《骨溶解症》word版.doc

骨溶解症骨溶解症也叫骨质溶解症又称鬼怪骨、消失谷、Gorham综合症。 是一种缓慢发展极具破坏性疾病,表现为自发性骨吸收,为一罕见疾病。骨局部大量毛细血管窦及纤维组织增生，并伴有骨溶解为特征。发病机理不明，常误诊为肿瘤、病理性骨折、乳糜胸、慢性骨髓炎。病变起自一骨，逐渐侵及邻骨及周围软组织，有自限倾向。病程难以预测，轻者受累骨功能有不同程度影响，少数病例病变侵及重要器官而致死。1838年Jackson首先报道一例，迄今国内外已报道50余例。骨溶解症-简介溶骨症的组织病理学表现骨溶解症，或者叫戈勒姆综合症（Gorham），又称大块骨质溶解症（Massive osteolysis）、消失骨病（Disappearing bone disease）、Gorham Stout综合症、急性自发性骨吸收、影子骨（Phantom bone disease）等，中医称“鬼怪骨”，西方也称“幽灵骨（Phaniom bone）”，Johnson和Mcclure于1958年将本病命名为大量骨质溶解症,现被多数人采纳。这种病症在国际上极其罕见，病因和发病机理都不清楚，一般认为可能与家族遗传、外伤、感染、无菌性坏死、中枢神经系疾患、牛皮癣性关节炎及血管瘤或淋巴管瘤等有关。目前多数学者认为与先天遗传性或血管发育畸形有关，也有人认为是血管瘤样病变，或与血管淋巴管增生有关。临床见过的病因只有三种：遗传、肿瘤和辐射。它无种族及性别差异，多发于525岁的儿童和青少年。病人患部肢体柔软呈海绵状，不能抗地心引力。勉强抬起来患肢，则患肢弯曲无支持力。镜下见有丰富的毛细血管纤维组织增生，呈血窦状，其中有淋巴细胞浸润。但不象原发性血管瘤，有些象动静脉瘘的毛细血管增生。所以有人认为是血管瘤病。骨头的主要成分是碳酸钙和磷酸钙。有一种观点认为，“鬼怪骨”是由骨的毛细血管和淋巴管异常增生侵蚀骨骼而致。联想到树藤能把大树活活缠死，那么增生形成淋巴管瘤或血管瘤，耗氧增加，也可能导致骨质吸收、溶化，吸收的骨组织被血管纤维组织代替。其中，破骨细胞可能起了关键作用，这种推测还有待研究证实。病情很可能与病人的生活环境、饮食习惯有关，应到实地做进一步调查。骨溶解症-症状长期患怪病,强强的下巴几乎“融化”均以局部疼痛为主，部位集中于坐、耻骨及锁骨远端，影像学表现为局部骨溶解，经保守治疗后症状均能缓解，原骨溶解处均出现不同程度的骨重建，但骨重建迟于临床症状的缓解。所有病例病理显示纤维软骨组织增生，滑膜充血、增生，骨坏死，软骨下骨微骨折，破骨细胞活跃，可见骨组织化生和部分纤维化。男性多于女性。部位多见于肩胛骨、锁骨、肱骨、胸椎及肋骨。其次可见于骨盆、胸椎及腰椎，亦可见于肱骨。发生于尺骨、桡骨、腕骨及掌指骨者较少见，胫骨、腓骨及趾骨者也少见，有时亦可发生于上、下颌骨。病变部位的主要症状是肢体疼痛，无支持力，患部功能障碍，病理骨折是常见的症状和合并症。病变发生于胸椎者可引起病理骨折合并截瘫导致死亡。骨溶解症-病理病骨大量吸收,被增生的血管组织和纤维组织代替,呈血管瘤样表现。骨溶解症-X线检查在病变部骨质呈大块溶骨性骨质吸收，骨干变细，皮质变薄。大块骨质吸收后呈现骨质缺损，残端呈尖削状。有残存疏松的萎缩骨，无新生骨，无骨膜反应，无软组织肿块。据认为：长期接触氯乙烯可导致肢端溶骨症。骨破坏一般认为是骨中的血管淋巴管增殖，引起大块骨质溶解。