征的临床特点及病因是什么?福斯特-肯尼迪综合征(Foster-Kennedy syndrome)又称颅前凹或嗅沟综合征。 (1) 临床特点：病变同侧原发性视神经萎缩，眼底视乳头苍白，可伴同侧中心暗点，视力减退至失明。病灶对侧可见视乳头水肿。有时可伴病灶同侧嗅觉障碍。(2) Foster-Kennedy综合征的病因：多系前颅窝占位性病变所致，常见于嗅沟脑膜瘤，病变本身引起同侧视神经萎缩；由于占位性病变造成颅内压增高，静脉回流受阻，引起对侧视乳头水肿；病变压迫嗅束可引起同侧嗅觉障碍。也可见于颅前凹骨折。116. 海绵窦的解剖学结构及海绵窦综合征的常见病因是什么? 海绵窦(Cavernous sinus)是一个小的但复杂的结构，由静脉丛，颈动脉，颅神经、和的第1支和交感神经纤维组成，被硬脑膜皱褶所围绕。颅神经、和1、2位于海绵窦侧壁，颅神经、颈内动脉和颈上神经节发出的第3级眼交感纤维位于其内侧。(1) 根据海绵窦的解剖学结构，任何单侧的颅神经、功能障碍组合，伴前额、角膜或颊部感觉减退，或伴Horner征均提示海绵窦病变。三个眼运动神经完全受损可导致完全性眼肌麻痹、上睑下垂和/或瞳孔散大，可出现不同程度的疼痛。(2) 病因：经典的海绵窦综合征(Cavernous sinus syndrome)是由动脉瘤或颈动脉海绵窦瘘所致，但海绵窦病变常见的病因包括肿瘤、外伤和感染等。肿瘤：是最常见的原因，最常见鼻咽癌直接浸润，转移性病变是第二位常见的原因。外伤：据报道如包括外科病例在内，外伤是海绵窦综合征最常见的原因。此时可闻及血管杂音。感染性或海绵窦血栓性静脉炎(Infections or cavernous sinus thrombophlebitis)：多为继发于面部感染，是由细菌或真菌感染引起潜在的致命性疾病，或糖尿病或免疫抑制患者控制不良合并的海绵窦炎。感染可由一侧海绵窦经环窦蔓延至对侧，感染者可伴寒战、发热。鼻脑型毛霉菌病(Rhinocerebral mucormycosis)是糖尿病控制不良患者的常见原因。曲霉病(Aspergillosis)最常见作为血行传播的结果发生，偶尔在免疫受损的患者由副鼻窦、中耳或眼眶感染直接扩展。放射菌病(Actinomycosis)可从耳、鼻窦直接扩展到海绵窦，不常见为血行传播，大多数患者是免疫正常者。Tolosa-Hunt综合征：是一种复发性痛性眼肌麻痹，是由海绵窦前部、眶上裂或眶尖部非特异性肉芽肿性炎症引起，是海绵窦综合征的罕见病因。诊断依据包括：痛性眼肌麻痹表现，伴海绵窦内颅神经不同程度的损害，对皮质类固醇治疗反应极佳，并除外其他病因。颈动脉海绵窦瘘(Carotico-cavernous fistula, CCF)：通常是由颈动脉外伤性撕裂或动脉瘤破裂到周围的静脉囊内引起，在颈内动脉与海绵窦的静脉间隙之间建立直接的交通。患者表现搏动性眼球突出症(Pulsating exophthalmos)、眶部痛和最终由于眶部充血使眼球活动受限。其他罕见的原因：包括颈内动脉动脉瘤、炎性假瘤等。117. 海绵窦综合征的临床表现及分类有哪些? 海绵窦综合征也称为Foix I综合征，是, , 和的第1支受累，病变偏后者可有的第2, 3支受累。(1) 主要临床表现：同侧眼球突出，上下眼睑和球结膜充血、水肿。眼球各方向运动麻痹，可见睑下垂、瞳孔散大、光反射和调节反射消失。三叉神经麻痹症状可见同侧眼及额部疼痛、麻木，角膜反射减弱或消失。(2) 海绵窦综合征可分为前、中、后三组：前海绵窦综合征：表现, , 和1颅神经受损，并伴眼球突出。中海绵窦综合征：表现, , 和1, 2颅神经受损症状。后海绵窦综合征：表现, , 和1, 2, 3颅神经受损症状。临床上，眶上裂病变很难与海绵窦病变区分，其三叉神经第2支(2)保留。眶尖综合征(Orbital apex syndrome)患者表现, , 颅神经麻痹，1分布区感觉缺失，眼交感神经麻痹和由于视神经受累引起视力缺失。 