《胸腺肿瘤》word版.doc

北京协和医院胸外科 张志庸写在课前的话胸腺是人体重要免疫器官，可发生各类肿瘤。胸腺肿瘤分类有胸腺上皮的肿瘤、神经内分泌原性肿瘤、胚细胞原性肿瘤、淋巴原性肿瘤、脂肪组织肿瘤及胸腺转移瘤等。本文针对胸腺肿瘤的临床诊断及手术技巧进行介绍。一、基本概念（一）纵隔界限 胸腺的界限，上界是从第一肋，胸腔入口；下界是横膈，两侧是纵隔胸膜；前方是胸骨，胸骨柄、胸骨体、剑突；后方是第 1 到 12 胸椎，六个围成一个空间。 （二）纵隔分区 纵隔分区有很多方法,最常用的方法是从胸骨柄的下缘,即胸骨角向后方的胸椎、椎间盘做一横线，把纵隔分成上纵隔和下纵隔。以气管的前缘为界分成了前上纵隔、后纵隔和前下纵隔。所以有前纵隔，上纵隔、下纵隔，前纵隔、中纵隔、后纵隔三个部位。另外有九分法、六分法、四分法。临床常以胸骨柄的下缘和第四胸椎，椎间盘做一横线，分成上下，下方心包前面叫前纵隔，心包所在的地方叫中纵隔，心包后方叫后纵隔，上方以气管为界，前面叫前纵隔，后面是后纵隔。 （三）纵隔内容 左图是把心包打开，有很多血管，包括左右无名静脉、上腔静脉，肺动脉、主动脉，同时还可以看见迷走神经左侧绕过主动脉进入喉反神经，左边看到膈神经，右图主要显示胸腺的位置。 上图是把心脏去掉以后，看到的后纵隔，有主动脉弓，几个大血管，右边是无名动脉、左颈内动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉，腔静脉、肺静脉、气管分岔、食管、横隔、下腔静脉。 左图可以看到降主胸主动脉、横隔、脐静脉，旁边有胸导管、交感量。右图纵隔显示左右脐静脉、半脐静脉，旁边靠左侧是交感神经链，靠右边内侧是胸导管。 （四）纵隔疾病 纵隔疾病包括两大类，一种是纵隔炎症，另一种是纵隔肿物，纵隔肿物又分成纵隔囊肿和纵隔肿瘤。 纵隔肿瘤和囊肿里，前纵隔从上到下最常见的是胸骨后甲状腺、胸腺肿瘤、畸胎瘤、心包囊肿。中纵隔里最常见的是淋巴源性肿瘤，纵隔囊肿里最常见的是前肠囊肿，支气管囊肿。后纵隔基本是神经源性的肿瘤，神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤。 关于胸腺界限的说法错误的是（ ）窗体顶端A. 上界是从第二肋，胸腔入口B. 下界是横膈C. 两侧是纵隔胸膜D. 前方是胸骨窗体底端A. 上界是从第二肋，胸腔入口B. 下界是横膈C. 两侧是纵隔胸膜D. 前方是胸骨正确答案：A解析：胸腺的界限，上界是从第一肋，胸腔入口；下界是横膈，两侧是纵隔胸膜；前方是胸骨，胸骨柄、胸骨体、剑突；后方是第1到12胸椎，六个围成一个空间。确诊纵隔肿物的首选是什么？目前应用最广的分类方法是哪种？二、胸腺瘤 胸腺肿瘤有很多，最常见的是胸腺瘤，还包括胸腺囊肿、胸腺类癌、胸腺癌、胸腺畸胎瘤、胸腺淋巴瘤、胸腺脂肪瘤。胸腺的位置与甲状腺下级连接。 （一）基本概念 1 、胸腺瘤是起源于胸腺上皮细胞的肿瘤，主要是由上皮细胞和淋巴细胞共同组成，少数含有梭形细胞。 2 、病理分型包括淋巴细胞型，即淋巴细胞数量超过 66% ，占 2/3 ；第二是上皮细胞型，上皮细胞占 2/3 ；当淋巴细胞和上皮细胞大致相等时，叫做混合型。第四是很少见的上皮细胞型一个亚型，梭形细胞为主，叫梭形细胞型。 