大量纤维化完全或部分替代了骨组织，可继发性地累及邻近的皮肤和（或）组织。本病国外有散在病例报道，Hagberg报道1例，无外伤性骨折史和皮肤损害。国内报道较少，黄强等1996年报道1例仅有骨损害，却无系统损害和皮肤损害。王天舒等于2001年报告1例下颌骨溶骨症，拔牙后下颌骨呈进行性慢性吸收，并发生病理性骨折。溶骨症应与恶性肿瘤、早期化脓性骨髓炎和伴有肾病的特发性骨质溶解症等相鉴别。恶性肿瘤多表现为界限不清的肿块，常伴有局部疼痛、感觉消退或消失，而溶骨症无此症状。慢性骨髓炎X线片常示有死骨形成，病变多位于下颌体和下颌支，很少同时累及。而溶骨症X线片示无死骨形成，病变部位多同时累及下颌体和下颌支。骨溶解症-与神经性关节病区别1、“神经性关节病”有明显神经受损病史或中枢神经病变，如：脊髓结核、脊髓空洞症、脊髓痨、麻风、糖尿病、外周神经损伤或炎症等，病变部位有明显的运动、感觉障碍；而“骨溶解症”没有神经受损病史或中枢神经病变，无运动、感觉障碍。2、“神经性关节病”病变部位发生于与神经损伤一致的四肢关节；而“骨溶解症”多发生于锁骨、肩胛骨及颌骨、颅骨，也可见于骨盆，虽有四肢骨但相对少见，与神经病变无关。3、“神经性关节病”的X线表现分3 型：吸收型、增生型及混合型，而且以增生型及混合型更多见，多数病例表现骨质增生明显，伴有骨膜反应，关节畸形，关节面不规则、塌陷，关节间隙变窄。而“骨溶解症”X线表现:早期病变多侵犯单一骨骼，随着病程发展病变范围逐渐扩大，直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收，并发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区，继而皮质骨向中心皱缩，最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应，无新生骨形成。骨溶解症-治疗医生将强强小腿腓骨的一块骨头移植到他的下巴处溶骨症的治疗目前尚无理想的方法，有报道放射治疗（1820Gy）可迅速减轻疼痛，促使溶解骨再矿化，但不能阻止病变发展。2b干扰素与氯膦酸（clodronate）也有治疗效果，口服氯膦酸(2次/天)，IFN-2b(3MU,1次/天)皮下注射，治疗1个月后IFN-2b用量增至5MU (1次/天)。1.植骨术 Butler的一例股骨大块骨质溶解症经植骨后，植骨成活。 2.假体置换术 Poirier的一例肱骨大块骨质溶解症，经人工肱骨置换术病情改进。 3.支架保护。 4.截肢。 5.对合并截瘫，发生血性胸水及乳糜胸者，可穿刺抽液，同时治疗其它合并症。 6.亦有试行放射治疗者，但疗效不肯定。骨溶解症-临床男多于女，30岁以下病人，尤以儿童和青年多见。可侵犯一块骨或多块骨。病变部位可有顽固性疼痛。实验室检查无异常。X线主要表现为溶骨性破坏，无骨膜反应和软组织肿块。已长骨和胸廓诸骨多见，可穿越关节发展。探讨创伤后骨溶解症的临床表现、诊断及治疗方法。 自1986年6月2001年6月，共收治创伤后骨溶解症患者6例，男4例，女2例；年龄1657岁，平均288岁。受伤原因：摔伤3例，车祸伤2例，运动性损伤1例。受伤部位位于坐、耻骨3例，锁骨远端3例。X线片显示骨溶解距受伤的时间分别为1个月3例，15个月1例，3个月1例，1例运动性损伤者确切时问不详。