118. 眶上裂综合征的临床表现及常见病因是什么? 眶上裂综合征(Rochon-Duvigneaud syndrome)为颅神经, , 和1受累。临床表现是：(1) 全部眼肌麻痹，眼球固定于正中位，瞳孔散大，光反射和调节反射消失。由于动眼神经入眶时分为上、下两支，有时可出现部分眼肌麻痹现象。颅神经受累顺序多为外展神经、滑车神经、三叉神经第1支、动眼神经。(2) 患者可见突眼、结膜充血、水肿，眼外肌麻痹是引起突眼的原因之一，但无局部炎症表现。(3) 三叉神经病损主要表现第1支支配区，眶以上额部皮肤和角膜感觉缺失， 可伴神经麻痹性角膜炎，刺激性病变时额部可有剧烈疼痛，常伴泪腺分泌障碍。(4) 因静脉回流受阻可出现前额和眼睑静脉扩张，球后水肿导致眼球突出、眼底静脉扩张和视乳头水肿等。(5) 眼交感神经症状，由于眼交感神经与三叉神经第1支同径路入眶，受损可出现Horner征。 引起眶上裂综合征的病变位于颅中窝前部。临床常见于眶上裂骨折、鼻窦炎蔓延、眶上裂骨膜炎、蝶骨嵴脑膜瘤、垂体瘤、脊索瘤和动脉瘤等。119. 眶尖综合征及其临床表现是什么? 眶尖综合征(Rollet syndrome)又称眶上裂视神经孔综合征，为, , , 和的第1支受累。此综合征与眶上裂综合征颇为相似，唯一的区别是本综合征合并视神经病变如视乳头炎，晚期出现视神经萎缩和视力下降。临床表现是：(1) 急性进行性眼肌麻痹：表现上睑下垂、全眼球麻痹和眼球固定、瞳孔散大、光反射及调节反射消失。角膜反射减弱或消失。(2) 鼻根部、上眼睑、前额、颞区、顶区可有疼痛、麻木、感觉过敏或感觉缺失。出现突眼、结膜充血和水肿，有时可伴Horner征。(3) 视神经病变可引起视力障碍，眼底可见视神经乳头炎、视乳头水肿，晚期出现视神经萎缩和视力下降。常见的病因包括：眶尖部外伤，炎症、肿瘤和血管病等。120. 岩尖综合征及其临床特点是什么? 岩尖综合征(Gradenigo syndrome)是颞部岩骨尖端病变损伤外展神经和三叉神经所致。常见于中耳炎、慢性乳突炎，炎症向颅内发展，破坏颞骨岩尖部，或由于岩尖部肿瘤或外伤引起。临床特点是：(1) 出现外展神经麻痹，表现眼球内斜视、外展受限和复视等。(2) 三叉神经损伤，同侧眼支区及颜面部疼痛或麻木，多呈发作性刀割样、撕裂样疼痛，日轻夜重，并伴该区域感觉减退。三叉神经运动支受累少见，如出现运动支受损，出现咀嚼肌下运动神经元损害体征，如肌无力和肌萎缩等。(3) 可伴脑膜炎的症状和体征。(4) X线片可见岩尖部骨质破坏。121. 三叉神经半月神经节综合征及其临床表现是什么?三叉神经半月神经节综合征系三叉神经半月神经节及其附近病变引起的临床症状群。该处最常见的病变是脑膜瘤，其他还有神经纤维瘤、神经鞘瘤、胶质细胞瘤、转移瘤、肉瘤、胆脂瘤和脑囊虫病等。主要临床表现：(1) 三叉神经病变可出现其分布区发作性剧痛, 有时可呈持续性。自发性疼痛有时对病变定位及定性有参考价值。三叉神经根原发性肿瘤，如神经鞘瘤可无疼痛或很轻。三叉神经脑膜瘤在病初很少出现疼痛，多出现面部感觉异常，以后可出现痛性感觉缺失。肿瘤颅底转移如鼻咽癌侵及半月神经节区可产生部位深在的难以忍受的剧痛，以后可见痛性感觉缺失。(2) 三叉神经分布区出现带状疱疹，提示三叉神经半月神经节病变。(2) 如有三叉神经痛或三叉神经损害，伴同侧Horner征，为三叉神经旁综合征(Paratrigeminal syndrome)，即Raeder综合征。122. 脑桥小脑角综合征的临床表现、常见病因是什么？应如何鉴别? 脑桥小脑角综合征(Cerebellopotine angle syndrome)也称为Cushing综合征，系指内耳孔与小脑间，即桥小脑角池病变导致的一组临床综合征，表现病侧, , 颅神经受损。(1) 临床表现：位听神经受损出现持续性耳鸣，以高音调为主，逐渐发生同侧神经性耳聋，同时出现眩晕、眼球震颤及平衡功能障碍等。