3 、WHO 新分类： A 型即梭形细胞型； AB 型是与 A 型相同有局灶肿瘤性淋巴细胞；最常见的是 B 型，大量上皮细胞组成， B1 型相似于淋巴细胞型， B2 型有肿瘤上皮细胞，相似于上皮细胞型， B3 型又叫做混合型，是分化较好的胸腺癌； C 型是胸腺癌。 4 、肉眼所见：肉眼看到胸腺瘤是圆形或椭圆形，大小不一致，质地较软，切面深褐色或灰红色。瘤内有灰白色纤维间隔，有退行性变、出血、钙化甚至囊性变。上图是胸腺瘤的剖面。 5 、大体特征意义：临床上根据有无包膜，有无侵犯邻近脏器，将它分成侵袭性胸腺瘤即恶性胸腺瘤，和非侵袭胸腺瘤即良性胸腺瘤。所以胸腺瘤的病理分类又叫做临床病理分类。 6 、侵袭性胸腺瘤 侵袭性胸腺瘤浸润邻近的脏器，血管、血管间隙，是恶性胸腺瘤，常常在胸腔内播散，很少胸外转移。 7 、 Masaoka 胸腺瘤临床病理分期 期是有完整包膜，镜下包膜无肿瘤浸润； a 期是镜下肿瘤浸润包膜及纵隔脂肪组织； b 期是镜下肿瘤侵及脂肪、胸膜或心包； 期是浸润邻近器官 ( 大血管、肺 ) ； a 期有胸膜、心包转移； b 期是淋巴和血行转移。 （二）临床表现 1 、50-60 岁多发，儿童少见，男女； 2 、50 无临床症状； 3 、症状胸部钝痛、气短和咳嗽； 4 、剧烈胸痛、肿瘤广泛外侵症状； 5 、40 伴随自身免疫性疾病， 45% 合并 MG 重症肌无力， 10-15% MG 发现胸腺瘤， 2-5% 合并 PRCA 唇红细胞障碍， 2%-5% 合并低球蛋白血症，多发性肌炎，系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，甲状腺炎，干燥综合征，溃疡性结肠炎。 6 、发生第 2 个恶性肿瘤的几率升高 9-27% 。 （三）诊断 1 、胸部平片 位于心脏和大血管的交界处，圆形或浅分叶状，多数偏向一侧，侧位片肿瘤多位于前纵隔。 左图胸腺瘤的正位像，心脏在纵隔的右缘突出一个椭圆形阴影，右图是一侧位像，靠前。 这是另一胸腺瘤，在靠近左侧心缘旁的心脏和大血管交界处，侧位像也是靠前。 侵袭型胸腺瘤， CT 能显示肿瘤的部位、大小、范围、质地、与邻近脏器的关系。 2 、CT 可确定胸腺瘤范围、发现小的胸腺瘤，对判断肿瘤良、恶性无何帮助。 3 、当不能肯定诊断，或与其它肿瘤鉴别时需穿刺活检。 恶性胸腺瘤，能看出血管间隙有血管受压变形。 右图是恶性胸腺瘤，血管间隙气管受压变扁，胸骨后前纵隔有一巨大软组织影，侵犯血管，深入到血管间隙压迫了气管，气管变窄，主动脉弓也受到一定影响，上腔静脉也看不见，气管后方是一脐静脉表现，上腔静脉受压，脐静脉和侧枝循环建立。 4 、穿刺失败需从纵隔镜或前纵隔切开。 5 、MG 对诊断胸腺瘤有决定性意义。 6 、年青患者，尤其男性，应测定 AFP 和 HCG ，除外恶性生殖细胞肿瘤。 （四）治疗 1 、处理原则：首选治疗外科切除，内科药物治疗基本无效。 2 、外科手术原则：完整切除胸腺瘤，及周围所有胸腺组织。 上图是切除的胸腺与胸腺瘤 3 、外科治疗原则 (1) 单纯摘除胸腺瘤，术后有可能出现 MG ； (2) 正常胸腺组织可能存在镜下微小胸腺瘤术后复发； (3) 有外侵肿瘤和受侵器官一并切除； (4) 肺内转移灶不是外科手术禁忌证。 4 、手术技巧 (1) 前外侧剖胸或胸正中切口； (2) 彻底摘除胸腺瘤和胸腺组织，以防日后出现 MG ； (3) 勿损伤无名静脉、上腔静脉或膈神经； (4) 粘连紧密切除困难，行肿瘤大部分切除； (5) 年老、瘤体小、开胸有禁忌颈部切口。 