受伤时X线检查发现坐、耻骨骨折2例，肩锁关节度脱位1例，其余3例未见明显的骨折、脱位。分别对6例患者的临床表现、影像学资料、病理学表现以及治疗结果进行总结分析。结果 5例发生于急性创伤后，1例发生于运动性损伤后。骨溶解症-讨论收集国内建国以来发表的骨溶解症病例报告共19例34(无病理诊断及其他病合并骨溶解症的病例不包括在内)。就诊年龄645岁，平均24岁；男性占60%，死亡率19%(1例继发感染，另1例并发截瘫)。骨盆及下肢好发，占37.5%，其次为胸、肋骨，占27.5%，上肢骨占25%。首诊到确诊时间3个月17年，初诊常误诊为肿瘤、病理性骨折、乳糜胸、慢性骨髓炎，病程迁延，往往要多次诊治，最后经手术活检确诊。大量骨溶解症为一较罕见疾病，由于病因不明，实验室检查很少有异常发现。X线片的早期表现，仅见受累骨轻度吸收、破坏与骨质疏松、骨肿瘤、骨髓炎影像表现相类似，临床只有受累骨局部疼痛、肿胀等一般症状，因此首诊时往往不会考虑到本症而误诊。大量骨溶解症同很多骨疾病的表现类似，确诊须依据病理检查。该病以青年为多；其次，在X线片上骨破坏吸收的同时，受累骨无骨膜反应，无新生骨形成，这是区别于其他骨病的X线片特征。骨活检的病理特征是：镜下有丰富的毛细血管纤维组织增生，呈血窦状，可见淋巴细胞浸润或破骨细胞。骨溶解症-结论创伤后骨溶解症与特殊部位急性创伤或运动性损伤关系密切，影像学表现为不规则的骨髓腔内水肿、囊性破坏或大范围的骨溶解吸收。创伤性骨溶解症早期诊断困难，应注意与恶性骨肿瘤相鉴别，其保守治疗效果好，适当使用骨吸收抑制剂能改变病程。骨溶解症-病例男，21岁。1973年跌伤后，因左下肢跛行在外院诊断为“骨结核”，行抗结核治疗，1个月后因疼痛肿胀症状不缓解就诊。门诊以“骨肿瘤合并病理性骨折”收入院。行左髂肿胀处穿刺，抽出血性液体，细菌培养阴性。行左髂骨活检术。术中见：髂骨疏松，未见肿瘤，周围组织有坏死改变。病理切片经市读片会会诊，诊断为“慢性骨髓炎”。出院在家治疗。1990年复诊，因左下肢短缩畸形，骨折数次，影响活动要求截肢。家族中无类似发病者。查体：骨盆、右侧髂嵴明显畸形，左下肢短缩30cm，伴肌萎缩，肌力级。双下肢深浅反射对称存在。血钙、磷、红细胞沉降率、碱性磷酸酶正常。骨盆X线片示：左侧骨盆几乎完全吸收，残留部分畸形，耻骨、坐骨，左股骨头吸收脱位，仅余2.0cm1.5cm梭状区；左股骨呈铅笔样细，中段有一陈旧骨折线；右骨盆吸收破坏明显，右股骨头及股骨形态正常；3、4、5腰椎及骶椎、左股骨下端、胫骨上端、髋骨均有吸收、破坏及畸形。全部病变骨无骨膜反应及新生骨形成。复查1973年病理切片：见软骨及退化的软骨组织，另有一片大小不等的血管纤维组织，其中央有少量破骨细胞，并有弧形骨小梁穿插，未见炎细胞浸润。更正诊断为：大量骨溶解症。骨溶解症-参考资料1 广州新时代医院 /qk/91743X/200407/10298731.html 2 医学影像圆 /bbs/showtopic.aspx?forumid=42&topicid=5912&go=prev 3 中国康网 /main/qikan/qikan_article.aspx?fid=4054&ffid=611 4 口腔网 /member_pic_382/files/kq866/html/article_3271_1.shtml 5 人民网 /2008/06/16/385366.html 6 百度空间 /o%DC%F8%C3%C5%BA%EC%B6eo/blog/item/218b5e3e80d11e3d71cf6c12.html 固令胶囊(氯膦酸二钠)(通用名称)氯膦酸二钠 (商品名称)固令 (功能主治)1 .