同侧面神经受损出现周围性面瘫，程度可较轻，也可出现面肌抽搐。三叉神经受损可表现面部感觉缺失、疼痛、同侧角膜反射减弱和消失。有时可出现外展神经麻痹，眼球外展不能、内斜视，伴有复视。可出现颅内压增高症状，表现头痛、呕吐、视乳头水肿。可见同侧小脑性共济失调及对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍；有时可有, 颅神经受累，表现声音嘶哑、吞咽困难和饮水发呛等症状。(2) 常见病因：脑桥小脑角区最常见的两种成人肿瘤是前庭神经鞘瘤和脑膜瘤，其他包括胆脂瘤、神经胶质瘤、颅咽管瘤、颈静脉球体瘤、基底动脉的动脉瘤、巨大的脑干或小脑肿瘤等，以及蛛网膜炎、结核性脑膜炎和血管畸形等。临床常见的前庭神经鞘瘤与脑膜瘤的鉴别见表5-6：表5-6 临床常见的前庭神经鞘瘤与脑膜瘤的鉴别前庭神经鞘瘤脑膜瘤临床表现早期第脑神经受累：起源于前庭支，以后引起听神经成分受压后期累及第、脑神经最初可能出现面瘫，以后第脑神经受累免疫组化S-100染色(+)EMA染色()上皮膜抗原染色(Epithelial membrane antigen staining, EMA) (+)病理检查无桥粒(Desmosomes)存在Luse体存在Antoni A型、B型组织(特征性表现)缠绕的细胞突起延长，由桥粒连接123. Avellis综合征的临床特点和常见病因是什么?Avellis综合征(Avellis syndrome)是迷走神经和副神经的内侧支受损所致。(1) 临床特点：同侧声带、软腭和咽肌麻痹，出现构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难和咽喉部感觉丧失等症状和体征。病灶侧副神经受累，引起胸锁乳突肌和斜方肌麻痹，患者表现不能向同侧转颈，不能耸肩等。(2) 病因：为延髓的肿瘤、外伤、炎症及脑血管病所致。 124. Jackson 综合征的临床特点和常见病因是什么?Jackson综合征(Jackson syndrome)为迷走神经、副神经和舌下神经病变引起。 (1) 临床特点：病变同侧声带、软腭和咽肌麻痹，出现构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难、咽喉部感觉丧失等。病灶同侧副神经受累，引起胸锁乳突肌和斜方肌麻痹，患者不能向同侧转颈，不能耸肩等。病变同侧舌下神经受累，导致同侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧，病变时间较长可出现舌肌萎缩。(2) 病因：多为脑血管病、肿瘤病变引起。125. Schmidt综合征的临床特点和常见病因是什么?Schmidt综合征(Schmidt syndrome)为舌咽、迷走神经和副神经病变引起。(1) 临床特点：同侧软腭和咽喉肌麻痹，表现构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难，咽喉部感觉丧失等症状。同侧胸锁乳突肌和斜方肌麻痹，患者不能向同侧转颈，不能耸肩等。(2) 病因：多为脑血管病、肿瘤引起。126. Tapia综合征的临床特点和常见病因是什么?Tapia综合征(Tapia syndrome)是迷走神经和舌下神经合并损害。(1) 临床特点：同侧声带麻痹，无软腭和咽喉肌麻痹，出现声音嘶哑。同侧舌肌瘫痪及舌肌萎缩，伸舌偏向患侧。有时可以合并Horner征。(2) 病因：多见于外伤，下颌角后部外伤尤易引起此综合征。127. 颈静脉孔综合征的临床特点和常见病因是什么?颈静脉孔综合征(Vernet syndrome)是颈静脉孔处病变导致舌咽、迷走和副神经受损。(1) 临床特点：舌咽、迷走神经麻痹可产生同侧软腭、咽部感觉障碍，舌后1/3味觉缺失；声带和软腭