胸骨正中切口，显示切除胸腺、胸腺组织 5 、术后处理 (1) 合并 MG ，继续服药，避免 “危象”； (2) 恶性胸腺瘤对化疗有一定敏感性； (3) 理想化疗方案或满意结果尚未获得； (4) 恶性胸腺瘤和切除不彻底时，术后放疗对预防复发或转移有重要价值； (5) 切除胸腺瘤未切除对侧胸腺， 6-10% 发生 MG 。 6 、治疗结果 切除后 5 年存活率良好。 15 年总存活率； I 期为 78% ， II 期为 73% ， III 期为 30% ， IV 期为 8% 。 38% 死于胸腺瘤， 9% 死于术后合并症， 22% 死于 MG ， 9% 死于其他自家免疫病， 29% 死于其他无关原因。 7 、影响预后的因素 (1) 有包膜、无粘连，切除后 85% 治愈； (2) 浸润性生长，未彻底切除，极易复发； (3) 完全切除最重要，肿瘤部分切除 ( 减瘤手术 ) 作用很小； (4) 合并 MG 预后较差。 胸腺瘤的病理分型包括（ ）窗体顶端A. 淋巴细胞型B. 上皮细胞型C. 混合型、梭形细胞型D. 以上均是窗体底端A. 淋巴细胞型B. 上皮细胞型C. 混合型、梭形细胞型D. 以上均是正确答案：D解析：胸腺瘤的病理分型包括淋巴细胞型，即淋巴细胞数量超过66%，占2/3；第二是上皮细胞型，上皮细胞占2/3；淋巴细胞和上皮细胞大致相等时，叫做混合型；第四是很少见的上皮细胞型一个亚型，梭形细胞为主，叫梭形细胞型。胸腺瘤对放疗是否敏感？是否各期腺瘤均需放疗？三、胸腺区其他肿瘤 前上纵隔肿瘤，50% 是胸腺瘤，25% 是淋巴瘤，25% 是其他肿瘤。 胸腺区肿瘤，鉴别诊断需要看以下几项：正常胸腺，胸腺增生，胸腺瘤，胸腺畸胎瘤，胸腺囊肿，胸腺类癌，胸腺癌，胸腺淋巴瘤，胸腺脂肪瘤。 （一）正常胸腺 CT 像看这是一气管分岔水平上，前纵隔有一脂肪组织 （二）胸腺畸胎瘤 左侧是正位胸部平片，发现一突出于肺缘的圆形影子， CT 下表现是一壁很厚，中间液化的病变，与周围界限清楚。主要是在镜下发现肿瘤组织内包含有皮脂腺、毛发、软骨和鳞状上皮，肿瘤包膜内可以看到胸腺或者周围有胸腺组织。 （三）胸腺囊肿 左侧是胸部分岔下平面看到前纵隔，有一边缘清晰光滑密度均匀的病变， CT 像水样的密度，中间是另一层面，右图是切下择出来的标本。诊断关键在于囊壁上皮，囊壁上发现有胸腺组织和胆固醇结晶。 （四）胸腺淋巴瘤 胸腺淋巴瘤也是存在胸腺区的肿瘤，它的表现不是像胸腺瘤向一侧肺叶突出，而是向两侧肺叶突出。这是心包淋巴瘤，左图可看见巨大淋巴结，有分叶状，右侧可以看到很多结节样表现，手术证实是胸腺淋巴瘤。 （五）胸腺癌 胸腺癌，恶性程度最高，上图可以看到气管分岔上的部位，右前上纵隔有一软组织块，边界不清，上腔静脉受压，脐静脉扩张，纵隔淋巴结肿大。 左图是右上肢，看见上腔静脉受阻。右图是左上肢静脉造影，也是上腔静脉受阻。 上图是表浅上腔静脉阻塞综合症的表现 这是手术下做的上腔静脉切除，切除了一上腔静脉系统，包括了左无名静脉、右无名静脉，然后进行搭桥。左无名搭桥搭到右心耳，右无名与上腔静脉根部联合，做成一搭桥手术，叫上腔静脉截除，然后人工血管置换。 （六）胸腺类癌 胸腺肿瘤发现后应积极手术治疗。良性胸腺瘤术后不需放疗，恶性胸腺瘤应手术、放疗、化疗综合治疗