恶性肿瘤并发的高钙血症。2.溶骨性癌转移引起的骨痛。3.可避免或延迟恶性肿瘤溶骨性骨转移。4.各种类型骨质疏松。 (用法用量)口服 恶性肿瘤患者：每日2.4g（1 2粒），可分2次3次服用，对血清钙水平正常的病人，可减为每日1 .6g（8粒），若伴有高钙血症，可增至每日3.2g（1 6粒），必须空腹服用，最好在进餐前1 小时。早期或未发生骨痛的各类型骨质疏松症：每日0.4g（2粒），连用3个月为一个疗程，必要时可重复疗程。严重或已发生骨痛的各类型骨质疏松症，每日1 .6g（8粒），分两次服用，或遵医嘱。 (药代动力学)吸收：与其它二磷酸盐相同，氯膦酸盐的胃肠道吸收低，约为2%。氯膦酸盐吸收迅速，单次给药后，于30分钟内即可达到血清峰浓度。由于氯膦酸盐对钙和其它二价阳离子有强烈的亲和性，所以当氯膦酸盐与含有二价阳离子的饮食或药物同时服用时，其吸收可忽略不计。在一项研究中，以在早餐前2小时服用氯膦酸盐作为参比治疗，结果表明1 小时或0.5小时的给药-早餐间隔使氯膦酸盐的生物利用度降低，但其差异没有统计学意义（相对生物利用度分别为91 %和69%）。此外，氯膦酸盐的胃肠道吸收在个体间和个体内都存在较大变异。尽管氯膦酸盐吸收的个体内变异很大，长期治疗时氯膦酸盐的暴露程度仍保持不变。 分布与清除：氯膦酸盐的血浆蛋白结合率低，分布容积为20-50L。氯膦酸盐的血清消除表现为两个显著不同的时相：分布相半衰期约为2小时，而清除相却因氯膦酸盐与骨骼紧密结合而非常慢。氯膦酸盐主要经肾清除。在给药后几天内，吸收的氯膦酸盐约有80%出现在尿中。与骨结合的部分（约占吸收量的20%）排泄更慢，肾清除率月约为血浆清除率的75%。 患者体内的特性：因为氯膦酸盐作用于骨骼，氯膦酸盐的血浆或血液浓度与治疗作用或药物不良反应之间并无明确的关系。除了能够使氯膦酸盐肾清除降低的肾功能不全外，药代动力学过程不受与年龄、药物代谢或其它病理状态有关的任何已知因素的影响。 (不良反应)1 .开始治疗时，可能会出现腹痛，腹胀和腹泻，少数情况下也会出现眩晕和疲劳，但往往随治疗的继续而消失。2.有时可出现血清乳酸脱氢酶等肝酶水平升高，白细胞减少及肾功能异常等不良反应。 (禁 忌)1 .对本品过敏者禁用。2.严重肾损害者、骨软化症患者禁用。 (注意事项)1 .用于治疗骨质疏松症时，应遵医嘱决定是否需要补钙。如需要补钙，本品与钙剂应分开服用，如饭前一小时服用本品，进餐时服钙剂，以免影响本品的吸收，降低疗效。2用药期间，对血细胞数、肾脏和肝功能应进行监测。 (孕妇及哺乳期妇女用药)安全性尚不明确，不宜使用。 (儿童用药)小儿长期用药可能影响骨代谢，应慎用。 (关联病症)恶性肿瘤 高钙血症 溶骨性癌转移 骨痛 恶性肿瘤溶骨性骨转移 骨质疏松 (成 份)本品主要成份为氯膦酸二钠。 (贮 藏)密封，在阴凉干燥处保存。 (性 状)本品胶囊为1 号浅黄色硬明胶胶囊，印有BONEFOS标记，内容物为白色颗粒状粉末。 (